Φλοιοβασική εκφύλιση

Η νόσος εμφανίζεται συνήθως μεταξύ 60ου και 65ου έτους της ζωής, του εύρους κυμαινομένου από 51 μέχρι 77, με μικρή υπεροχή στους άνδρες. Η πορεία της νόσου κυμαίνεται από 6 έως 8 έτη. Αιτιολογικό υπόβαθρο Η νόσος θεωρείται πως έχει κοινό γενετικό υπόβαθρο με την προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση και σχετίζεται με μεταλλάξεις της τ-πρωτεΐνης. Νευροπαθολογικά στοιχεία Μακροσκοπικά παρατηρείται ατροφία του μετωπιαίου λοβού και της μετωποβρεγματικής περιοχής, με διεύρυνση των αυλάκων και λέπτυνση των ελίκων. Σε διατομή διαπιστώνεται ατροφίας της ωχράς σφαίρας, του κελύφους του φακοειδή πυρήνα, του υποθαλαμικού σωματίου του Luys και της μέλαινας ουσίας, που εμφανίζει αποχρωματισμό. Υπό το οπτικό μικροσκόπιο παρατηρούνται εξοιδημένοι νευρώνες οι οποίοι δεν χρωματίζονται με τις συνήθεις χρωστικές, στα βασικά γάγγλια, τον θάλαμο, την μέλαινα ουσία, τον οδοντωτό πυρήνα, τον αμυγδαλοειδή πυρήνα και τους πυρήνες των κρανιακών νεύρων στο στέλεχος και πολλοί εξ αυτών περιέχουν α-β κρυσταλλίνη. Επιπλέον νευροϊνιδιακά τολύπια και αργυρόφιλα στοιχεία ανευρίσκονται στους…

Περισσότερα…