Ινομυϊκή δυσπλασία

Πρόκειται για μη αθηρωματική μη φλεγμονώδη νόσο των αρτηριών, άγνωστης αιτιολογίας που προσβάλλει κατά κύριο λόγο τις γυναίκες. Αν και είναι εξαιρετικά σπάνια κατάσταση, η συχνότητά της αυξάνει σημαντικά τα τελευταία χρόνια.
Πρωτοπεριγράφηκε από τους Leadbetter και Burkland το 1938 και αρχικά θεωρήθηκε πως προσβάλλει αποκλειστικά τις νεφρικές αρτηρίες, ωστόσο πλέον είναι γνωστό πως η νόσος προσβάλλει το σύνολο σχεδόν των αρτηριών συμπεριλαμβανομένων και των εγκεφαλικών αρτηριών. Η έσω καρωτίδα αρτηρία προβάλλεται αρκετά συχνά, ενώ ακολουθούν σε συχνότητα η σπονδυλικές και οι εγκεφαλικές αρτηρίες.

Case courtesy of Dr Andrew Dixon, Radiopaedia.org. From the case Internal carotid artery fibromuscular dysplasia
Case courtesy of Dr Andrew Dixon, Radiopaedia.org. From the case Internal carotid artery fibromuscular dysplasia

Απεικονιστικά παρατηρούνται τμηματικές εγκάρσιες στενώσεις που δίνουν την εικόνα κομβολογίου και περιορίζεται κυρίως στο εξωκράνιο τμήμα. Επίσης το 7-20% των ασθενών εμφανίζουν σακοειδή ενδοεγκεφαλικά ανευρύσματα, ενώ το 12% αναπτύσσουν αρτηριακό διαχωρισμό. Πλην των διαχωρισμών και των ανευρυσμάτων, η κατάσταση είναι δυνατόν να συνοδεύεται από εμβολές που οφείλονται σε απόσπαση θρόμβων από τα εστενωμένα τμήματα, ενώ δεν είναι σπάνιες και οι αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες.
Τα παθολογικά αρτηριακά τμήματα εμφανίζουν εκφύλιση του ελαστικού ιστού και ανώμαλες μυϊκές ίνες που καλύπτονται από τον βλεννογόνο. Τα παθολογικά σημεία λόγω ατροφούν σταδιακά και αναπτύσσονται δευτερογενείς τοπικές διατάσεις.
Η αντιμετώπιση της νόσου συνίσταται σε χειρουργική παρέμβαση, ενώ η χορήγηση αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων δεν έχει αποδεδειγμένο όφελος.

Βιβλιογραφία-περαιτέρω μελέτη:

1. Kaufman JA, Lee MJ. Vascular and interventional radiology, the requisites. Mosby Inc. (2004) ISBN:0815143699. Read it at Google Books – Find it at Amazon
2. Willoteaux S, Faivre-pierret M, Moranne O et-al. Fibromuscular dysplasia of the main renal arteries: comparison of contrast-enhanced MR angiography with digital subtraction angiography. Radiology. 2006;241 (3): 922-9. doi:10.1148/radiol.2413050149 – Pubmed citation
3. Plouin PF, Perdu J, La batide-alanore A et-al. Fibromuscular dysplasia. 2007;2 : 28. doi:10.1186/1750-1172-2-28 – Free text at pubmed – Pubmed citation
4. Furie DM, Tien RD. Fibromuscular dysplasia of arteries of the head and neck: imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 1994;162 (5): 1205-9. AJR Am J Roentgenol (abstract) – Pubmed citation
5. Lassiter FD. The string-of-beads sign. Radiology. 1998;206 (2): 437-8. Radiology (citation) – Pubmed citation
6. de Monyé C, Dippel DW, Dijkshoorn ML et-al. MDCT detection of fibromuscular dysplasia of the internal carotid artery. AJR Am J Roentgenol. 2007;188 (4): W367-9. doi:10.2214/AJR.05.0762 – Pubmed citation

Was this article helpful?

Related Articles