Αμυλοειδική εγκεφαλική αγγειοπάθεια

Η αμυλοειδική εγκεφαλική αγγειοπάθεια χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση αμυλοειδούς εντός των αγγειακών τοιχωμάτων αποκλειστικά στα αγγεία του κεντρικού νευρικού συστήματος.
Η κατανομή της νόσου είναι σποραδική, ενώ έχουν αναγνωριστεί και οικογενείς μορφές, όπως είναι ο τύπος της Iowa, της Δανίας και ο Φλαμανδικός τύπος.
Αν και ο ακριβής μηχανισμός της νόσου δεν είναι απολύτως γνωστός, πιθανολογείται διαταραχή του μηχανισμού απομάκρυνσης του Αβ πεπτιδίου από τον εγκέφαλο, ενώ στις οικογενείς περιπτώσεις έχει διαπιστωθεί αυξημένη παραγωγή Αβ πεπτιδίου.
Κλινικά η αμυλοειδική εγκεφαλική αγγειοπάθεια χαρακτηρίζεται από αιμορραγικά επεισόδια, που μπορεί να είναι πολλαπλά και τα οποία εντοπίζονται στα ημισφαίρια, σε αντίθεση με τις υπερτασικής αιτιολογίας αιμορραγίας, όπου εντοπίζονται πλησίον των βασικών γαγγλίων.
Η μαγνητική τομογραφία καταδεικνύει εστίες χαμηλού σήματος, ενώ η διάγνωση επιβεβαιώνεται ιστολογικά με την αποκάλυψη του αμυλοειδούς εντός των αγγειακών τοιχωμάτων.

"Compare SWI and GRE CAA" by SBarnes - Zach Del Proposto. Licensed under CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons - http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Compare_SWI_and_GRE_CAA.png#/media/File:Compare_SWI_and_GRE_CAA.png
“Compare SWI and GRE CAA” by SBarnes – Zach Del Proposto. Licensed under CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons – http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Compare_SWI_and_GRE_CAA.png#/media/File:Compare_SWI_and_GRE_CAA.png
"Amyloidangiopathie Kongorot" by Marvin 101 - Own work. Licensed under CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons - http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Amyloidangiopathie_Kongorot.jpg#/media/File:Amyloidangiopathie_Kongorot.jpg
“Amyloidangiopathie Kongorot” by Marvin 101 – Own work. Licensed under CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons – http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Amyloidangiopathie_Kongorot.jpg#/media/File:Amyloidangiopathie_Kongorot.jpg

Η κλινική εικόνα σχετίζεται με την εντόπιση των αιμορραγιών.

Δεν υπάρχει ικανοποιητική θεραπευτική αντιμετώπιση για την αμυλοειδική εγκεφαλική αγγειοπάθεια. Η αντιμετώπισή της συνίσταται στον έλεγχο των αιμορραγιών, τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης με την χορήγηση αναστολέων του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης και την χορήγηση στεροειδών σε περίπτωση που συνυπάρχει αγγειίτιδα.

Διαγνωστικά κριτήρια
Τα διαγνωστικά κριτήρια έχουν εκδοθεί από την ομάδα της Βοστώνης για την αντιμετώπιση της νόσου και είναι τα εξής:
1. Βέβαιη διάγνωση- επιβεβαίωση με την νευροπαθολογική εξέταση που αποκαλύπτει λοβιακή, φλοιϊκή ή φλοιο-υποφλοιώδεις αιμορραγίες σε συνδυασμό με σοβαρές ενδείξεις για την παρουσία αμυλοειδικής αγγειοπάθειας.
2. Ενδεχόμενη με υποστηρικτικά νευροπαθολογικά στοιχεία- λοβιακή, φλοιϊκή ή φλοιο-υποφλοιώδεις αιμορραγίες σε συνδυασμό με μικρού βαθμού αμυλοειδική εναπόθεση
3. Ενδεχόμενη-κλινικά και απεικονιστικά στοιχεία που αποκαλύτπουν πολλαπλές αιμορραγίες σε ασθενή ηλικίας άνω των 60 ετών.
4. Πιθανή-ασθενής ηλικίας άνω των 60 ετών και κλινικά και απεικονιστικά στοιχεία μίας λοβιακής, φλοιϊκής ή φλοιο-υποφλοιώδους αιμορραγίας και απουσία άλλου αιτιολογικού παράγοντα.

Βιβλιογραφία-περαιτέρω μελέτη:

Exley C, Esiri MM (July 2006). “Severe cerebral congophilic angiopathy coincident with increased brain aluminium in a resident of Camelford, Cornwall, UK”. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 77 (7): 877–9. doi:10.1136/jnnp.2005.086553. PMC 2117501. PMID 16627535.
Revesz T; Holton JL; Lashley T et al. (July 2002). “Sporadic and familial cerebral amyloid angiopathies”. Brain Pathol. 12 (3): 343–57. doi:10.1111/j.1750-3639.2002.tb00449.x. PMID 12146803.
Thanvi B and Robinson T. (September 2006). “Sporadic cerebral amyloid angiopathy—an important cause of cerebral haemorrhage in older people”. Age and Ageing 35 (6): 565–571. doi:10.1093/ageing/afl108. PMID 16982664.
Hendriks L; van Duijn CM; Cras P et al. (June 1992). “Presenile demetia and cerebral haemorrhage linked to a mutation at codon 692 of the β-amyloid precursor protein gene” (PDF). Nature Genetics 1 (3): 218–221. doi:10.1038/ng0692-218. PMID 1303239.
Grabowski TJ; Cho HS; Vonsattel JP et al. (June 2001). “Novel amyloid precursor protein mutation in an Iowa family with dementia and severe cerebral amyloid angiopathy”. Annals of Neurology 49 (6): 697–705. doi:10.1002/ana.1009. PMID 11409420.
Maat-Schieman M, Roos R, van Duinen S. (December 2005). “Hereditary cerebral hemorrhage with amyloidosis-Dutch type”. Neuropathology 25 (3): 288–297. doi:10.1111/j.1440-1789.2005.00631.x. PMID 16382777.
Thal DR; Ghebremedhin E, Rüb U, Yamaguchi H, Del Tredici K, Braak H (March 2002). “Two Types of Sporadic Cerebral Amyloid Angiopathy”. Journal of Neuropathology & Experimental Neurology 61 (3): 282–293. PMID 11895043.
Glenner GG, Henry JH, Fujihara S. (1981). “Congophilic angiopathy in the pathogenesis of Alzheimer’s degeneration”. Annales de Pathologie 1 (2): 120–129. PMID 6169353.
Li R; Lindholm K; Yang LB et al. (March 2004). “Amyloid β peptide load is correlated with increased β-secretase activity in sporadic Alzheimer’s disease patients”. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America 101 (1): 3632–3637. doi:10.1073/pnas.0205689101. PMC 373514. PMID 14978286.
Iwata N; Tsubuki S; Takaki Y et al. (February 2000). “Identification of the major Abeta1–42-degrading catabolic pathway in brain parenchyma: suppression leads to biochemical and pathological deposition”. Nature Medicine 6 (2): 143–150. doi:10.1038/72237. PMID 10655101.
Weller RO, Massey A, Newman TA, Hutchings M, Kuo YM, Roher AE (September 1998). “Cerebral Amyloid Angiopathy : Amyloid β Accumulates in Putative Interstitial Fluid Drainage Pathways in Alzheimer’s Disease”. American Journal of Pathology 153 (3): 725–733. doi:10.1016/S0002-9440(10)65616-7. PMC 1853019. PMID 9736023.

Was this article helpful?

Related Articles