Πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια (MMN) και πολυεστιακό conduction block (MADSAM)

Η διάκριση μεταξύ των δύο καταστάσεων πολλές φορές είναι εξαιρετικά δυσχερής, καθώς μοιράζονται αρκετά κοινά κλινικά χαρακτηριστικά. Η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια σε αντίθεση με το πολυεστιακό conduction block σχετίζεται σε μεγάλο βαθμό με anti-GM1 αντισώματα. Και οι δύο καταστάσεις προσβάλλουν συνήθως του άνδρες και ξεκινούν με οξεία ή υποξεία κινητική μονονευροπάθεια και στη συνέχεια προσβάλλονται και άλλα νεύρα. Η εισβολή της πολυεστιακής κινητικής νευροπάθειας είναι ανώδυνη και δεν συνοδεύεται από αισθητικές διαταραχές. Παρόλο που οι καταστάσεις είναι κατά κανόνα απομυελινωτικές, στην πορεία εγκαθίστανται μυϊκές ατροφίες και ενδεχομένως δεσμιδώσεις οπότε και χρήζει διαφορικής διάγνωσης από την νόσο κινητικού νευρώνα, ενώ οι τενόντιες αντανακλάσεις καταργούνται. Στην περίπτωση που η κλινική εικόνα συνοδεύεται από αισθητικές διαταραχές, τότε πρόκειται για την κατάσταση που καλείται MADSAM και χαρακτηρίζεται από πολυεστιακό conduction block, η οποία σχετίζεται με το σύνδρομο Lewis-Summer που περιγράφηκε σε ασθενείς πάσχοντες από υποξεία, ανώδυνα, ασύμμετρη πολυεστιακή περιφερική μονονευροπάθεια. Θεραπευτικά χορηγείται ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη…

Περισσότερα…

Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνυροπάθεια (ICD 10: G61.81)

Η χρόνια φλεμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια διακρίνεται από την οξεία, ως προς την διάρκεια, την εξέλιξη και την ανταπόκριση στις θεραπευτικές προσεγγίσεις. Χαρακτηρίζεται από προσβολή των περιφερικών νεύρων και των ριζών και λευκωματοκυτταρικό διχασμό του ΕΝΥ, ενώ ξεκινά με ασύμμετρη προσβολή και επιδεινώνεται σταδιακά και καθίσταται συμμετρική. Σε μικρό ποσοστό πασχόντων η CIDP ακολουθεί το σύνδρομο Guillain-Barre, που μετά από μία αρχική ύφεση, εμφανίζει υποτροπές και προϊούσα επιδείνωση. Η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια χαρακτηρίζεται από αισθητικές διαταραχές και παρέσεις των περιφερικών ή κεντρικών μυών και σπανίως προσβάλλει τα κρανιακά νεύρα. Σε αντίθεση με το σύνδρομο Guilaain-Barre δεν αναγνωρίζεται προηγηθείσα λοίμωξη, σχετίζεται ωστόσο με συγκεκριμένους τύπου HLA, σύνδρομα παραπρωτεϊναιμίας, συστηματικά νοσήματα και αιμοτολογικέ διαταραχές. Το ΕΝΥ εμφανίζει αυξημένη πρωτεΐνη σε τιμές μεταξύ 75-80mg/dl, χωρίς να αποκλείονται ακόμη υψηλότερες τιμές, ενώ πλειοκύττωση ανευρίσκεται στο 10% μόνο των ασθενών και κυρίως σε πάσχοντες από HIV.η βιοψία του γαστροκνημιαίου νεύρου αποκαλύπτει περιαγγειακή διήθηση και διήθηση…

Περισσότερα…

(MGUS) Μονοκλονική γαμμαπάθεια ακαθόριστης βαρύτητας

Η συσχέτιση της περιφερικής νευροπάθειας και των μη νεοπλασματικών IgM ανοσοσφαιρινών περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Forssman και συνεργάτες, ενώ έκτοτε έχουν περιγραφεί πολλαπλές περιπτώσεις συσχέτισης με μονοκλονικές ή πολυκλονικές ανοσοσφαιρίνες (IgG, IgM, IgA και σπανιότερα Κάππα ελαφρών αλύσων). Η πολυνευροπάθεια που σχετίζεται με μονοκλονική γαμμαπάθεια προσβάλλει κυρίως άνδρες στην έκτη ή έβδομη δεκαετία της ζωής τους. Η έναρξη είναι κατά κανόνα ήπια με αιμωδίες και παραισθησίες στα κάτω άκρα και αργότερα στα άνω και στη συνέχεια εγκαθίσταται συμμετρική αδυναμία και μυϊκή ατροφία. Οι τενόντιες αντανακλάσεις καταργούνται, ενώ η πορεία της νόσου είναι κατά κανόνα βραδεία και σπανιότερα με εξάρσεις και υφέσεις. Το ΕΝΥ εμφανίζει αύξηση του λευκώματος σε τιμές 50-100mg/dl. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων η πολυνευροπάθεια είναι απομυελινωτική ή μεικτή και το ηλεκτρομυογράφημα εμφανίζει ευρήματα αξονικής βλάβης. Η μονοκλονική πρωτεΐνη στο αίμα βρίσκεται σε συγκέντρωση 2gr/ml, χωρίς να υφίστανται στοιχεία κακοήθειας. Επειδή η ηλεκτροφόρηση ααδυνατεί συνήθως να καταδείξει…

Περισσότερα…

Τα κυριότερα νευροπαθητικά σύνδρομα

1. Σύνδρομα οξείας κινητικής παράλυσης με άλλοτε άλλης βαρύτητας συμμετοχή της αισθητικότητα και του αυτονόμου νευρικού συστήματος. Α. Σύνδρομο Guillain-Barre Β. Οξεία αξονική μορφή του GBS Γ. Σύνδρομο οξείας αισθητικής νευροπάθειας και νευρονωπάθειας Δ. Διφθεριτική πολυνευροπάθεια Ε. Πορφυρική πολυνευροπάθεια Στ. Τοξικές νευροπάθειες από θάλλιο ή τριορθοκρεσυλφωσφορικό οξύ Ζ. Παρανεοπλασματική πολυνευροπάθεια Η. Οξεία πανδυσαυτονομική νευροπάθεια Θ. Tick paralysis Ι. Πολυνευροπάθεια της κρισίμου νόσου 2. Σύνδρομα υποξείας αισθητικοκινητικής παράλυσης Α. Συμμετρικές πολυνευροπάθειες 1. Ανεπάρκειες στα πλαίσια αλκοολισμού, έλλειψης βιταμίνης Β12, πελλάγρα, χρόνια νοσήματα του γαστρεντερικού συστήματος 2. Δηλητηρίαση από βαρέα μέταλα και διαλύτες: αρσενικό, μόλυβδος, χαλκός, θάλλιο, μεθυλ n-βουτυλο κετόνη, εξάνιο, μεθυλοβρωμίδιο, οξίδιο του αιθυλενίου, οργανοφωσφορικοί εστέρες, ακρυλαμίδιο 3. Τοξίκωση από φάρμακα: ισονιαζίδη, εθιοναμίδη, υδραλαζίνη, νοτροφουραντοΐνη και σχετιζόμενες νιτροφουραζόνες, δισουλφυράμη, δισουλφίδιο του άνθρακα, βινκριστίνη, cisplatine, πακλιταξέλη, χλοραμφενικόλη, φαινυτοΐνη, πυριδοξίνη, αμιτριπτυλίνη, δαψόνη, στιλβανιμίδη, τριχλωροαιθυλένιο, θαλιδομίδη, κλιοκινόλη, αμιοδαρώνη, L-τρυπτοφάνη 4. Ουραιμική πολυνευροπάθεια 5. Υποξεία φλεγμονώδης πολυνευροπάθεια 6. Παρανεοπλασματική πολυνευροπάθεια 7. HIV Β. Ασύμμετρες νευροπάθειες…

Περισσότερα…

Περιφερικές νευροπάθειες

Ο όρος περιφερική νευροπάθεια αναφέρεται σε καταστάσεις που υφίστανται βλάβη τα περιφερικά νεύρα με αποτέλεσμα οι πάσχοντες να εμφανίζουν συμπτώματα από την αισθητικότητα, την κινητικότητα και το αυτόνομο νευρικό σύστημα. Οι συχνότερες αιτίες περιφερικής νευροπάθειας είναι συστηματικές παθήσεις, βιταμινικές ανεπάρκειες, τοξικοί και φαρμακευτικοί παράγοντες, τραυματικές κακώσεις, η ακτονοβολία, ιογενείς λοιμώξεις και αυτοάνοσα νοσήματα. Όταν η βλάβη αφορά σε ένα μόνο νεύρο, η κατάσταση καλείται μονονευροπάθεια, ενώ όταν προσβάλλονται πολλαπλά νεύρα συμμετρικά στις δύο πλευρές του σώματος, ονομάζεται συμμετρική πολυνευροπάθεια. Όταν δύο ή περισσότερα νεύρα σε διακριτές περιοχές προσβάλλονται τότε η κατάσταση ονομάζεται πολλαπλή μονονευρίτιδα, πολυεστιακή μονονευροπάθεια ή πολλαπλή μονονευροπάθεια. Η περιφερική νευροπάθεια μπορεί να είναι χρόνια ή οξεία. Οι νευροπάθειες μπορούν να ταξινομηθούν επίσης και βάσει του τύπου των νεύρων που προσβάλλονται ή βάσει του αιτιολογικού τους υποβάθρου. Οι πολυνευροπάθειες κλινικά χαρακτηρίζονται από επώδυνες κράμπες, δεσμιδώσεις, ατροφία των μυών, οστικές εκφυλίσεις, και τροφικές μεταβολές του δέρματος, των μαλλιών και των…

Περισσότερα…