Η εγκεφαλίτιδα Rasmussen

Η εγκεφαλίτιδα Rasmussen, ή χρόνια εστιακή εγκεφαλίτιδα, χαρακτηρίζεται από εστιακές επιληπτικές κρίσεις, διαταραχές του λόγου, προϊούσα ημιπάρεση και άνοια. Εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά ηλικίας μικρότερης των 15 ετών, χωρίς να αποκλείεται η προσβολή ατόμων μεγαλύτερης ηλικίας.

Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου πάσχοντος από εγκεφαλίτιδα του Rasmussen. By Marvin 101 – Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=22603405

Κλινικά στοιχεία
Αναγνωρίζονται δύο επιμέρους στάδια της νόσου, των οποίων προηγείται ένα πρόδρομο στάδιο, ίσως και για αρκετούς μήνες. Η οξεία φάση διαρκεία 4-8 μήνες και χαρακτηρίζεται από προϊούσα επιδείνωση των συμπτωμάτων, που περιλαμβάνουν την ημιπάρεση, ημιανοψία, φαρμακοανθεκτικές εστιακές επιληπτικές κρίσεις και νοητικές διαταραχές.
Στην χρόνια φάση, η φλεγμονώδης διεργασία είναι ανενεργή, ωστόσο ο ασθενής εμφανίζει άλλοτε άλλης βαρύτητας κλινική σημειολογία.

Αιτιοπαθογένεια
Η εγκεφαλίτιδα του Rasmussen προσβάλλει το ένα ημισφαίριο και ιστοπαθολογικά χαρακτηρίζεται από διήθηση από Τα λεμφοκύτταρα, ατροφία και εγκεφαλικό οίδημα. Αρχικά η νόσος

είχε αποδοθεί στην προσβολή από τον Ιό του απλού έρπητα τύπου 1 και τον κυτταρομεγαλοϊό, ωστόσο σήμερα θεωρείται πως σχετίζεται με την ύπαρξη αυτοαντισωμάτων έναντι των γλουταμινικών NMDA υποδοχέων και συγκεκριμένα της

Βιοψία εγκεφάλου πάσχοντος από εγκεφαλίτιδα Rasmussen, που καταδεικνύει διήθηση από CD8 λεμφοκύτταρα. By Marvin 101 – Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=22603405

υπομονάδας GluRepsilon2 (anti-NR2A antibodies) και έναντι της άλφα-7 υπομονάδας των νικοτινικών υποδοχέων.
Η εγκεφαλίτιδα του Rasmussen έχει περιγραφεί επίσης και σε σχέση με την νευροσπλαγχνική πορφυρία, την οξεία διαλείπουσα πορφυρία και μετά από ADEM.

Διάγνωση
Η διάγνωση τίθεται από την κλινική εικόνα, το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, την μαγνητική τομογραφία που καταδεικνύει βαθμιαία ατροφία και ρίκνωση του προσβεβλημένου ημισφαιρίου, με στοιχεία ενεργού φλεγμονής ή χρόνιας βλάβης. Η βιοψία εγκεφάλου αποκαλύπτει διήθηση από CD8 λεμφοκύτταρα.

Θεραπευτική αντιμετώπιση

Στην οξεία φάση χορηγούνται στεροειδή, ή ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη ειδικά στους ενήλικες, ενώ η πλασμαφαίρεση και η χορήγηση του ανοσοκατασταλτικών, όπως είναι το τακρόλιμους έχουν ευεργετική επίδραση. Κατά την χρόνια φάση χορηγούνται αντιεπιληπτικοί παράγοντες για την αντιμετώπιση των κρίσεων, ενώ στην περίπτωση που δεν απαντούν στην αγωγή, συνιστάται η ημισφαιρεκτομή.

Βιβλιογραφία-περαιτέρω μελέτη:
Bien, CG et al. (2005). “Pathogenesis, diagnosis and treatment of Rasmussen encephalitis: a European consensus statement”. Brain 128 (Pt 3): 454–471. doi:10.1093/brain/awh415. PMID 15689357. 15689357.
Rassner, Michael P.; van Velthoven-Wurster, Vera; Ramantani, Georgia; Feuerstein, Thomas J. (March 2013). “Altered transporter-mediated neocortical GABA release in Rasmussen encephalitis”. Epilepsia 54 (3): e41–e44. doi:10.1111/epi.12093.
Rogers SW; Andrews PI; Gahring LC et al. (1994). “Autoantibodies to glutamate receptor GluR3 in Rasmussen’s encephalitis”. Science 265 (5172): 648–51. doi:10.1126/science.8036512. PMID 8036512.
Watson R; Jiang Y; Bermudez I et al. (2004). “Absence of antibodies to glutamate receptor type 3 (GluR3) in Rasmussen encephalitis”. Neurology 63 (1): 43–50. doi:10.1212/01.WNL.0000132651.66689.0F. PMID 15249609.
Takahashi Y; Mori H; Mishina M et al. (2005). “Autoantibodies and cell-mediated autoimmunity to NMDA-type GluRepsilon2 in patients with Rasmussen’s encephalitis (RE) and chronic progressive epilepsia partialis continua”. Epilepsia 46 (Suppl 5): 152–158. doi:10.1111/j.1528-1167.2005.01024.x. PMID 15987271.
Watson, R; Jepson, JE; Bermudez, I; Alexander, S; Hart, Y; McKnight, K; Roubertie, A; Fecto, F; Valmier, J; Sattelle, DB; Beeson, D; Vincent, A; Lang, B (Dec 13, 2005). “Alpha7-acetylcholine receptor antibodies in two patients with Rasmussen encephalitis.”. Neurology 65 (11): 1802–4. doi:10.1212/01.wnl.0000191566.86977.04. PMID 16344526.
Tziperman B, Garty BZ, Schoenfeld N, Hoffer V, Watemberg N, Lev D, Ganor Y, Levite M, Lerman-Sagie T. Acute intermittent porphyria, Rasmussen encephalitis, or both? J Child Neurol. 2007 Jan;22(1):99-105.
Hart, YM; Cortez, Andermann, Hwang, Fish (1994). “Medical treatment of Rasmussen syndrome (chronic encephalitis and epilepsy): effect of high-dose steroids or immunoglobulins in 19 patients”. Neurology 44 (6): 1030–1036. doi:10.1212/WNL.44.6.1030. PMID 8208394. 8208394.
synd/2828 at Who Named It?
Rasmussen T, Olszewski J, Lloyd-Smith D (1958). “Focal seizures due to chronic localized encephalitis”. Neurology 8 (6): 435–45. doi:10.1212/WNL.8.6.435. PMID 13566382.

Was this article helpful?

Related Articles