Προϊούσα πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML)

 Η προϊούσα πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML) είναι μία σπάνια νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος, η οποία σχετίζεται με τον ιό J–C και προσβάλλει ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς. Η θνητότητα της νόσου αγγίζει το 30-50% στους πρώτους μήνες της, ενώ η πορεία της σχετίζεται επίσης με σοβαρά νευρολογικά ελλείματα1. Η PML προσβάλλει σχεδόν αποκλειστικά πάσχοντες από AIDS και χρονίως ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς συμπεριλαμβάνομένων των πασχόντων από λέμφωμα Hodgkin και από πολλαπλή σκλήρυνση ιδίως σε όσους λαμβάνουν ανοσοκατασταλτική αγωγή2. Νευροπαθολογικά ευρήματα Ο ιός προσβάλλει τα ολιγοδενδροκύτταρα, προκαλλώντας ουσιαστικά απομυελίνωση. Οι αλλοιώσεις είναι συνήθως αμφοτερόπλευρες, μπορεί ωστόσο να είναι και ασύμμετρες, ενώ αφορούν κατά κύριο λόγο στην υποφλοιώδη φαιά ουσία στις βρεγματο-ινιακές περιοχές, την παρεγκεφαλίδα, το εγκεφαλικό στέλεχος και λιγότερο συχνά τον νωτιαίο μυελό.  Μικροσκοπικά οι αλλοιώσεις περιέχουν μακροφάγα πλήρη λιπιδίων και αραιά περιαγγειακά λεμφοκύτταρα, ενώ χαρακτηριστική είναι η παρουσία γιγαντιαίων αστροκυττάρων με υπερχρωματικούς πυρήνες και ολιγοδενδροκυττάρων με ευμεγέθεις πυρήνες που περιέχουν έγκλειστα. Ο ιός ανιχνεύεται εντός…

Περισσότερα…

Πρώτη περίπτωση PML σε ασθενή που λάμβανε Φουμαρικό οξύ

Από ομάδα Δανών ερευνητών παρουσιάστηκε στο New England Journal of Medicine της 9ης Απριλίου σαν επιστολή προς τον εκδότη το πρώτο περιστατικό προϊούσας πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας μετά από αγωγή με διμεθυλοφουμαρικό σε ασθενή χωρίς σοβαρού λεμφοπενία, μια κατάσταση που σύμφωνα με τον Dennis Nieuwkamp, MD, Department of Neurology, University Medical Center Utrecht, the Netherlands θεωρούνταν απίθανη. Η συγκεκριμένη υπόθεση οδηγεί στο συμπέρασμα πως η λειτουργικότητα και όχι ο αριθμός των λεμφοκυττάρων αντικατοπτρίζει καλύτερα το επίπεδο της ανοσοκαταστολής, γεγονός που ανοίγει νέους ερευνητικούς ορίζοντες. Το περιστατικό αφορά σε μία γυναίκα 64 ετών η οποία την 18η Ιουλίου 2014 παρουσιάστηκε στο τμήμα επειγόντων περιστατικών με απραξία από 2 εβδομάδων. Είχε λάβει τοπικά γλυκοκορτικοειδή και βραδείας αποδέσμευσης διμεθυλοφουμαρικό (Psorinovo, compounding pharmacy Mierlo-Hout) ως θεραπεία για την ψωρίαση από τον Ιούνιο του 2012. Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου έδειξε πολλαπλές υποφλοιώδεις εστίες στην λευκή ουσία, ενώ ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων και των λεμφοκυττάρων ήταν φυσιολογικοί,…

Περισσότερα…