Παραλυτική άνοια του Lissauer

Σπάνια μορφή προϊούσας γενικής παράλυσης στην οποία τα κύρια φαινόμενα είναι οι επιληπτικές κρίσεις και οι διαταραχές της κινητικότητας. Οι επιληπτικές κρίσεις έχουν τον χαρακτήρα των γενικευμένων, ή των εστιακών κρίσεων και προεξάρχουν της όλης κλινικής εικόνας. Νευροπαθολογικά παρατηρείται εξεσημασμένη ατροφία που αφορά κατά κύριο λόγο τους κροταφικούς λοβούς και επεκτείνεται στην υπερχείλια και γωνιώδη έλικα. Μικροσκοπικά παρατηρείται νευρωνική απώλεια στην δεύτερη και τρίτη στιβάδα του εγκεφαλικού φλοιού, ενώ οι νευρώνες της πέμπτης και έκτης στιβάδας εμφανίζονται διατεταμένοι με έκκεντρο πυρήνα. Επιπλέον διαπιστώνεται δευτερογενής αστροκυτταρική υπερπλασία και τα μικρογλοιακά κύτταρα του Hortega φέρουν κοκκία σιδήρου. Κοκκία επίσης παρατηρούνται στα τοιχώματα των αγγείων, ενώ η λευκή ουσία παρουσιάζει σπογγιώδη υφή. Η πορεία της νόσου είναι ιδιαίτερα βαρειά, το κύριο κλινικό πρόβλημα δε είναι οι κρίσεις απώλειας συνείδης και οι εστιακές επιληπτικές κρίσεις που αντιμετωπίζονται δυσχερώς με αντιεπιληπτική αγωγή. Η διαφορική διάγνωση της νόσου γίνεται από την νόσο του Alzheimer, την νόσο…

Περισσότερα…