(MGUS) Μονοκλονική γαμμαπάθεια ακαθόριστης βαρύτητας

Η συσχέτιση της περιφερικής νευροπάθειας και των μη νεοπλασματικών IgM ανοσοσφαιρινών περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Forssman και συνεργάτες, ενώ έκτοτε έχουν περιγραφεί πολλαπλές περιπτώσεις συσχέτισης με μονοκλονικές ή πολυκλονικές ανοσοσφαιρίνες (IgG, IgM, IgA και σπανιότερα Κάππα ελαφρών αλύσων). Η πολυνευροπάθεια που σχετίζεται με μονοκλονική γαμμαπάθεια προσβάλλει κυρίως άνδρες στην έκτη ή έβδομη δεκαετία της ζωής τους. Η έναρξη είναι κατά κανόνα ήπια με αιμωδίες και παραισθησίες στα κάτω άκρα και αργότερα στα άνω και στη συνέχεια εγκαθίσταται συμμετρική αδυναμία και μυϊκή ατροφία. Οι τενόντιες αντανακλάσεις καταργούνται, ενώ η πορεία της νόσου είναι κατά κανόνα βραδεία και σπανιότερα με εξάρσεις και υφέσεις. Το ΕΝΥ εμφανίζει αύξηση του λευκώματος σε τιμές 50-100mg/dl. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων η πολυνευροπάθεια είναι απομυελινωτική ή μεικτή και το ηλεκτρομυογράφημα εμφανίζει ευρήματα αξονικής βλάβης. Η μονοκλονική πρωτεΐνη στο αίμα βρίσκεται σε συγκέντρωση 2gr/ml, χωρίς να υφίστανται στοιχεία κακοήθειας. Επειδή η ηλεκτροφόρηση ααδυνατεί συνήθως να καταδείξει…

Περισσότερα…