Εστιακή ή μερική επιληψία και επιληπτικά σύνδρομα

Οι μερικές επιληψίες χαρακτηρίζονται από σαφή εστιακή έναρξη που αποδεικνύεται κλινικά ή ηλεκτροεγκεφαλογραφικά. Η εντόπισή τους ποικίλει και διακρίνονται σε απλές ή σύνθετες, στις οποίες συνυπάρχει μεταβολή του επιπέδου συνείδησης.

Εστιακές κρίσεις του μετωπιαίου λοβού (Εστιακές ή κινητικές και κρίσεις Jackson)
Οι εστιακές κρίσεις της συμπληρωματικής κινητικής περιοχές χαρακτηρίζεται από στροφή της κεφαλής και των οφθαλμών προς την αντίθετη πλευρά και έκταση των άκρων συνήθως ετεροπλεύρως της επιληπτογόνου εστίας, ενώ μπορεί να ακολουθήσουν γενικευμένες κλονικές συσπάσεις και απώλεια συνείδησης. Είναι ωστόσο δυνατόν κάποιες φορές η κρίση να χαρακτηρίζεται από γενίκευση και απώλεια συνείδησης χωρίς στροφή της κεφαλής. Στροφή της κεφαλής ομόπλευρα της επιληπτογόνου εστίας μπορεί να λάβει χώρα και κατά την πρώιμη φάση εστιακής κρίσης του κροταφικού λοβού.
Οι κρίσεις Jackson ξεκινούν με τονική σύσπαση των δακτύλων του ενός άκρου ή του ημίσεως του προσώπου, η οποία μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλους μύες ομοπλεύρως. Στην κλασική μορφή του οι κρίσεις Jackson χαρακτηρίζονται από εξάπλωση από τα περιφερικά προς τα κεντρικά τμήματα του άνω άκρου, στο πρόσωπο και στο κάτω άκρο, ενώ εάν η κρίση ξεκινήσει από τα κάτω άκρα εξαπλώνεται στο άνω άκρο και στη συνέχεια στο πρόσωπο, ενώ εξαιρετικά σπάνια οι κρίσεις Jackson ξεκινούν από τους μύες του κορμού, του θώρακα ή της κοιλιάς. Η συνολική διάρκεια της κρίσης κυμαίνεται μεταξύ 20-30 δευτερολέπτων και δεν είναι απίθανη η στροφή της κεφαλής και η δευτεροπαθής γενίκευση. Οι εστιακές κινητικές κρίσεις ακολουθούνται συχνά από παροδική πάρεση ενός άκρου, ή παροδική ημιπάρεση, η διάρκεια της οποίας δεν ξεπερνά τις 24 ώρες.
Η εστία συνήθως βρίσκεται πλησίον της ρολάνδειας περιοχής, ενώ εάν συνυπάρχουν αισθητικά συμπτώματα, τότε συμμετέχει και η μεταρολάνδειος περιοχή. Επιληπτογόνες εστίες της κινητικής περιοχής έχουν ως αποτέλεσμα κλονικές συσπάσεις και οι εστίες της περιοχής 6 κατά Brodmann τονικές συσπάσεις ετεροπλεύρως. Τονική ανύψωση και έκταση του άνω άκρου σε συνδυασμό με χορειοαθετωσικές και δυστονικές κινήσεις σχετίζονται με την άνω μετωπιαία έλικα. Επιλητικές κρίσεις των περιοχών του λόγου χαρακτηρίζονται από παροδική αφασία, η οποία μπορεί να αποτελεί και μετακριτικό φαινόμενο έχοντας ωστόσο την ίδια τοπογραφική διαγνωστική αξία. Η παραγωγή λόγου, η οποία πρέπει να διαφοδιαγιγνώσκεται από συγκεκριμένες στερεοτυπικές εκφράσεις και λέξεις, δεν βοηθά ιδιαίτερα στην εντόπιση της εστίας και παραδόξως συνήθως σχετίζεται με το υπολειπόμενο ημισφαίριο. Η εντόπιση της επιληπτογόνου εστίας από τα κλινικά και μόνο φαινόμενα είναι ιδιαιτέρως δυσχερής ακόμη και για τους πλέον έμπειρους κλινικούς νευρολόγους.

Σωματοαισθητικές, οπτικές και άλλες αισθητικές και αισθητηριακές κρίσεις
Οι σωματοαισθητικές κρίσεις έχουν εστιακό χαρακτήρα που μπορεί να εξαπλώνεται όπως οι κρίσεις Jackson και οι εστία τους συνήθως εντοπίζεται στην οπισθορολάνδειο περιοχή. Ο ασθενής έχει αίσθημα αιμωδίας, ή δυσαισθητικά συμπτώματα, αίσθηση ηλεκτρικής εκκένωσης, αίσθηση άλγους ή θερμότητας και ενδεχομένως ήπια κίνηση των υποκείμενων μυών. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων η κρίση ξεκινά από τα χείλη ή τα δάκτυλα των άνω και κάτω άκρων και εξαπλώνεται σε άλλες περιοχές του σώματος.
Οι οπτικές κρίσεις είναι σχετικά σπάνιες και η εστία τους εντοπίζεται στην πληκτραία σχισμή, ή τις πέριξ περιοχές και χαρακτηρίζονται από αίσθηση σκότους, ή έντονα έγχρωμα ή άχρωμα φωτεινά σημεία τα οποία μπορεί να μετακινούνται στο οπτικό πεδίο. Το συχνότερα αναφερόμενο από τους ασθενείς χρώμα είναι το κόκκινο και ακολουθούν το κυανό, το πράσινο και το κίτρινο. Η κρίση μπορεί να ακολουθείται από παροδική αμφοτερόπλευρη αμαύρωση. Κρίσεις των περιοχών 18 και 19 κατά Brodmann προκαλούν αίσθημα κινούμενων φώτων ή φλάς. Οι κρίσεις της κροταφοϊνιακής περιοχής χαρακτηρίζονται από σύνθετες οπτικές παραστάσεις και πιθανόν ακουστικές ψευδαισθήσεις.
Ακουστικές ψευδαισθήσεις είναι ιδιαιτέρως σπάνιες ως πρώιμο σημείο επιληπτικής κρίσης και περιλαμβάνουν ασαφείς ήχους ή βόμβους και σπανιότερα την αντίληψη επαναλαμβανόμενων ασαφών λέξεων ή μουσικής εφόσον η εστία εντοπίζεται στο οπίσθιο τμήμα του κροταφικού λοβού.
Η εστία των κρίσεων με ιλιγγική συμπτωματολογία εντοπίζεται στην οπίσθια άνω κροταφική περιοχή ή την βρεγματοκροταφική συμβολή, ενώ δεν είναι σπάνια η εμφάνιση ακουστικών ψευδαισθήσεων.
Οι οσφρητικές κρίσεις σχετίζονται με εστίες στην κάτω ή μέση κροταφική περιοχή και πιο συγκεκριμένα την παραϊπποκάμπεια χώρα. Γευστικές ψευδαισθήσεις επίσης σχετίζονται με κροταφικές κρίσεις και σπανιότερα με εστίες που εντοπίζονται στην νήσο του Reil ή την βρεγματική καλύπτρα. Ακαθόριστα συμπτώματα από τα σπλάγχνα με εντόπιση στο επιγάστριο, ή τον θώρακα σχετίζονται επίσης με κροταφικές κρίσεις ή με εστίες της μέσω ή άνω μετωπιαίας έλικας.

Σύνθετες εστιακές κρίσεις
Οι σύνθετες εστιακές κρίσεις διαφέρουν από τις γενικευμένες τονικοκλονικές και τις αφαιρέσεις, καθώς η αύρα έχει κατά κανόνα κροταφική εντόπιση και παρόλο που υπάρχει απώλεια συνείδησης, υπάρχει μια περίοδος κατά την οποία ο ασθενής είναι σε πλήρη διαύγεια, δεν διατηρεί ωστόσο ανάμνηση των γεγονότων.
Τα εστιακά συμπτώματα που αναφέρονται στις σύνθετες εστιακές κρίσεις είναι πολυάριθμα, ωστόσο αισθητικές και αισθητηριακές ψευδαισθήσεις είναι τα κοινότερα. Χαρακτηριστικά αναφέρονται μικροψία και μακροψία ή παλινοψία, ενώ γωνίωση του περιβάλλοντος έχει επίσης αναφερθεί. Ακαθόριστες οπτικές και ακουστικές ψευδαισθήσεις και σπανιότερα οσφρητικές, γευστικές ή αίσθημα ιλίγγου συμπληρώνουν τα φάσμα. Αίσθημα αναίτιας οικειότητας, ή το αντίστροφο με πρόσωπα και καταστάσεις (déjà vu-jamais vu) ή αίσθηση αποπροσωποποίησης είναι ακόμη πιθανόν να λάβουν χώρα. Οι ασθενείς είναι δυνατόν να επαναφέρουν τμηματικές παλιότερες αναμνήσεις και να τις προσαρμόσουν στον παρόν, ενώ φαινόμενα από το αυτόνομο νευρικό σύστημα και τις λιμβικές περιοχές μπορεί να συνοδεύουν την κρίση. Λιγότερο συχνά οι κρίσεις μπορεί να περιορίζονται σε συναισθηματική μεταβολή, όπως είναι ο θυμός, ο φόβος, το καταθλιπτικό συναίσθημα και το αίσθημα μοναξιάς και εγκατάλειψης, χωρίς σαφή αιτιολογικό παράγοντα.
Ο συνδυασμός των παραπάνω συμπτωμάτων, η ακόμη και το καθένα ξεχωριστά μπορεί να αποτελεί τον μοναδικό φαινόμενο της κρίσης, ενώ εάν εμφανίζονται κινητικά συμπτώματα αυτά έχουν συνήθως τον χαρακτήρα αυτοματιστών. Ο ασθενής κατά τη διάρκεια της κρίσης είναι δυνατόν να συνεχίσει την εκτέλεση ακόμη και σύνθετων δραστηριοτήτων, χωρίς ωστόσο να έχει επαφή με το περιβάλλον. Σπανίως βέβαια στην περίπτωση κροταφικών κρίσεων ο ασθενής και ιδίως εάν η εστία εντοπίζεται στον δεξιό κροταφικό λοβό, μπορεί να διατηρεί ένα βαθμό απαντητικότητας και να εκτελεί απλές κινητικές εντολές. Οι κροταφικές κρίσεις μπορεί ακόμη να χαρακτηρίζονται από έντονο θυμό και επιθετικότητα.
Η γελαστική επιληψία παρόλο που είναι σπάνια, αποτελεί ιδιαίτερο κλινικό φαινόμενο και συνδέεται με την ύπαρξη υποθαλαμικού αμαρτώματος, ενώ σπανιότερες μορφές σύνθετων εστιακών αποτελούν η επιληψία που εκδηλώνεται με κλαυθμούς, με το βάδισμα σε μικρούς κύκλους (volvular epilepsy), με τρέξιμο (epilepsia procursiva) και την άσκοπη περιήγηση (poriomania). Οι τελευταίες μορφές συνδέονται τόσο με εστίες του μετωπιαίου, όσο και του κροταφικού λοβού.
Οι σύνθετες εστιακές κρίσεις του κροταφικού λοβού χαρακτηρίζονται από την τριάδα του Lennox, ήτοι: κινητικά φαινόμενα, αυτοματισμούς και μεταβολές της συμπεριφοράς.
Η συχνότητα των σύνθετων εστιακών κρίσεων αυξάνει κατά την εφηβεία και την ενήλικο ζωή και ένα 30% αυτών συνδέονται με πυρετικούς σπασμούς, τα δύο τρίτα δε εμφανίζουν γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις. Η διάρκεια των σύνθετων εστιακών κρίσεων ποικίλει, καθώς οι κινητικοί αυτοματισμοί διαρκούν ένα με δύο λεπτά, ενώ η μετακριτική σύγχυση και η αμνησία μπορεί να διαρκέσουν αρκετές ώρες. Η μετακριτική παροδική κινητική πάρεση είναι ιδιαίτερα χρήσιμη στον εντοπισμό της εστίας.

Παροδική επιληπτική αμνησία
Βραχέα, επαναλαμβανόμενα παροδικά αμνησικά επεισόδια μπορεί να αποτελούν την μοναδική εκδήλωση ή μετακριτικό φαινόμενο μιας σύνθετης εστιακής κροταφικής κρίσης.

Ειδικά επιληπτικά σύνδρομα
Καλοήθης παιδική επιληψία με κεντροκροταφικές αιχμές και επιληψία με ινιακές αιχμές
Πρόκειται για σύνδρομα εστιακών επιληπτικών κρίσεων που μεταδίδονται κατά βάση με τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα και ξεκινούν μεταξύ 5 και 9 ετών με δευτεροπαθώς γενικευμένη τονικοκλονική κρίση, ενώ στη συνέχεια η κρίσεις λαμβάνουν τον χαρακτήρα κλονικών συσπάσεων του ημίσεως του προσώπου και σπανίως ενός άκρου. Το ΗΕΓ εμφανίζει υψηλού δυναμικού αιχμές ετεροπλεύρως στην κατώτερη ρολάνδεια ή την κεντροκροταφική περιοχή. Θεραπευτικά ελέγχονται με ένα αντιεπιληπτικό φάρμακο και οι κρίσεις σταματούν πριν την εφηβεία. Ένα επίσης καλοήθους χαρακτήρα σύνδρομο χωρίς διαταραχή του επιπέδου συνείδησης και ινιακές αιχμές περιεγράφηκε από τον Παναγιωτόπουλο, ενώ οι Taylor και συνεργάτες περιέγραψαν ένα επιληπτικό σύνδρομο με κινήσεις των οφθαλμών και αίσθημα ζάλης και ιλίγγου και το οποίο το συσχέτισαν με την παρουσία φλοιϊκών ετεροτοπιών. Ιδιαίτερο χαρακτηριστικό των δύο τελευταίων συνδρόμων είναι η ενίσχυση των αιχμηρών κυμάτων κατά τον ύπνο.

Νεογνικοί σπασμοί (σύνδρομο West)
Το σύνδρομο εμφανίζεται κατά την νεογνική και την πρώιμη παιδική ηλικία και χαρακτηρίζεται από βραχέα επεισόδια καμπτικών κινήσεων των άκρων ή του κορμού, την παρουσία συνεχών πολεστιακών αιχμηρών και βραδέων κυμάτων μεγάλης έντασης (hypsarrythmia) και διαταραχή της νοητικής ανάπτυξης. Φλοιϊκές δυσγενεσίες αποτελούν το σύνηθες υπόβαθρο και συνήθως οι κρίσεις σταματούν μέχρι την ηλικία των 4-5 ετών. Τόσο η κλινική εικόνα, όσο και το ΗΕΓ βελτιώνονται με την χορήγηση φλοιοτρόπου ορμόνης, κορτικοστεροειδών ή κλοναζεπάμης, ενώ ένα τύπος του συνδρόμου West που σχετίζεται με οζώδη σκλήρυνση απαντά στην χορήγηση αναστολέων του γ-αμινοβουτυρικού οξέος.
Το σύνδρομο West μπορεί να εξελιχθεί σε σύνδρομο Lennox-Gastaut το οποίο έχει βαρεία σχετικά πρόγνωση.

Αντανακλαστικές ή αντιδραστικές επιληψίες
Ο όρος αναφέρεται σε μία ομάδα επιληπτικών κρίσεων που πυροδοτούνται από συγκεκριμένους φυσιολογικούς ή ψυχολογικούς παράγοντες. Ο Foster ταξινόμησε τις αντανακλαστικές επιληψίες ως εξής:
1. Οπτικές, που πυροδοτούνται από εναλλαγές του φωτός, όπως και συγκεκριμένες οπτικές παραστάσεις και χρώματα
2. Ακουστικές, που πυροδοτούνται από ξαφνικούς έντονους θορύβους (κρότους), συγκεκριμένους ήχους, μουσικά θέματα και φωνές
3. Σωματοαισθητικές, που πυροδοτούνται από κινήσεις ή παρατεταμένα απτικά ή θερμικά ερεθίσματα σε συγκεκριμένα σημεία του σώματος
4. Κρίσεις που πυροδοτούνται από την γραφή ή την ανάγνωση λέξεων και αριθμών και
5. Κρίσεις που πυροδοτούνται κατά την κατανάλωση τροφής
Ο συχνότερος τύπος αντιδραστικής επιληψίας είναι αυτός των οπτικά πυροδοτούμενων κρίσεων και έχουν συνήθως μυοκλονικό χαρακτήρα ή τον χαρακτήρα των γενικευμένων τονικοκλονικών κρίσεων. Οι κρίσεις που πυροδοτούνται από την ανάγνωση, την κατανάλωση τροφής ή την ανάγνωση έχουν κατά κανόνα εστιακό χαρακτήρα, ενώ οι κρίσεις που πυροδοτούνται από την μουσική είναι μυοκλονικές, απλές ή σύνθετες εστιακές. Θεραπευτικά χορηγούνται κλοναζεπάμη, βαλπροϊκό οξύ, καρβαμαζεπίνη και φαινυτοΐνη, ενώ κάποιοι ασθενείς εκπαιδεύονται στην άσκηση συγκεκριμένων πνευματικών δραστηριοτήτων που καταστέλλουν τις κρίσεις.

Epilepsia Partialis Continua
Η μερική επιληπτική κατάσταση περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Kozhevnikov σε ασθενείς που έπασχαν από εγκεφαλίτιδα και χαρακτηρίζεται από συνεχή και επίμονη εστιακή επιληπτική δραστηριότητα που διαρκεί ώρες, ημέρες ή ακόμη και εβδομάδες χωρίς να επεκτείνεται σε άλλα μέλη. Το ΗΕΓ καταδεικνύει εστιακά βραδέα κύματα, αιχμηρά κύματα ή αιχμές στο ετερόπλευρο ημισφαίριο.

Βιβλιογραφία-περαιτέρω μελέτη:

Bradley, Walter G. (2012). “67”. Bradley’s neurology in clinical practice. (6th ed. ed.). Philadelphia, PA: Elsevier/Saunders. ISBN 978-1437704341.
“partial seizure” at Dorland’s Medical Dictionary
[1], Epilepsy Society – Are all seizures the same.
“Simple Partial Seizures”. Epilepsy Foundation. April 30 1, 2013. Check date values in: |date= (help)
“Partial (focal) seizure”. MedlinePlus. April 30 1, 2013. Check date values in: |date= (help)
Hart, YM (2007). Epilepsy Questions and Answers. Merit Publishing. ISBN 1873413874.
“Dorlands Medical Dictionary:jacksonian epilepsy”.
synd/3332 at Who Named It?
Trescher, William H., and Ronald P. Lescher 2000, p. 1748.
Trescher, William H., and Ronald P. Lescher 2000, p. 1749.
Murro, Anthony M. 2006.
Engelsen, B A., C Tzoulis, B Karlsen, A Lillebø, L M 2008.
Trescher, William H., and Ronald P. Lescher 2000, p. 1750.
Trepeta, Scott 2007.
“International League Against Epilepsy.” 2008.
Trescher, William H., and Ronald P. Lescher 2000, p. 1747.

Pulman, J; Greenhalgh, J; Marson, AG (Feb 28, 2013). “Antiepileptic drugs as prophylaxis for post-craniotomy seizures.”. The Cochrane database of systematic reviews 2: CD007286. doi:10.1002/14651858.CD007286.pub2. PMID 23450575.

Kwan, J; Wood, E (Jan 20, 2010). “Antiepileptic drugs for the primary and secondary prevention of seizures after stroke.”. The Cochrane database of systematic reviews (1): CD005398. doi:10.1002/14651858.CD005398.pub2. PMID 20091574.

Kwan, J; Guenther, A (Jul 19, 2006). “Antiepileptic drugs for the primary and secondary prevention of seizures after intracranial venous thrombosis.”. The Cochrane database of systematic reviews (3): CD005501. doi:10.1002/14651858.CD005501.pub2. PMID 16856099.

Marigold, R; Günther, A; Tiwari, D; Kwan, J (Jun 5, 2013). “Antiepileptic drugs for the primary and secondary prevention of seizures after subarachnoid haemorrhage.”. The Cochrane database of systematic reviews 6: CD008710. doi:10.1002/14651858.CD008710.pub2. PMID 23740537.

Sharma, AN; Hoffman, RJ (Feb 2011). “Toxin-related seizures.”. Emergency medicine clinics of North America 29 (1): 125–39. doi:10.1016/j.emc.2010.08.011. PMID 21109109.

Doherty, MJ; Haltiner, AM (Jan 23, 2007). “Wag the dog: skepticism on seizure alert canines.”. Neurology 68 (4): 309. doi:10.1212/01.wnl.0000252369.82956.a3. PMID 17242343.

Bonnett, LJ; Tudur-Smith, C; Williamson, PR; Marson, AG (2010-12-07). “Risk of recurrence after a first seizure and implications for driving: further analysis of the Multicentre study of early Epilepsy and Single Seizures”. BMJ (Clinical research ed.) 341: c6477. doi:10.1136/bmj.c6477. PMC 2998675. PMID 21147743.

Neligan, A; Hauser, WA; Sander, JW (2012). “The epidemiology of the epilepsies.”. Handbook of clinical neurology 107: 113–33. doi:10.1016/B978-0-444-52898-8.00006-9. PMID 22938966.

Martindale JL1, Goldstein JN, Pallin DJ (2011). “Emergency department seizure epidemiology”. Emerg Med Clin North Am 29 (1): 15–27. doi:10.1016/j.emc.2010.08.002. PMID 21109099.

“Epilepsy (Seizure Disorder)”. Retrieved 30 March 2012.

Perucca, P; Gilliam, FG (September 2012). “Adverse effects of antiepileptic drugs.”. Lancet neurology 11 (9): 792–802. doi:10.1016/S1474-4422(12)70153-9. PMID 22832500.

Gastaut H (1970). “Clinical and electroencephalographical classification of epileptic seizures.”. Epilepsia 11 (1): 102–13. doi:10.1111/j.1528-1157.1970.tb03871.x. PMID 5268244.

Litt B, Echauz J (May 2002). “Prediction of epileptic seizures”. Lancet Neurol 1 (1): 22–30. doi:10.1016/S1474-4422(02)00003-0. PMID 12849542.

Was this article helpful?

Related Articles