Η νόσος Binswager-Υποφλοιώδης αρτηριοσκληρυντική εγκεφαλοπάθεια

Χαρακτηρίζεται από εκτεταμένη εκφύλιση της λευκής ουσίας, αγγειακής αιτιολογίας στα πλαίσια υπέρτασης, αθηρωμάτωσης των μικρών αγγείων και πολλαπλών μικρής έκτασης ισχαιμικών. Η κλινική εικόνα της νόσου περιλαμβάνει την εμφάνιση ημιπάρεσης, δυσαρθρίας, παροδικών αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδίων, καθώς και βοθριωτών και φλοιϊκών εμφράκτων. Απεικονιστικά διαπιστώνεται λευκοαραίωση, που συνίσταται σε ελαττωμένη πυκνότητα της λευκής ουσίας περικοιλιακώς και πέριξ των βασικών γαγγλίων και είναι εντονότερη στην ακολουθία FLAIR. Τα κύρια χαρακτηριστικά της νόσου είναι η ανοϊκή συνδρομή, η ψευδοπρομηκική παράλυση και οι διαταραχές της βάδισης. Η αιτιολογική σχέση μεταξύ λευκοαραίωσης και ανοϊκής συνδρομής δεν έχει επιβεβαιωθεί. Το παθογενετικό υπόβαθρο δεν είναι απολύτως σαφές παρόλο που πολλαπλές μελέτες έχουν συνδέσει την κατάσταση με την υπέρταση, ενώ θεωρήθηκε και ως ένας εξειδικευμένος τύπος ισχαιμικής λευκοαραίωσης που σχετίζεται ενδεχομένως με μιτοχονδριακές διαταραχές. Η θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου Binswager περιλαμβάνει την χορήγηση αντιχολινεστερασικών παραγόντων εφόσον έχει εγκατασταθεί ανοϊκή συνδρομή, ενώ η αντιμετώπιση της υπέρτασης και η χορήγηση αντιαιμοπεταλιακών…

Περισσότερα…