Σύνδρομο άνοιας-παρκινσωνισμού (Νόσος Hirano)

Το σύνδρομο έλαβε ενδημική μορφή στην νήσο του Guam και τις νήσους Marianas του Δυτικού Ειρηνικού, κατά τις αρχές της δεκαετίας του 1960. Η συχνότητά της κυμαίνεται από 16-48 περιπτώσεις ανά 100000 πληθυσμού στους άνδρες και 7-25 περιπτώσεις ανά 1000 πληθυσμού στις γυναίκες. Το σύνδρομο αναπτύσσεται σχεδόν κατ’ αποκλειστικότητα στα μέλη της φυλής Chamorros και πιθανότατα συνδέεται με συγκεκριμένο γενετικό υπόβαθρο, ενώ ανάλογα περιστατικά έχουν περιγραφεί σε περιοχές της Ιαπωνίας. Αιτιοπαθογένεια Η νόσος έχει συνδεθεί με την κατανάλωση των καρπών του φυτού Cycas Circinalis που περιέχει β-μεθυλαμινο-L-αλανίνη και έχει προκαλέσει σοβαρές νευρωνικές αλλοιώσεις σε πειραματικά μοντέλα. Κλινικά χαρακτηριστικά Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από αίσθημα κόπωσης και υπνηλία, άλλοτε εμφανίζονται κεφαλαλγίες και ίλιγγοι και μεταβάλλεται η κοινωνική συμπεριφορά του ατόμου που καθίσταται άβουλο και απαθές, άλλοτε πάλι είναι δυνατόν το άτομο να γίνει επιθετικό και διεκδικητικό. Επιπλέον παρατηρούνται διαταραχές από το αυτόνομο νευρικό σύστημα και συμπτώματα από το εξωπυραμιδικό σύστημα, όπως είναι…

Περισσότερα…