Μυοσίτιδα (Πολυμυοσίτιδα-Δερματομυοσίτιδα)

Ο όρος μυοσίτιδα χρησιμοποιείται για να περιγράψει τις φλεγμονώδεις παθήσεις των μυών, στις οποίες συμπεριλαμβάνονται οι ιδιοπαθείς (πολυμυοσίτιδα, δερματομυοσίτιδα, μυοσίτιδα με ενδοκυττάρια έγκλειστα, οθφαλμική μυοσίτιδα), οι μυοσίτιδες των συστηματικών παθήσεων και οι μυοσίτιδες που προκαλούνται από λοιμογόνους παράγοντες.

Επιδημιολογία
Η επίπτωση της μυοσίτιδας ανέρχεται σε 1 περίπτωση ανά 100000 και ο επιπολασμός σε 6/100000 κατοίκους.

Ιδιοπαθείς μυοσίτιδες
Φλεγμονές των μυών άγνωστης αιτιολογίας μεταξύ των οποίων οι πλέον γνωστές είναι η δερματομυοσίτιδα, η πολυμυοσίτιδα, η μυοσίτιδα μετά εγκλείστων σωματίων και η οφθαλμική μυοσίτιδα.
Η πολυμυοσίτιδα προσβάλλει αρχικά τους κεντρικούς και στην συνέχεια γενικεύεται, ενώ η δερματομυοσίτιδα περιλαμβάνει δερματολογικές αλλοιώσεις και σχετίζεται συχνά με κακοήθειες.
Επιδημιολογικά στοιχεία
Η πολυμυοσίτιδια και η δερρματομυοσίτιδα εμφανίζεονται συχνά μεταξύ του 40ου και 60ου έτους της ηλικίας και σπανιότερα στην παιδική ηλικία, ενώ οι γυναίκες προσβάλλονται σε διπλάσια συχνότητα από τους άνδρες. Η μυοσίτιδα μετά εγκλείστων προσβάλλει κατά κύριο λόγο τους άνδρες στην 5η και 6η δεκαετία της ζωής.

Κλινική εικόνα
Τα κυριότερα συμπτώματα της πολυμυοσίτιδας είναι η μυϊκή αδυναμία, οι αρθραλγίες και η σταδιακή απώλεια μυϊκούς ιστού που συνοδεύεται από μυϊκές ρικνώσεις. Η αδυναμία είναι αρχικά συμμετρική και εντοπίζεται στους μύες της πυέλου και του μηρού και στη συνέχεια επεκτείνεται στην ωμική περιοχή και τους βραχίονες, ενώ δεν αποκλείεται η εμφάνιση δυσφαγίας και δυσαρθροφωνίας.
Η δερματομυοσίτιδα χαρακτηρίζεται επιπλέον από ερύθημα του προσώπου, οίδημα των βλεφάρων, των παρειών, της περιοχής του θώρακα και των εκτατικών επιφανειών των άκρων, καθώς και εστιακή ατροφία δέρματος και τηλεαγγειεκτασίες.
Η μυοσίτιδα μετά ενδοκυττάριων εγκλείστων είναι συνήθως ασύμμετρη αρχικά και προσβάλλει περιφερικές μυϊκές ομάδες, όπως είναι οι ραχιαίοι εκτείνοντες των άκρων ποδών και οι μύες των δακτύλων των άνω άκρων και δεν χαρακτηρίζεται από μυαλγίες.
Η οφθαλμική μυοσίτιδα χαρακτηρίζεται από διπλωπία, παρέσεις των οφθαλμικών μυών, εστιακά άλγη και οίδημα βλεφάρων.

.038, 04/16/2001, 6:25 AM,  8C, 796x1383 (438+261), 25%, Default Settin, 1/120 s, R24.0, G45.0, B81.0

 

Αιτιοπαθογένεια
Η πολυμυοσίτιδα και η δερματομυοσίτιδα σχετίζονται με αυτοάνοσο μηχανισμό και σχετίζονται με συστηματικά νοσήματα. Η δεύτερη σχετίζεται σε μεγαλύτερο βαθμό με μικροαγγειοπάθεια, πιθανών επί εδάφους χυμικής επίδρασης στα πλαίσια κακοηθών νεοπλασματικών εξεργασιών.

Διάγνωση
Η διάγνωση τίθεται από την κλινική εικόνα, το ιστορικό και τις παρακλινικές εξετάσεις. Κάθε ασθενής με μυϊκή αδυναμία και επίμονες μυαλγίες πρέπει να διερευνάται για την πιθανότητα πολυμυοσίτιδας ή δερματομυοσίτιδας, ιδίως εάν συνυπάρχουν δερματολογικές εκδηλώσεις. Τυπικά ευρήματα αποτελούν η αύξηση της ΤΚΕ και των μυϊκών ενζύμων (CPK, LDH, αλδολάση), ενώ το ηλεκτρομυογράφημα καταδεικνύει θετικά και ινιδικά δυναμικά και πολυφασικές, μικρής διάρκεας και έντασης μονάδες. Η μυϊκή βιοψία διαπιστώνεται κυτταρική διήθηση του ενδομυΐου από CD-8 λεμφοκύτταρα και εκφυλιστικές αλλοιώσεις των μυϊκών ινών, όπως και νεκρωμένες μυϊκές ίνες.

"Dermatomyositis - high mag" by Nephron - Own work. Licensed under CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons - http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Dermatomyositis_-_high_mag.jpg#/media/File:Dermatomyositis_-_high_mag.jpg
“Dermatomyositis – high mag” by Nephron – Own work. Licensed under CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons – http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Dermatomyositis_-_high_mag.jpg#/media/File:Dermatomyositis_-_high_mag.jpg

Διαφορική διάγνωση
Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει την διαβητική μυατροφία, την σαρκοείδωση, τις μυοσίτιδες από λοιμογόνους παράγοντες όπως είναι η τριχίνωση, η κυστικέρκωση και η νόσος του Lyme, την μυοπάθεια από στεροειδή, την ρευματική πολυμυαλγία, η οποία προσβάλλει κυρίως άτομα ηλικίας άνω των 60 ετών, ενώ η βιοψία και το ηλεκτρομυογράφημα είναι φυσιολογικά, την προϊούσα μυϊκή ατροφία και τις νωτιαίες μυϊκές ατροφίες.

Θεραπευτική αντιμετώπιση
Η θεραπευτική αντιμετώπιση περιλαμβάνει την χορήγηση κορτικοστεροειδών, κυρίως πρεδνιζολόνης στην δοσολογία των 1-2mg/kg ημερησίως, ή την χορήγηση ενδοφλέβιας γ-σφαιρίνης, ή αζαθειοπρίνης στις ανθεκτικές περιπτώσεις. Επιπλέον η κινησιοθεραπεία, η αναπνευστική φυσικοθεραπεία και η λογοθεραπεία, βελτιώνουν την ποιότητα ζωής και την καθημερινότητα των πασχόντων.

Βιβλιογραφία-περαιτέρω μελέτη:

Jeffrey P Callen (12 October 2011). “Dermatomyositis”. Medscape reference. Retrieved 22 April 2012.
http://www.bio.davidson.edu/courses/immunology/students/spring2003/statler/dermatomyositis.htm.
Bohan A, Peter JB, Bowman RL, Pearson CM. Computer-assisted analysis of 153 patients with polymyositis and dermatomyositis. Medicine (Baltimore). 1977;56(4):255.
Page 151 in: Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson (2007). Robbins Basic Pathology. Philadelphia: Saunders. ISBN 1-4160-2973-7. 8th edition.
Scheinfeld NS (2006). “Ulcerative paraneoplastic dermatomyositis secondary to metastatic breast cancer”. Skinmed 5 (2): 94–6. doi:10.1111/j.1540-9740.2006.03637.x. PMID 16603844.
Duray PH, Steere AC, “Clinical pathologic correlations of Lyme disease by stage.”
Benveniste, O; Squier W; Boyer O et al. (November 2004). “Pathogenesis of primary inflammatory myopathies”. Presse Médicale 33 (20): 1444–1450. doi:10.1016/S0755-4982(04)98952-X. PMID 15611679.
http://www.myositis.org/storage/documents/Publications_for_website/2014_-_Myositis_101_ForDocs_small.pdf
“Dermatomyositis”.
“Polymyositis and Dermatomyositis: Autoimmune Disorders of Connective Tissue: Merck Manual Home Edition”.
Nirmalananthan, N; Holton JL; Hanna MG (November 2004). “Is it really myositis? A consideration of the differential diagnosis”. Current Opinion in Rheumatology 16 (6): 684–691. doi:10.1097/01.bor.0000143441.27065.bc. PMID 15577605.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Dermatomyositis+lyme
Scheinfeld N (2006). “A review of rituximab in cutaneous medicine”. Dermatol. Online J. 12 (1): 3. PMID 16638371.
Page 285 in: Thomson and Cotton Lecture Notes in Pathology, Blackwell Scientific. Third Edition
http://arthritis-research.com/content/14/1/R22
“Maria Calls: ‘Fussi and Paolillo report'”. Wikipedia. Retrieved 1 January 2015.
“Greek Reporter: ‘Maria Callas did not kill herself from grief for Onassis, a rare disease cost her career and life'”. GR Reporter. 28 December 2010. Retrieved 1 January 2015.
“Laurence Olivier Dies: ‘The Rest Is Silence'”. People Magazine. 24 July 1989. Retrieved 16 July 2012.
“Forgotten: Ricky Bell”. Pro Football Weekly. 8 January 2010. Retrieved 26 January 2010.
“Rob Buckman obituary”. The Guardian Newspaper. 12 October 2011. Retrieved 16 July 2012.
“Dr. Robert Buckman, renowned oncologist, comedian and Star columnist, dead at 63”. The Toronto Star Newspaper. 10 October 2011. Retrieved 16 July 2012.

Was this article helpful?

Related Articles