Ατροφία πολλαπλών συστημάτων (Shy-Drager, Ραβδομέλαινα εκφύλιση)

Με τον όρο ατροφία πολλαπλών συστημάτων περιγράφεται μια ομάδα διαταραχών που χαρακτηρίζονται από εκφύλιση των νευρώνων της μέλαινας ουσίας, του ραβδωτού σώματος, της παρεγκεφαλίδας και του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Κλινικό φάσμα Το κλινικό φάσμα της νόσου περιλαμβάνει δυσκαμψία-ακαμψία που άρχεται συνήθως ετερόπλευρα και στην συνέχεια γενικεύεται, επιβράδυνση των κινήσεων, διαταραχές της ισορροπίας και του λόγου, τάση για πτώσεις, δυστονία των μυών του προσώπου και καμπτοκορμία. Ένα ποσοστό ασθενών αναπτύσσει παρεγκεφαλιδική αταξία.Το μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών εμφανίζει ορθοστατική υπόταση που σχετίζεται με την εκφύλιση των νευρώνων του συμπαθητικού νευρικού συστήματος του εγκεφαλικού στελέχους και του νωτιαίου μυελού. Διαταραχή της έκκρισης ιδρώτα, μύση, διαταραχές ούρησης συμπληρώνουν το φάσμα των συμπτωμάτων από το ΑΝΣ. Χαρακτηριστική επίσης είναι η πάρεση των φωνητικών χορδών που προκαλεί δυσφωνία και συριγμό (stridor) και μπορεί να οδηγήσει τον ασθενή στην διασωλήνωση. Αναλόγως των συμπτωμάτων που προεξάρχουν, η νόσος ταξινομείται σε τρεις τύπους, τον τύπο P (MSA-P), όπου κυριαρχούν…

Περισσότερα…