Ιογενείς Εγκεφαλίτιδες

Πρόκειται για φλεγμονή του εγκεφαλικού παρεγχύματος, που μπορεί να συνοδεύεται από αντίστοιχη φλεγμονή των μηνίγγων, οπότε και αναφέρεται ως μηνιγγοεγκεφαλίτιδα και η οποία εκδηλώνεται κλινικά με εστιακά, ή γενικευμένα νευρολογικά, ή ψυχιατρικά συμπτώματα. Συμπτώματα και σημεία   Συνήθως προηγείται πρόδρομη ιογενής συνδρομή με πυρετό, κεφαλαλγία, ναυτία και εμέτους, λήθαργο και μυαλγίες, αναλόγως του παθογόνου παράγοντα, με ιδιαίτερα χαρακτηριστικά να αποτελούν την λεμφαδενοπάθεια, την ηπατοσπληνομεγαλία, το εξάνθημα και την διόγκωση των παρωτίδων. Οι συχνότεροι λοιμογόνοι παράγοντες είναι ο ιός της ανεμευλογιάς-έρπητα ζωστήρα, ο Epstein-Barr, ο κυτταρομεγαλοιός, ο ιός της ιλαράς και της παρωτίτιδας, ενώ σπανιότεροι είναι ο ιός της εγκεφαλίτιδας του Saint Louis, του δυτικού Νείλου και ο ιός της εγκεφαλίτιδας της Ιαπωνίας. Η εγκεφαλίτιδα του Saint Louis χαρακτηρίζεται από δυσουρία και πυουρία, ενώ η εγκεφαλίτιδα από την ιό του δυτικού Νείλου απόσημαντική συνήθως έκτπωση του επιπέδου συνείδησης.   Η κλασική κλινική εικόνα περιλαμβάνει:   Συμπεριφορικές διαταραχές, ή μεταβολές προσωπικότητας Κεφαλαλγία,…

Περισσότερα…

Παρανεοπλασματικά σύνδρομα

Πρόκειται για νευρολογικά σύνδρομα σχετιζόμενα με κακοήθεις νεοπλασίες, που δεν μπορούν να αποδοθούν στην άμεση διήθησε από τον καρκίνο, σε μεταστάσεις ή σε παρενέργειες της θεραπείας. Συμβαίνουν συχνά πριν την ανακάλυψη του όγκου, ακόμα και στα πρώιμα στάδια και οφείλονται ουσιαστικά στην επίδραση αυτοαντισωμάτων. Σύνδρομα του ΚΝΣ Υποξεία παρεγκεφαλιδική εκφύλιση Χαρακτηρίζεται από διαταραχή της βάδισης και της ισορροπίας, διπλωπία και δυσφασία. Έχει συχνά οξεία έναρξη και ομοιάζει με ιογενή λοίμωξη της παρεγκεφαλίδας. Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου καταδεικνύει ατροφία της παρεγκεφαλίδας ή αυξημένη πρόσληψη παραμανγητικής ουσίας στα λόβια αυτής, ενώ η νευροπαθολογική εικόνα περιλαμβάνει απώλεια των κυττάρων του Purkinje και των εν τω βάθει παρεγκεφαλιδικών πυρήνων. Οι συχνότερες κακοήθεις με τις οποίες συνδέεται είναι ο μικροκυτταρικός καρκίνος του πνεύμονα, ο καρκίνος των ωοθηκών και του μαστού και το λέμφωμα Hodgkin. Οψόκλονος-μυόκλονος Στην βιβλιογραφία αναφέρεται και σαν dancing eyes-dancing feet και χαρακτηρίζεται από ακούσιες, άρρυθμες πολλαπλών κατευθύνσεων σακκαδικές κινήσεις με οριζόντια, κάθετα…

Περισσότερα…

Εγκεφαλίτιδα από ιό του απλού έρπητα (ICD 10-Β 00.4)

ερπετική εγκεφαλίτιδα

1 2 3 1 4 5 Στοιχεία επιδημιολογίας Το 80-90% του πληθυσμού φέρει αντισώματα έναντι του ιού του απλού έρπητα. Οι λοιμώξεις που συνήθως προκαλεί παραμένουν ασυμπτωματικές, ενώ ο τύπος Ι μπορεί να προκαλέσει τον επιχείλιο έρπη και ο τύπος ΙΙ τον έρπη των γεννητικών οργάνων. Ο ιός τύπου Ι προσβάλλει συχνότερα το ΚΝΣ, με την επίπτωση της εγεκφαλίτιδας να ανέρχεται σε 0,5/100000 κατοίκους και να αντιστοιχεί στο 10-20% όλων των εγεκφαλίτιδων, ενώ ευθύνεται για το 50% των θανάτων από εγεκφαλίτιδα. Κλινική εικόνα Η νόσος χαρακτηρίζεται από ένα πρόδρομο στάδιο ολίγων ημερών που εμφανίζονται πυρετός, ναυτία, κεφαλαλγία και καταβολή, ενώ στη συνέχεια εγκαθίστανται εστιακά νευρολογικά συμπτώματα, όπως αφασικές διαταραχές, οσφρητικές δυσαισθησίες, εστιακές επιληπτικές κρίσεις και διαταραχή του επιπέδου συνείδησης που μπορεί να καταλήξει σε κωματώδη κατάσταση. Αιτιοπαθογένεια Ο ιός εισέρχεται από την ρινική κοιλότητα και ακολουθώντας την πορεία της οσφρητικής οδού προσβάλλει τον κροταφικό λοβό και δευτερευόντως τον μετωπιαίο, ενώ…

Περισσότερα…

Ιογενείς μηνιγγίτιδες και εγκεφαλίτιδες (ICD 10-G 0.2)

ερπετική εγκεφαλίτιδα

Στοιχεία επιδημιολογίας Οι ιογενείς μηνιγγίτιδες προκαλούνται από εντεροϊούς, αρμποϊούς, ερπητοϊούς ή αδενοϊούς και εμφανίζονται με μεγαλύτερη συχνότητα τις θερμές εποχές του χρόνου. Κλινική εικόνα και αιτιοπαθογένεια Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από κεφαλαλγία, πυρετό, αυχενική δυσκαμψία, εμέτους, φωτοευαισθησία και διαταραχή του επιπέδου συνείδησης. Η προσβολή του ΚΝΣ γίνεται είτε αιματογενώς, ή κατά μήκος των νεύρων. Οι ιογενείς μηνιγγίτιδες και εγκεφαλίτιδες ουσιαστικά οφείλονται στην αλληλεπίδραση των ιών με τα λεμφοκύτταρα. Διάγνωση Η διάγνωση τίθεται από το ιστορικό, όπου ενδεχομένως να αναφέρονται κλασικά σημεία της ιογενούς προσβολής και την εξέταση του ΕΝΥ μετά από οσφυονωτιαία παρακέντηση, η οποία αποκαλύπτει αυξημένα κύτταρα, λεμφοκύτταρα κατά κανόνα (το πρώτο 24ωρο είναι δυνατόν να υπερισχύουν τα πολυμορφοπύρηνα). Θεραπευτική αντιμετώπιση Η θεραπευτική αντιμετώπιση είναι σε γενικές γραμμές συμπτωματική και περιλαμβάνει την χορήγηση στεροειδών και αντιπυρετικών, εκτός εάν πρόκειται για ερπητική εγκεφαλίτιδα όπου χορηγούνται αντιϊκά φάρμακα. Βιβλιογραφία-περαιτέρω μελέτη: Logan, SA; MacMahon, E (Jan 5, 2008). “Viral meningitis.”. BMJ (Clinical…

Περισσότερα…

Φυματιώδης μηνιγγίτιδα (ICD 10-Α 17.0)

Στοιχεία επιδημιολογίας Η επίπτωση της φυματιώδους μηνιγγίτιδας έχει μειωθεί σημαντικά με την εισαγωγή της χημειοθεραπείας και της πρόληψης με εμβολιασμό για την φυματίωση και κυμαίνεται σε 0,1/100000 κατοίκους, ενώ είναι αυξημένη μεταξύ των πασχόντων από HIV. Κλινική εικόνα Αρχικά οι ασθενείς εμφανίζουν πρόδρομα συμπτώματα, όπως είναι η κεφαλαλγία, η ανορεξία, η δεκατική πυρετική κίνηση και η ψυχοκινητική ανυσηχία. Στην οξεία φυματιώδη μηνιγγίτιδα η οποία διακρίνεται σε τέσσερα επιμέρους στάδια, εγκαθίσταται υψηλός πυρετός εντός μίας εβδομάδας και συνοδεύεται από ισχυρή μετωπιαία κεφαλαλγία και εμέτους, ενώ στο δεύτερο στάδιο (μηνιγγικό) εμφανίζεται υπνηλία και αυχενική δυσκαμψία. Την τρίτη εβδομάδα εμφανίζονται σημεία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης και διαταραχές της συμπεριφοράς σε συνδυασμό με παραισθήσεις και ενδεχομένως παρέσεις κρανιακών νεύρων. Αιτιοπαθογένεια Η φυματιώδης μηνιγγίτιδα παρατηρείται στο δευτερογενές στάδιο της φυματίωσης και προκαλείται από αιματογενή διασπορά από πρωτοπαθές σύμπλεγμα, ή ως όψιμη εκδήλωση μετά την προσβολή άλλων οργάνων. Η προσβολή εντοίζεται κατα κύριο λόγο στις λεπτές μήνιγγες…

Περισσότερα…

Βακτηριακές μηνιγγίτιδες και εγκεφαλίτιδες

Επιδημιολογία Η επίπτωση των λοιμώξεων του ΚΝΣ υπολογίζεται σε 15/100000 και η θνητότητα εκτιμάται κατά μέσο όρο σε 10-20%, ενώ είναι υψηλότερη στη μηνιγγίτιδα από κολοβακτηρίδιο, στη φυματιώδη μηνιγγίτδα και στην ερπητική εγκεφαλίτιδα από τον ιό του απλού έρπητα. Κλινική εικόνα Οι βακτηριακές μηνιγγίτιδες εισβάλλουν συνήθως οξέως με κεφαλαλγία, αυχεναλγία και άλγος στη ράχη, ναυτία και εμέτους, υψηλό πυρετό, φωτοφοβία και υπνηλία, ενώ στο 10-30% των περιπτώσεων επιπροσθέτως εμφανίζονται εστιακές ή δευτεροπαθώς γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις και σπανιότερα εστιακή σημειολογία. Αιτιοπαθογένεια Οι λοιμογόνοι παράγοντες είναι δυνατόν να προσβάλλουν τον εγκέφαλο με τους εξής τρόπους: 1. με αιματογενή διασπορά από λοιμώξεις του φάρυγγα ή της ρινός 2. κατά συνέχεια οστών, από τους οφθαλμικούς κόγχους, τα ώτα και τους παραρρίνιους κόλπους 3. με άμεση λοίμωξη από εξωτερικά τραύματα του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης Οι συχνότεροι λοιμογόνοι παράγοντες αναλόγως της ηλικίας είναι οι εξής: 1. νεογνά: κολοβακτηρίδιο, β-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος, λιστέρια μονοκυτταρογόνος 2. παιδιά…

Περισσότερα…

Η εγκεφαλίτιδα Rasmussen

Η εγκεφαλίτιδα Rasmussen, ή χρόνια εστιακή εγκεφαλίτιδα, χαρακτηρίζεται από εστιακές επιληπτικές κρίσεις, διαταραχές του λόγου, προϊούσα ημιπάρεση και άνοια. Εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά ηλικίας μικρότερης των 15 ετών, χωρίς να αποκλείεται η προσβολή ατόμων μεγαλύτερης ηλικίας. Κλινικά στοιχεία Αναγνωρίζονται δύο επιμέρους στάδια της νόσου, των οποίων προηγείται ένα πρόδρομο στάδιο, ίσως και για αρκετούς μήνες. Η οξεία φάση διαρκεία 4-8 μήνες και χαρακτηρίζεται από προϊούσα επιδείνωση των συμπτωμάτων, που περιλαμβάνουν την ημιπάρεση, ημιανοψία, φαρμακοανθεκτικές εστιακές επιληπτικές κρίσεις και νοητικές διαταραχές. Στην χρόνια φάση, η φλεγμονώδης διεργασία είναι ανενεργή, ωστόσο ο ασθενής εμφανίζει άλλοτε άλλης βαρύτητας κλινική σημειολογία. Αιτιοπαθογένεια Η εγκεφαλίτιδα του Rasmussen προσβάλλει το ένα ημισφαίριο και ιστοπαθολογικά χαρακτηρίζεται από διήθηση από Τα λεμφοκύτταρα, ατροφία και εγκεφαλικό οίδημα. Αρχικά η νόσος είχε αποδοθεί στην προσβολή από τον Ιό του απλού έρπητα τύπου 1 και τον κυτταρομεγαλοϊό, ωστόσο σήμερα θεωρείται πως σχετίζεται με την ύπαρξη αυτοαντισωμάτων έναντι των γλουταμινικών NMDA υποδοχέων…

Περισσότερα…

Μη νεοπλασματικές αυτοάνοσες εγκεφαλίτιδες και εγκεφαλοπάθειες

ερπετική εγκεφαλίτιδα

Κλινικά χαρακτηριστικά και επιδημιολογία Οι αυτοάνοσες εγκεφαλοπάθειες και εγκεφαλίτιδες είναι συχνότερες στις γυναίκες σε σχέση με τους άνδρες. Η συχνότητά τους είναι αυξημένη στις μέση και Τρίτη ηλικία. Η έναρξη είναι συνήθως υποξεία (1-6 εβδομάδες) και στο 50% περίπου των περιπτώσεων υφίσταται συστηματική αυτοάνοση νόσος. Στο 50% των περιπτώσεων υπάρχει οικογενειακό ιστορικό θετικό για αυτοάνοσα νοσήματα.Μεταξύ των κλινικών χαρακτηριστικών, οι διαταραχές της μνήμης και τα νευροψυχιατρικά συμπτώματα είναι τα συχνότερα. Σπάνια εμφανίζονται εστιακά συμπτώματα, όπως είναι το σύνδρομο που ομοιάζει προς την μετωποκροταφική άνοια. Συχνά επίσης εμφανίζονται παραισθήσεις, κεφαλαλγία, υπνηλία, διαταραχές του λόγου και επεισόδια ομοιάζοντα προς αγγειακά συμβάντα. Επιπλέον έχουν περιγραφεί επιληπτικές κρίσεις και επιληπτική κατάσταση με μοιραία συνήθως κατάληξη. Κατά την κλινική εξέταση αποκαλύπτεται ακόμη τρόμος και μυοκλονίες. Εργαστηριακός έλεγχος Αρχικά πρέπει να αποκλείονται οι λοιμώδεις εγκεφαλίτιδες και οι εγκεφαλοπάθειες από τοξικά ή μεταβολικά αίτια, οι αγγειακές και δομικές βλάβες. Ο εργαστηριακός έλεγχος περιλαμβάνει την γενική εξέταση αίματος,…

Περισσότερα…

Ειδικά νευρωνικά αντισώματα στις αυτοάνοσες εγκεφαλίτιδες

ερπετική εγκεφαλίτιδα

Ειδικά νευρωνικά αυτοαντισώματα Η ανεύρεση ειδικών νευρωνικών αυτοαντισωμάτων επιβεβαιώνει τη διάγνωση και μπορεί να κατευθύνει την θεραπεία, δίνοντας παράλληλα στοιχεία για την πρόγνωση, παρόλο που σε μεγάλο αριθμό περιστατικών ο έλεγχος είναι αρνητικός. Η εξέταση διενεργείται στον ορό και στο ΕΝΥ. Τα αυτοαντισώματα που αναζητούνται είναι τα εξής: Σύμπλεγμα των VGKC: LGI1. Κλινικά συνδέεται με λιμβική εγκεφαλίτιδα, αμνησικό σύνδρομο, υποθαλαμική διαταραχή, επιληπτικές κρίσεις και μυόκλονο, ενώ σχετίζεται με μικροκυτταρικό καρκίνο πνεύμονα, θύμωμα, κακοήθειες του θυρεοειδούς και των νεφρών. Caspr2. Κλινικά συνδέεται με λιμβική εγκεφαλίτιδα, νευρομυοτονία, σύνδρομο Morvan, ενώ σχετίζεται με θύμωμα Αυτοαντισώματα έναντι των γαγγλιονικών υποδοχεών της ακετυλοχολίνης. Κλινικά συνδέεται με εγκεφαλοπάθεια, περιφερική νευροπάθεια, δυσαυτονομία και σχετίζεται με αδενοκαρκίνωμα του μαστού, του προστάτη, του πνεύμονα και του γαστρεντερικού συστήματος, καθώς και με θύμωμα Έναντι των διαύλων ασβεστίου τύπου Ν ή P/Q. Κλινικά συνδέεται με εγκεφαλοπάθεια και σύνδρομο Lambert-Eaton, ενώ σχετίζεται με μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα NMDA. Κλινικά συνδέονται με αμνησικό…

Περισσότερα…