Εισαγωγή στις Διαταραχές και Παθήσεις των μυών

Ταξινόμηση Κληρονομούμενες Μυϊκή δυστροφία Μυοτονική δυστροφία Συγγενείς μυοπάθειες Μεταβολικές μυοπάθειες Μιτοχονδριακές μυοπάθειες Διαυλοπάθειες Επίκτητες Φλεγμονώδεις μυοπάθειες/μυοσίτιδες Ενδοκρινικές μυοπάθειες Τοξικές/φαρμακευτικές μυοπάθειες Μεταβολικές μυοπάθειες  Κλινικά χαρακτηριστικά Ιστορικό Κατά την λήψη του ιστορικού εξετάζονται τα εξής σημεία: Ανάπτυξη και συμμετοχή σε αθλήματα στο σχολείο Οικογενειακό ιστορικό Δυσχέρεια στην ανέγερση από την καθεστηκυία θέση, ή/και δυσχέρεια στην προσέγγιση αντικειμένων με τα άνω άκρα σε ψηλά ράφια συνήθως αποτελούν ενδεικτικά σημεία κεντρομελικής μυοπάθειας. Δυσχέρεια στην χρήση υποδημάτων με αερόσολες σχετίζεται συνήθως με αδυναμία των μακρών καμπτήρων των κάτω άκρων και παρατηρείται συχνά στην μυοπάθεια μετά ενδομυϊκών εγκλείστων. Μυαλγίες ή/και ευαισθησία κατά την ψηλάφηση Άλγη και κράμπες σχετιζόμενα με την άσκηση αποτελούν ενδεικτικά σημεία διαταραχών μεταβολισμού και αποθήκευσης του γλυκογόνου, ή των λιπιδίων Σκοτεινόχρωα ούρα αποτελούν ένδειξη μυοσφαιρινουρίας Δυσφαγία Φαρμακα (Στατίνες) Κλινική εξέταση Σημαντικά στοιχεία και ευρήματα από την κλινική εξέταση: Κεντρομελική αδυναμία στα άνω και κάτω άκρα Στην περίπτωση της μυοπάθειας μετά ενδομυϊκών εγκλείστων συνήθως…

Περισσότερα…

Ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις μυοπάθειες

Οι ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις μυοπάθειες αποτελούν μία ετερογενή ομάδα μυοπαθειών, που σύμφωνα με τους Bohan και Peter ταξινομούνται ως εξής: Ι. Πρωτοπαθής ιδιοπαθής πολυμυοσίτιδα ΙΙ. Πρωτοπαθής ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα ΙΙΙ. Πολυμυοσίτιδα, ή δερματομυοσίτιδα σχετιζόμενες με κακοήθεια ΙV. Πολυμυοσίτιδα, ή δερματομυοσίτιδα της παιδικής ηλικίας. V. Πολυμυοσίτιδα, ή δερματομυοσίτιδα σχετιζόμενες με νοσήματα του συνδετικού ιστού VI. Μυοσίτιδα μετά εγκλείστων σωματίων VII. Ελάσσονες μυοσίτιδες (εοσινοφιλική μυοσίτιδα, εστιακή μυοσίτιδα, γιγαντοκυτταρική μυοσίτιδα)¨ Οι συχνότερες ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις μυοπάθειες είναι η δερματομυοσίτιδα, η πολυμυοσίτιδα και η μυοσίτιδα μετά εγκλείστων σωματίων. Η δερματομυοσίτιδα χαρακτηρίζεται από περιδεσμιδική ατροφία η οποία οφείλεται στην ενεργοποίηση και εναπόθεση στοιχείων του συμπληρώματος στα αρτηρίδια, ενώ στην πολυμυοσίτιδα και μυοσίτιδα μετά εγκλείστων σωματίων χαρακτηρίζονται από ενδομυϊκή διήθηση CD8+ Τ λεμφοκυττάρων, τα οποία εκκρίνουν κυτταροτοξικά ένζυμα που προκαλούν νέκρωση των μυϊκών ινών. Η μυοσίτιδα μετά εγκλείστων σωματίων χαρακτηρίζεται επιπλέον από την παρουσία εγκλείστων που περιέχουν εναπόθεση πρωτεϊνών εντός των μυϊκών ινών. Η μυοσίτιδα μετά εγκλείστων σωματίων διακρίνεται…

Περισσότερα…