Η εγκεφαλίτιδα Rasmussen

Η εγκεφαλίτιδα Rasmussen, ή χρόνια εστιακή εγκεφαλίτιδα, χαρακτηρίζεται από εστιακές επιληπτικές κρίσεις, διαταραχές του λόγου, προϊούσα ημιπάρεση και άνοια. Εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά ηλικίας μικρότερης των 15 ετών, χωρίς να αποκλείεται η προσβολή ατόμων μεγαλύτερης ηλικίας. Κλινικά στοιχεία Αναγνωρίζονται δύο επιμέρους στάδια της νόσου, των οποίων προηγείται ένα πρόδρομο στάδιο, ίσως και για αρκετούς μήνες. Η οξεία φάση διαρκεία 4-8 μήνες και χαρακτηρίζεται από προϊούσα επιδείνωση των συμπτωμάτων, που περιλαμβάνουν την ημιπάρεση, ημιανοψία, φαρμακοανθεκτικές εστιακές επιληπτικές κρίσεις και νοητικές διαταραχές. Στην χρόνια φάση, η φλεγμονώδης διεργασία είναι ανενεργή, ωστόσο ο ασθενής εμφανίζει άλλοτε άλλης βαρύτητας κλινική σημειολογία. Αιτιοπαθογένεια Η εγκεφαλίτιδα του Rasmussen προσβάλλει το ένα ημισφαίριο και ιστοπαθολογικά χαρακτηρίζεται από διήθηση από Τα λεμφοκύτταρα, ατροφία και εγκεφαλικό οίδημα. Αρχικά η νόσος είχε αποδοθεί στην προσβολή από τον Ιό του απλού έρπητα τύπου 1 και τον κυτταρομεγαλοϊό, ωστόσο σήμερα θεωρείται πως σχετίζεται με την ύπαρξη αυτοαντισωμάτων έναντι των γλουταμινικών NMDA υποδοχέων…

Περισσότερα…

Μη νεοπλασματικές αυτοάνοσες εγκεφαλίτιδες και εγκεφαλοπάθειες

ερπετική εγκεφαλίτιδα

Κλινικά χαρακτηριστικά και επιδημιολογία Οι αυτοάνοσες εγκεφαλοπάθειες και εγκεφαλίτιδες είναι συχνότερες στις γυναίκες σε σχέση με τους άνδρες. Η συχνότητά τους είναι αυξημένη στις μέση και Τρίτη ηλικία. Η έναρξη είναι συνήθως υποξεία (1-6 εβδομάδες) και στο 50% περίπου των περιπτώσεων υφίσταται συστηματική αυτοάνοση νόσος. Στο 50% των περιπτώσεων υπάρχει οικογενειακό ιστορικό θετικό για αυτοάνοσα νοσήματα.Μεταξύ των κλινικών χαρακτηριστικών, οι διαταραχές της μνήμης και τα νευροψυχιατρικά συμπτώματα είναι τα συχνότερα. Σπάνια εμφανίζονται εστιακά συμπτώματα, όπως είναι το σύνδρομο που ομοιάζει προς την μετωποκροταφική άνοια. Συχνά επίσης εμφανίζονται παραισθήσεις, κεφαλαλγία, υπνηλία, διαταραχές του λόγου και επεισόδια ομοιάζοντα προς αγγειακά συμβάντα. Επιπλέον έχουν περιγραφεί επιληπτικές κρίσεις και επιληπτική κατάσταση με μοιραία συνήθως κατάληξη. Κατά την κλινική εξέταση αποκαλύπτεται ακόμη τρόμος και μυοκλονίες. Εργαστηριακός έλεγχος Αρχικά πρέπει να αποκλείονται οι λοιμώδεις εγκεφαλίτιδες και οι εγκεφαλοπάθειες από τοξικά ή μεταβολικά αίτια, οι αγγειακές και δομικές βλάβες. Ο εργαστηριακός έλεγχος περιλαμβάνει την γενική εξέταση αίματος,…

Περισσότερα…

Ειδικά νευρωνικά αντισώματα στις αυτοάνοσες εγκεφαλίτιδες

ερπετική εγκεφαλίτιδα

Ειδικά νευρωνικά αυτοαντισώματα Η ανεύρεση ειδικών νευρωνικών αυτοαντισωμάτων επιβεβαιώνει τη διάγνωση και μπορεί να κατευθύνει την θεραπεία, δίνοντας παράλληλα στοιχεία για την πρόγνωση, παρόλο που σε μεγάλο αριθμό περιστατικών ο έλεγχος είναι αρνητικός. Η εξέταση διενεργείται στον ορό και στο ΕΝΥ. Τα αυτοαντισώματα που αναζητούνται είναι τα εξής: Σύμπλεγμα των VGKC: LGI1. Κλινικά συνδέεται με λιμβική εγκεφαλίτιδα, αμνησικό σύνδρομο, υποθαλαμική διαταραχή, επιληπτικές κρίσεις και μυόκλονο, ενώ σχετίζεται με μικροκυτταρικό καρκίνο πνεύμονα, θύμωμα, κακοήθειες του θυρεοειδούς και των νεφρών. Caspr2. Κλινικά συνδέεται με λιμβική εγκεφαλίτιδα, νευρομυοτονία, σύνδρομο Morvan, ενώ σχετίζεται με θύμωμα Αυτοαντισώματα έναντι των γαγγλιονικών υποδοχεών της ακετυλοχολίνης. Κλινικά συνδέεται με εγκεφαλοπάθεια, περιφερική νευροπάθεια, δυσαυτονομία και σχετίζεται με αδενοκαρκίνωμα του μαστού, του προστάτη, του πνεύμονα και του γαστρεντερικού συστήματος, καθώς και με θύμωμα Έναντι των διαύλων ασβεστίου τύπου Ν ή P/Q. Κλινικά συνδέεται με εγκεφαλοπάθεια και σύνδρομο Lambert-Eaton, ενώ σχετίζεται με μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα NMDA. Κλινικά συνδέονται με αμνησικό…

Περισσότερα…