Ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις μυοπάθειες

Οι ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις μυοπάθειες αποτελούν μία ετερογενή ομάδα μυοπαθειών, που σύμφωνα με τους Bohan και Peter ταξινομούνται ως εξής: Ι. Πρωτοπαθής ιδιοπαθής πολυμυοσίτιδα ΙΙ. Πρωτοπαθής ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα ΙΙΙ. Πολυμυοσίτιδα, ή δερματομυοσίτιδα σχετιζόμενες με κακοήθεια ΙV. Πολυμυοσίτιδα, ή δερματομυοσίτιδα της παιδικής ηλικίας. V. Πολυμυοσίτιδα, ή δερματομυοσίτιδα σχετιζόμενες με νοσήματα του συνδετικού ιστού VI. Μυοσίτιδα μετά εγκλείστων σωματίων VII. Ελάσσονες μυοσίτιδες (εοσινοφιλική μυοσίτιδα, εστιακή μυοσίτιδα, γιγαντοκυτταρική μυοσίτιδα)¨ Οι συχνότερες ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις μυοπάθειες είναι η δερματομυοσίτιδα, η πολυμυοσίτιδα και η μυοσίτιδα μετά εγκλείστων σωματίων. Η δερματομυοσίτιδα χαρακτηρίζεται από περιδεσμιδική ατροφία η οποία οφείλεται στην ενεργοποίηση και εναπόθεση στοιχείων του συμπληρώματος στα αρτηρίδια, ενώ στην πολυμυοσίτιδα και μυοσίτιδα μετά εγκλείστων σωματίων χαρακτηρίζονται από ενδομυϊκή διήθηση CD8+ Τ λεμφοκυττάρων, τα οποία εκκρίνουν κυτταροτοξικά ένζυμα που προκαλούν νέκρωση των μυϊκών ινών. Η μυοσίτιδα μετά εγκλείστων σωματίων χαρακτηρίζεται επιπλέον από την παρουσία εγκλείστων που περιέχουν εναπόθεση πρωτεϊνών εντός των μυϊκών ινών. Η μυοσίτιδα μετά εγκλείστων σωματίων διακρίνεται…

Περισσότερα…

Μυοσίτιδα (Πολυμυοσίτιδα-Δερματομυοσίτιδα)

Ο όρος μυοσίτιδα χρησιμοποιείται για να περιγράψει τις φλεγμονώδεις παθήσεις των μυών, στις οποίες συμπεριλαμβάνονται οι ιδιοπαθείς (πολυμυοσίτιδα, δερματομυοσίτιδα, μυοσίτιδα με ενδοκυττάρια έγκλειστα, οθφαλμική μυοσίτιδα), οι μυοσίτιδες των συστηματικών παθήσεων και οι μυοσίτιδες που προκαλούνται από λοιμογόνους παράγοντες. Επιδημιολογία Η επίπτωση της μυοσίτιδας ανέρχεται σε 1 περίπτωση ανά 100000 και ο επιπολασμός σε 6/100000 κατοίκους. Ιδιοπαθείς μυοσίτιδες Φλεγμονές των μυών άγνωστης αιτιολογίας μεταξύ των οποίων οι πλέον γνωστές είναι η δερματομυοσίτιδα, η πολυμυοσίτιδα, η μυοσίτιδα μετά εγκλείστων σωματίων και η οφθαλμική μυοσίτιδα. Η πολυμυοσίτιδα προσβάλλει αρχικά τους κεντρικούς και στην συνέχεια γενικεύεται, ενώ η δερματομυοσίτιδα περιλαμβάνει δερματολογικές αλλοιώσεις και σχετίζεται συχνά με κακοήθειες. Επιδημιολογικά στοιχεία Η πολυμυοσίτιδια και η δερρματομυοσίτιδα εμφανίζεονται συχνά μεταξύ του 40ου και 60ου έτους της ηλικίας και σπανιότερα στην παιδική ηλικία, ενώ οι γυναίκες προσβάλλονται σε διπλάσια συχνότητα από τους άνδρες. Η μυοσίτιδα μετά εγκλείστων προσβάλλει κατά κύριο λόγο τους άνδρες στην 5η και 6η δεκαετία…

Περισσότερα…