Αναθεωρημένα El Escorial κριτήρια για την διάγνωση της νόσου κινητικού νευρώνα

1 Σύμφωνα με τα κριτήρια El Escorial, η διάγνωση της νόσου κινητικού νευρώνα απαιτεί την παρουσία των κριτηρίων της κατηγορίας Α και την απουσία των κριτηρίων της κατηγορίας Β. Α-κριτήρια: Α1: Εκφύλιση του κατώτερου κινητικού νευρώνα που αποδεικνύεται από κλινικά, ηλεκτροφυσιολογικά ή νευροπαθολογικά τεκμήρια. Α2: Εκφύλιση του ανώτερου κινητικού νευρώνα, που αποδεικνύεται από την κλινική εξέταση. Γ1: Προϊούσα επέκταση σε περιοχές και μοτίβο που διαφέρει από την ανατομική εννεύρωση από τα περιφερικά νεύρα. Β-κριτήρια: Β1: Ηλεκτροφυσιολογικά, ή νευροπαθολογικά ευρήματα τυπικά για άλλη νόσο, ή κατάσταση που μπορεί να αιτιολογήσει την εκφύλιση του ανώτερου και του κατώτερου κινητικού νευρώνα. Β2: Νευροαπεικονιστικά ευρήματα που μπορούν να αιτιολογήσουν τα κλινικά συμπτώματα. Η διάγνωση της νόσου κινητικού νευρώνα απαιτεί της λήψη εκτεταμένου και λεπτομερούς ιστορικού, καθώς και πλήρους κινικής εξέτασης και νευροφυσιολογικών δοκιμασιών. Οι ηλεκτροφυσιολογικές δοκιμασίες μπορούν να αποδείξουν την συμμετοχή του κατώτερου κινητικού νευρώνα σε περιοχές που δεν υπάρχουν ακόμη κλινικά συμπτώματα. Σύμφωνα…

Περισσότερα…

Διαγνωστικά Κριτήρια της CADASIL

  Προτεινόμενα διαγνωστικά κριτήρια για την κατά τον Aυτοσωματικό Κυρίαρχο τρόπο κληρονομούμενη Εγκεφαλική αρτηριοπάθεια Με Υποφλοιώδη έμφρακτα και λευκοεγκεφαλοπάθεια Πιθανή CADASIL: Α. Νεαρή ηλικία έναρξης (≤50 ετών). Β. Τουλάχιστον δύο από τα ακόλουθα: i. Κλινικό εγκεφαλικό επεισόδιο (stroke like) επεισόδιo με μόνιμα νευρολογικά σημεία. ii. Ημικρανία. iii. Σημαντικές διαταραχές της διάθεσης. iv. “Υποφλοιώδης ” άνοια. Γ. Δεν υπάρχει αγγειακός παράγοντας κινδύνου που να σχετίζεται αιτιολογικά με το έλλειμμα. Δ. Αποδεικτικά στοιχεία για μια κληρονομική αυτοσωματική-κυρίαρχη μετάδοση. Ε. Μη φυσιολογική απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) της λευκής ουσίας χωρίς φλοιώδη έμφρακτα.   Βέβαιη CADASIL: Α. Τα Κριτήρια της πιθανής CADASIL συνδέονται με μετάλλαξη του γονιδίου NOTCH 3, και / ή Β. Παθολογικά ευρήματα καταδεικνύουν μικρή αρτηριοπάθεια με κοκκώδες οσμιόφιλο υλικό.   Ενδεχόμενη CADASIL: Α. Όψιμη ηλικία έναρξης (και πάλι ωστόσο ≤50). Β. Κλινικό εγκεφαλικό επεισόδιο (stroke like) χωρίς μόνιμες πινακίδες, μικρές διαταραχές της διάθεσης, ή άνοια. Γ. Ήπιοι αγγειακοί παράγοντες κινδύνου, όπως…

Περισσότερα…

Ναρκοληψία-Διαγνωστικά κριτήρια

Η ναρκοληψία ταξινομείται σε δύο τύπους σύμφωνα με τα κάτωθι κριτήρια: Τύπου 1 1. Ο ασθενής εμφανίζει ημερήσιες περιόδους ακατανίκητης ανάγκης για ύπνο για τουλάχιστον 3 μήνες 2. Εμφανίζει κρίσεις καταπληξίας και λανθάνοντα χρόνο του ύπνου REM μικρότερο των 8 λεπτών και 2 ή περισσότερες καταγεγραμμένες περίοδοι REM κατά την έλευση του ύπνου σύμφωνα με τις συνιστώμενες τεχνικές οδηγίες, καθώς και επίπεδα υποκρετίνης-1 χαμηλότερα των 110pgr/mL ή στο 1/3 των φυσιολογικών τιμών. Τύπου 2 1. Ο ασθενής εμφανίζει ημερήσιες περιόδους ακατανίκητης ανάγκης για ύπνο για τουλάχιστον 3 μήνες 2. Εμφανίζει κρίσεις καταπληξίας και λανθάνοντα χρόνο του ύπνου REM μικρότερο των 8 λεπτών και 2 ή περισσότερες καταγεγραμμένες περίοδοι REM κατά την έλευση του ύπνου σύμφωνα με τις συνιστώμενες τεχνικές οδηγίες 3. Απουσία καταπληξίας 4. Τα επίπεδα υποκρετίνης-1 δεν έχουν καταμετρηθεί, ή είναι υψηλότερα των 110pgr/mL ή του 1/3 των φυσιολογικών τιμών 5. Η υπερυπνία ή τα υπνογραφικά ευρήματα δεν μπορούν…

Περισσότερα…

Διαγνωστικά κριτήρια Αμυλοειδικής Εγκεφαλικής Αγγειοπάθειας

Τα διαγνωστικά κριτήρια έχουν εκδοθεί από την ομάδα της Βοστώνης για την αντιμετώπιση της νόσου και είναι τα εξής: 1. Βέβαιη διάγνωση- επιβεβαίωση με την νευροπαθολογική εξέταση που αποκαλύπτει λοβιακή, φλοιϊκή ή φλοιο-υποφλοιώδεις αιμορραγίες σε συνδυασμό με σοβαρές ενδείξεις για την παρουσία αμυλοειδικής αγγειοπάθειας. 2. Ενδεχόμενη με υποστηρικτικά νευροπαθολογικά στοιχεία- λοβιακή, φλοιϊκή ή φλοιο-υποφλοιώδεις αιμορραγίες σε συνδυασμό με μικρού βαθμού αμυλοειδική εναπόθεση 3. Ενδεχόμενη-κλινικά και απεικονιστικά στοιχεία που αποκαλύτπουν πολλαπλές αιμορραγίες σε ασθενή ηλικίας άνω των 60 ετών. 4. Πιθανή-ασθενής ηλικίας άνω των 60 ετών και κλινικά και απεικονιστικά στοιχεία μίας λοβιακής, φλοιϊκής ή φλοιο-υποφλοιώδους αιμορραγίας και απουσία άλλου αιτιολογικού παράγοντα.

Περισσότερα…

Κοιλιακή ημικρανία-Διαγνωστικά κριτήρια

Ιδιοπαθής διαταραχή που παρατηρείται κυρίως σε παιδιά, με επαναλαμβανόμενα επεισόδια μέσης ή υψηλής έντασης κοιλιακού άλγους και σχετιζόμενα με κινητικά συμπτώματα, ναυτία και εμέτους και διαρκούν 2-72 ώρες και υφίονται πλήρως, χωρίς κεφαλαλγία. Διαγνωστικά κριτήρια: A. Τουλάχιστον πέντε επεισόδια που να πληρούν τα κριτήρια Β-Δ B. Άλγος με δύο τουλάχιστον από τα ακόλουθα στοιχεία 1. Εντόπιση κοντά στην μέση γραμμή, ή δύσκολα εντοπιζόμενο 2.Με αμβλύ χαρακτήρα 3. Μέσης ή υψηλής έντασης Γ. Μεταξύ των επεισοδίων, τουλάχιστον δύο από τα ακόλουθα: 1. Ανορεξία 2. Ναυτία 3. Έμετοι 4. Ωχρότητα Δ. Τα επεισόδια να διαρκούν 2-72 ώρες E. Πλήρης ύφεση μεταξύ των επεισοδίων F. Να μην αποδίδονται σε άλλη διαταραχή

Περισσότερα…

Κυκλικό σύνδρομο εμέτων-Διαγνωστικά κριτήρια

Επαναλαμβανόμενα επεισόδια έντονης ναυτίας και εμέτων, συνήθως με στερεοτυπικό χαρακτήρα και χρονικά προβλέψιμα. Τα επεισόδια μπορεί να συνοδεύονται από ωχρότητα και λήθαργο, ενώ μεταξύ των επεισοδίων υπάρχει πλήρης ύφεση των συμπτωμάτων. Διαγνωστικά κριτήρια: A. Τουλάχιστον πέντε επεισόδια ναυτίας και εμέτων που να πληρούν τα κριτήρια Β και Γ B. Στερεοτυπικά επαναλαμβανόμενα και χρονικά προβλέψιμα επεισόδια Γ. Όλα τα ακόλουθα: 1. Ναυτία και έμετοι τουλάχιστον 4 φορές σε μία ώρα 2. Τα επεισόδια να διαρκούν από μία ώρα μέχρι 10 ημέρες 3. Μεταξύ των επεισοδίων να παρέρχεται τουλάχιστον μια εβδομάδα D. Μεταξύ των επεισοδίων να παρατηρείται πλήρης ύφεση Ε. Να μην μπορούν να αποδοθούν σε άλλη νόσο

Περισσότερα…

Επαναλαμβανόμενη γαστρεντερική διαταραχή-Διαγνωστικά κριτήρια

Χρόνιο κοιλιακό άλγος, λειτουργικό κοιλιακό άλγος, λειτουργική δυσπεψία Επαλαμβανόμενα επεισόδια κοιλιακού άλγους, ή δυσπεψίας, ή ναυτίας και εμέτων που συμβαίνουν σε προβλεπόμενα χρονικά διαστήματα και σχετίζονται με ημικρανία Διαγνωστικά κριτήρια: Τουλάχιστον πέντε επεισόδια Χωρίς παθολογικά ευρήματα από το γαστρεντερικό σύστημα Δεν μπορούν να αποδοθούν σε άλλο νόσημα

Περισσότερα…

Επιληπτική κρίση που εκλύεται από ημικρανία-Διαγνωστικά κριτήρια

A. Επιληπτική κρίση που πληροί το κριτήριο Β B. Λαμβάνει χώρα σε ασθενή με ημικρανία με αύρα και κατά τη διάρκεια ή εντός μίας ώρας από ημικρανική κρίση με αύρα Γ. Να μην πληροί τα κριτήρια για άλλη διάγνωση

Περισσότερα…

Ημικρανικό έμφρακτο-Διαγνωστικά κριτήρια

A. Ημικρανική κρίση που να πληροί τα κριτήρια Β και Γ B. Να λαμβάνει χώρα σε ασθενή με διαγνωσμένη ημικρανία με αύρα και τυπικές προηγούμενες προσβολές, πλην του συγκεκριμένου συμπτώματος που διαρκεί περισσότερο από 60΄ Γ. Νευροαπεικονιστική τεκμηρίωση εμφράκτου σε περιοχή που να συνάδει με το σύμπτωμα Δ. Να μην πληροί τα κριτήρια άλλου τύπου κεφαλαλγίας του IHSD-3

Περισσότερα…

Επίμονη ημικρανική αύρα χωρίς έμφρακτο-Διαγνωστικά κριτήρια

A. Αύρα που να πληροί το κριτήριο Β B. Να λαμβάνει χώρα σε ασθενή με ημικρανία με αύρα τυπικής διάρκειας και χαρακτήρων, πλην του παρόντος επεισοδίου Γ. Νευροαπεικόνιση που να μην καταδεικνύει παρουσία εμφράκτου Δ. Να μην πληροί τα κριτήρια άλλου τύπου κεφαλαλγίας του IHSD-3

Περισσότερα…