Η νόσος Binswager-Υποφλοιώδης αρτηριοσκληρυντική εγκεφαλοπάθεια

Χαρακτηρίζεται από εκτεταμένη εκφύλιση της λευκής ουσίας, αγγειακής αιτιολογίας στα πλαίσια υπέρτασης, αθηρωμάτωσης των μικρών αγγείων και πολλαπλών μικρής έκτασης ισχαιμικών. Η κλινική εικόνα της νόσου περιλαμβάνει την εμφάνιση ημιπάρεσης, δυσαρθρίας, παροδικών αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδίων, καθώς και βοθριωτών και φλοιϊκών εμφράκτων.

Απεικονιστικά διαπιστώνεται λευκοαραίωση, που συνίσταται σε ελαττωμένη πυκνότητα της λευκής ουσίας περικοιλιακώς και πέριξ των βασικών γαγγλίων και είναι εντονότερη στην ακολουθία FLAIR.

Case courtesy of Dr Abhinav Ranwaka, Radiopaedia.org. From the case rID: 42413

Τα κύρια χαρακτηριστικά της νόσου είναι η ανοϊκή συνδρομή, η ψευδοπρομηκική παράλυση και οι διαταραχές της βάδισης. Η αιτιολογική σχέση μεταξύ λευκοαραίωσης και ανοϊκής συνδρομής δεν έχει επιβεβαιωθεί.
Το παθογενετικό υπόβαθρο δεν είναι απολύτως σαφές παρόλο που πολλαπλές μελέτες έχουν συνδέσει την κατάσταση με την υπέρταση, ενώ θεωρήθηκε και ως ένας εξειδικευμένος τύπος ισχαιμικής λευκοαραίωσης που σχετίζεται ενδεχομένως με μιτοχονδριακές διαταραχές.
Η θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου Binswager περιλαμβάνει την χορήγηση αντιχολινεστερασικών παραγόντων εφόσον έχει εγκατασταθεί ανοϊκή συνδρομή, ενώ η αντιμετώπιση της υπέρτασης και η χορήγηση αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων ενδεχομένως έχουν θετική επίδραση.

Βιβλιογραφία-περαιτέρω μελέτη:

Akiguchi I, Tomimoto H, Suenaga T, Wakita H, Budka H (1997). “Alterations in glia and axons in the brains of Binswanger’s disease patients”. Stroke 28 (7): 1423–9. doi:10.1161/01.str.28.7.1423. PMID 9227695.

Libon, David; Price, C., Davis Garrett, K., and T. Giovannetti (2004). “From Binswanger’s Disease to Leukoaraiosis: What We Have Learned About Subcortical Vascular Dementia”. The Clinical Neuropsychologist 18 (1): 83–100. doi:10.1080/13854040490507181. PMID 15595361.

Loeb C (2000). “Binswanger’s disease is not a single entity”. Neurol. Sci. 21 (6): 343–8. doi:10.1007/s100720070048. PMID 11441570.

Pantoni L, Moretti M, Inzitari D (1996). “The first Italian report on “Binswanger’s disease””. Ital J Neurol Sci 17 (5): 367–70. doi:10.1007/BF01999900. PMID 8933231.

Olszewski J (1962). “Subcortical arteriosclerotic encephalopathy. Review of the literature on the so-called Binswanger’s disease and presentation of two cases”. World Neurol 3: 359–75. PMID 14481961.

Libon, D., Scanlon, M., Swenson, R., and H. Branch Coslet(1990): “Binswanger’s disease: some Neuropsychological Considerations”, Journal of Geriatric Psychiatry and Neurology, 3(1):31-40.

 

Was this article helpful?

Related Articles