Το σύνδρομο Sandifer

Περιγραφή Το σύνδρομο Sandifer χαρακτηρίζεται από στροφικές δυστονικές κινήσεις των ραχιαίων μυών και οπισθότονο και αφορά κυρίως στους αυχενικούς μύες, τους μύες της ράχης και των άνω άκρων και σχετίζεται με συμπτωματική γαστροοισοφαγική παλινδρόμιση, οισοφαγίτιτδα, ή οισοφαγοκοίλη. Το ιστορικό ενδέχεται να αποκαλύψει συσχέτιση των συμπτωμάτων με τα γεύματα, ενώ συχνά παρατηρείται απώλεια βάρους. Παρατηρείται κατά κύριο λόγο στην παιδική ηλικία, ωστόσο έχει περιγραφεί και ένας αριθμός περιστατικών και σε ενήλικες. Διάγνωση και διαφορική διάγνωση Το σύνδρομο Sandifer πρέπει να διαφοροδιαγιγνώσκεται από τις επιληπτικές κρίσεις, μυοκλονικές και δυστονικές κινήσεις. Ο παρακλινικός έλεγχος περιλαμβάνει την διενέργεια γαστροσκόπησης και 24ωρης καταγραφής του οισοφαγικού pH, ηλεκτροεγκεφαλογραφήματος και ηλεκτρομυογραφήματος για τον αποκλεισμό επιληπτικής, ή επιληπτόμορφης δραστηριότητας και μυόκλονου, καθώς και τον απεικονιστικό έλεγχο του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού προς αποκλεισμό άλλων παθολογικών καταστάσεων. Θεραπεία Η θεραπευτική αντιμετώπιση περιλαμβάνει την χορήγηση προκινητικών παραγόντων, αντιόξινων, ανταγωνιστών των Η2 υποδοχέων, ή αναστολέων της αντλίας πρωτονίων, ενώ η…

Περισσότερα…

Εξωπυραμιδικά φαινόμενα συνεπεία χορήγησης εκλεκτικών αναστολέων επαναπρόσληψης σεροτονίνης

Εισαγωγή Το θέμα των φαρμακοεπαγόμενων εξωπυραμιδικών συμπτωμάτων ακολούθησε την ανακάλυψη της χλωροπρομαζίνης το 1952 από τους Delay και Deniker (1). Οι νευροανατομικοί, νευροχημικοί και νευροφυσιολογικοί μηχανισμοί μέσω των οποίων οι νευροληπτικοί παράγοντες προκαλούν μια σειρά εξωπυραμιδικών συμπτωμάτων έχουν μελετηθεί λεπτομερώς, η πιθανότητα ωστόσο αντικαταθλιπτικά φάρμακα να προκαλούν αντίστοιχες ανεπιθύμητες ενέργειες παρέμεινε ως επί τω πλείστω άγνωστη αν και η πρώτη σχετική αναφορά δημοσιεύθηκε το 1959 και μέχρι σήμερα στην διεθνή βιβλιογραφία υπάρχουν 100 αναφορές σχετικά με το θέμα αυτό (3-6). Μεταξύ 1996 και 2002 πραγματοποιήθηκαν 4 μεγάλες μελέτες, εν τούτοις τα 10-15 τελευταία χρόνια εισήχθησαν σημαντικοί αντικαταθλιπτικοί παράγοντες στην κλινική πράξη, μεταξύ των οποίων η ντουλοξετίνη, η εσιταλοπράμη, η νεφαζοδόνη, η βουπροπιόνη και η σιταλοπράμη. Οι εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίτης εφαρμόζονται πλην της αντιμετώπισης της κατάθλιψης, στην αντιμετώπισης της κοινωνικής φοβίας, της διαταραχής πανικού, της διαταραχής μετατραυματικού στρες και της ιδεοψυχαναγκαστικής διαταραχής, ενώ λόγω της καλύτερης ανοχής και των λιγότερων…

Περισσότερα…

Παροξυσμική χορειοαθέτωση και δυστονία

Ένας αριθμός περιπτώσεων που χαρακτηρίζονται από παροξυσμικού χαρακτήρα χορειοαθετωσικές κινήσεις και δυστονία περιγράφονται με τους όρους παροξυσμική κινησιογενής δυσκινησία, οικογενής παροξυσμική χορειοαθέτωση και περιοδική δυστονία. Μέχρι σήμερα έχουν αναγνωριστεί τρεις τύποι οικογενούς παροξυσμικής χορειοαθέτωσης, ο ένας εκ των οποίων κληρονομείται κατά τον αυτοσωματικό επικτρατούντα χαρακτήρα, εμφανίζεται κυρίως σε άρρενα άτομα και χαρακτηρίζεται από βραχείες πολλαπλές περιόδους με χορειοθετωσικές κινήσεις που επιτείνονται από τον υπεραερισμό και την έκπληξη. Ο δεύτερος τύπος χαρακτηρίζεται από επίμονες δυστονικές συσπάσεις διάρκειας από 5 λεπτά μέχρι 4 ώρες που πυροδοτούνται από την κατανάλωση καφεΐνης ή αιθυλικής αλκοόλης και την κόπωση, κληρονομείται δε κατά τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα. Ο τρίτος τύπος χαρακτηρίζεται από κινήσεις που πυροδοτούνται από την έντονη σωματική άσκηση και από πολλούς θεωρείται υπότυπος του τύπου 2. Χορειοαθετωσικές κινήσεις και δυστονία με παροξυσμικό χαρακτήρα είναι συχνά το αποτέλεσμα αγγειακή βλάβης, τραυματικής κάκωσης, απομυελίνωσης, λοίμωξης, εξεργασίας της περιοχής των βασικών γαγγλίων, ή εμφανίζονται στα πλαίσια μεταβολικών…

Περισσότερα…

Βασικά γάγγλια. Στοιχεία ανατομίας και διαταραχές

Όπως περιγράφεται στα περισσότερα κλασικά συγγράμματα νευροανατομίας, τα βασικά γάγγλια περιλαμβάνουν τον κερκοφόρο και τον φακοειδή πυρήνα, ο οποίος με τη σειρά του αποτελείται από το κέλυφος και την ωχρά σφαίρα που διακρίνεται στην έξω και έσω μοίρα. Λειτουργικά το κέλυφος και ο κερκοφόρος πυρήνα αποτελούν μια οντότητα που καλείται νεοραβδωτό σώμα, ενώ η ωχρά σφαίρα καλείται παλαιοραβδωτό σώμα. Λόγω της συνδεσμικότητας και της λειτουργικότητάς τους δύο ακόμη περιοχές κατατάσσονται στα βασικά γάγγλια, το υποθαλάμιο σώμα του Luys και η μέλαινα ουσία, ενώ σύμφωνα με κάποιους νευροφυσιολόγους, στα βασικά γάγγλια θα έπρεπε να συγκαταλέγονται επιπλέον ο ερυθρός πυρήνας, οι ενδοπεταλιακοί πυρήνες του θαλάμου και ο ανιόν δικτυωτός σχηματισμός. Οι τελευταίες δομές δέχονται απευθείας φλοιϊκές ίνες και από αυτές ξεκινούν το ερυθρονωτιαίο και το δικτυονωτιαίο δεμάτιο, δεν συμμετέχουν ωστόσο στο κύριο εξωπυραμιδικό κύκλωμα βασικών γαγγλίων-θαλάμου-φλοιού και ως εκ τούτου αναφέρονται ως προπυραμιδικές και όχι ως εξωπυραμιδικές περιοχές. Το ραβδωτό σώμα και…

Περισσότερα…