Σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες

 Τα νοσήματα που σχετίζονται με παθολογικές μορφές της Prion πρωτεΐνης, γνωστά και ως σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες, έχουν κατά κανόνα μοιραία εξέλιξη και χαρακτηρίζονται μοναδικό βιολογικό παθογενετικό μηχανισμό. Νευροπαθολογικά χαρακτηρίζονται από σε άλοτε άλλο βαθμό σπογγιόμορφη μεταβολή της εγκεφαλικής ουσίας και εναπόθεση παθολογικής PrP πρωτεΐνης. Τα νευροπαθολογικά χαρακτηριστικά ενδέχεται να διαφέρουν σημαντικά μεταξύ των διαφόρων περιπτώσεων και μεταξύ των διαφόρων περιοχών του εγκεφάλου, ενώ η νευροπαθολογική εξέταση είναι απαραίτητη για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, πάντοτε σε συνδυασμό με την κλινική εικόνα, τις παρακλινικές εξετάσεις, καθώς και την βιοχημική και γενετική ανάλυση (Takada and Geschwind 2013). Η συχνότερη μορφή σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας του ανθρώπου είναι η νόσος των Creutzfeldt-Jakob, με επιπολασμό 1-2 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού, ανά έτος, ενώ οι οικογενείς μορφές είναι σπανιότερες και αποτελούν περίπου το 10% του συνόλου των περιστατικών (Sadowski, Verma and Wisniewsky 2004). Δύο πληθυσμιακές ομάδες εμφανίζουν αρκετά υψηλότερη συχνότητα περιστατικών, μία ομάδα Εβραίων της Λιβύης και μία ομάδα πληθυσμού στην…

Περισσότερα…