Αναθεωρημένα El Escorial κριτήρια για την διάγνωση της νόσου κινητικού νευρώνα

1 Σύμφωνα με τα κριτήρια El Escorial, η διάγνωση της νόσου κινητικού νευρώνα απαιτεί την παρουσία των κριτηρίων της κατηγορίας Α και την απουσία των κριτηρίων της κατηγορίας Β.

Α-κριτήρια:
Α1: Εκφύλιση του κατώτερου κινητικού νευρώνα που αποδεικνύεται από κλινικά, ηλεκτροφυσιολογικά ή νευροπαθολογικά τεκμήρια.
Α2: Εκφύλιση του ανώτερου κινητικού νευρώνα, που αποδεικνύεται από την κλινική εξέταση.
Γ1: Προϊούσα επέκταση σε περιοχές και μοτίβο που διαφέρει από την ανατομική εννεύρωση από τα περιφερικά νεύρα.

Β-κριτήρια:
Β1: Ηλεκτροφυσιολογικά, ή νευροπαθολογικά ευρήματα τυπικά για άλλη νόσο, ή κατάσταση που μπορεί να αιτιολογήσει την εκφύλιση του ανώτερου και του κατώτερου κινητικού νευρώνα.
Β2: Νευροαπεικονιστικά ευρήματα που μπορούν να αιτιολογήσουν τα κλινικά συμπτώματα.

Η διάγνωση της νόσου κινητικού νευρώνα απαιτεί της λήψη εκτεταμένου και λεπτομερούς ιστορικού, καθώς και πλήρους κινικής εξέτασης και νευροφυσιολογικών δοκιμασιών. Οι ηλεκτροφυσιολογικές δοκιμασίες μπορούν να αποδείξουν την συμμετοχή του κατώτερου κινητικού νευρώνα σε περιοχές που δεν υπάρχουν ακόμη κλινικά συμπτώματα.
Σύμφωνα με τα El Escorial κριτήρια πρέπει να εξετάζονται τέσσερις περιοχές του σώματος:
1. Εγκεφαλικό στέλεχος
2. Αυχενική μοίρα
3. Θωρακική μοίρα
4. Οσφυοϊερά μοίρα

Η διάγνωση της νόσου βάσει των αναθεωρημένων κριτηρίων περιλαμβάνει τις εξής πιθανότητες:
1. Κλινικά βέβαιη διάγνωση. Σημεία εκφύλισης τόσο του κατώτερου, όσο και του ανώτερου κινητικού νευρώνα σε τρείς τουλάχιστον περιοχές του σώματος.
2. Κλινικά πιθανή διάγνωση. Σημεία εκφύλισης τόσο του κατώτερου, όσο και του ανώτερου κινητικού νευρώνα σε δύο τουλάχιστον περιοχές του σώματος.
3. Κλινικά πιθανή-εργαστηριακά υποστηριζόμενη διάγνωση. Σημεία εκφύλισης τόσο του κατώτερου, όσο και του ανώτερου κινητικού νευρώνα σε μία περιοχή σώματος και επιπλέον ηλεκτροφυσιολογικά τεκμήρια ενεργής, ή χρόνιας εκφύλισης σε δύο τουλάχιστον περιοχές του σώματος.
4. Ενδεχόμενη διάγνωση. Σημεία εκφύλισης του κατώτερου και του ανώτερου κινητικού νευρώνα σε μία περιοχή του σώματος, ή σημεία συμμετοχής του ανώτερου κινητικού νευρώνα σε δύο, ή περισσότερες περιοχές του σώματος.
Η παλαιότερη έκδοση των κριτηρίων συμπεριλάμβανε την κατηγορία «Κλινικά υποπτευόμενη νόσος κινητικού νευρώνα» η οποία έχει πλέον αφαιρεθεί από τα αναθεωρημένα κριτήρια.

Βιβλιογραφία-περαιτέρω μελέτη:

1.
Brooks B, Miller R, Swash M, Munsat T, World F. El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2000;1(5):293-299.

Was this article helpful?

Related Articles

Leave A Comment?