Διαπυρηνική οφθαλμοπληγία

Ο όρος διαπυρηνική οφθαλμοπληγία αναφέρεται σε διαταραχές της οφθαλμοκίνησης, που συνοδεύονται από στραβισμό και διπλωπία και οφείλονται σε βλάβες των ινών που πορεύονται μεταξύ των πυρήνων των οφθαλμοκινητικών νεύρων. Βλάβη της έσω επιμήκους δεσμίδας μεταξύ των πυρήνων της 3ης και 6ης εγκεφαλικής συζυγίας διακόπτει την μετάδοση των ώσεων προς τον ομόπλευρο έσω ορθό, επομένως η προσαγωγή του οφθαλμού διαταράσσεται και η απαγωγή συνοδεύεται από νυσταγμοειδείς κινήσεις, που ουσιαστικά είναι δυσμετρικές κινήσεις. Συχνά παρατηρείται κάθετος (προς τα άνω) και στροφικός νυσταγμός, ενώ η σύγκλιση διατηρείται. Σε περίπτωση καταστροφής των εν λόγω ινών αμφοτερόπλευρα, οι ασθενείς εμφανίζουν εξωφορία που περιγράφεται με τον όρο WEBINO (wall-eyed bilateral InterNuclearOphtalmoplegia). 1. Άνω διαπυρηνική οφθαλμοπληγία. Κατά την προσπάθεια πλάγιας συζυγούς κίνησης είναι αδύνατη η προσαγωγή του σύστοιχου προς τη βλάβη οφθαλμού, ενώ ο έξω ορθός του άλλου οφθαλμού κάνει την απαγωγή, ο οφθαλμός ωστόσο εμφανίζει νυσταγμοειδείς κινήσεις. Στην σύγκλιση των οφθαλμών η κίνηση του έσω ορθού,…

Περισσότερα…

Διαταραχές των συζυγών κινήσεων των οφθαλμών

Πάρεση των οριζοντίων κινήσεων Οξύ έμφρακτο του μετωπιαίου λοβού προκαλεί πάρεση των οριζοντίων συζυγών κινήσεων των οφθαλμών με στροφή του βλέμματος προς την πλευρά της φλοιϊκής βλάβης, ενώ βλάβη του οπισθίου βρεγματικού λοβού διαταράσσει τις κινήσεις παρακολούθησης, χωρίς ωστόσο να επηρεάζονται οι σακκαδικές κινήσεις. Αμφοτερόπλευρη μετωπιαία βλάβη προκαλεί πλήρη απώλεια της εκούσιας συζυγούς οφθαλμοκίνησης. Εν τω βάθει εγκεφαλικές βλάβες και ιδίως αιμορραγία του θαλάμου που εκτείνεται στον μεσεγκέφαλο, προκαλεί παρέκκλιση του βλέμματος προς το αντίθετο πλάγιο. Σε γενικές γραμμές φλοιϊκές διαταραχές των οφθαλμικών κινήσεων, δεν συνοδεύονται από στραβισμό ή διπλωπία. Οι συνηθέστερες βλάβες που προκαλούν φλοιϊκές διαταραχές της οφθαλμοκίνησης είναι οι ισχαιμικές βλάβες, οι αιμορραγικές βλάβες και οι νεοπλασματικές εξεργασίες, ενώ επιληπτική κρίση του μετωπιαίου λοβού μπορεί να προκαλέσει στροφή του βλέμματος προς την αντίθετη πλευρά. Βλάβες του μεσεγκεφάλου είναι δυνατόν να διακόπτει τις ίνες από τις οφθαλμοκινητικές φλοιϊκές περιοχές προς τις αντίστοιχες του στελέχους. Απευθείας βλάβες των πυρήνων των…

Περισσότερα…

Προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση (Steel-Richardson-Olzszewski syndrome)

Πρόκειται για νόσο που σχετίζεται με μεταλλάξεις της τ-πρωτεΐνης και χαρακτηρίζεται κλινικά από διαταραχές της βουλητικής οφθαλμοκίνησης, κορμική δυσκαμψία, διαταραχές της ισορροπίας και της βάδισης και βραδέως εγκαθιστάμενη άνοια. Επιδημιολογικά στοιχεία Η νόσος ξεκινά συνήθως στην έκτη δεκαετία της ζωής (45-75) και παρατηρείται σε συχνότητα 6,4 περιπτώσεων ανά 100000 πληθυσμού και μέση διάρκεια ζωής 9,7 έτη. Αιτιοπαθογένεια Η νόσος συνδέεται με μεταλλάξεις της τ-πρωτεΐνης και πιο συγκεκριμένα με τις μεταλλάξεις Ν 79Κ και P301-L. Η τ-πρωτεΐνη ανήκει στις πρωτεΐνες που συνδέονται με τις μικροσωληναριακές πρωτεΐνες, συνίσταται από έξι ισομορφές που διαφέρουν ως προς την παρουσία ή την έλλειψη αμονοξέων στο αμινοτελικό άκρο τους. Κλινικές εκδηλώσεις Το πλέον χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου είναι η αδυναμία βουλητικού ελέγχου των οφθαλμοκινητικών λειτουργιών, η οποία αρχικά εκδηλώνεται με αδυναμία στροφής του βλέμματος προς τα κάτω, στην συνέχεια προς τα άνω και τελικά εγκαθίσταται πλήρης αδυναμία των καθέτων κινήσεων και τέλος των πλαγίων σακκαδικών κινήσεων…

Περισσότερα…