Υδροκέφαλος (ICD 10- G 91)

Ιωάννης Μαυρουδής, "Υδροκέφαλος (ICD 10- G 91)," Γνωσιακή Βάση Νευρολογίας, Ιούνιος 4, 2015, https://myneurology.eu/archives/923.

Αύξηση της ποσότητας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού λόγω παρεμπόδισης της παροχέτευσης, ανεπαρκούς επαναρρόφησης ή υπερπαραγωγής, που οδηγεί σε αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης συνοδευόμενη από διεύρυνση των εσωτερικών ή και των εξωτερικών χώρων του ΕΝΥ.
Ο υδροκέφαλος διακρίνεται στον:
1. Αποφρακτικό, που χαρακτηρίζεται από απόφραξη στο επίπεδο των κοιλιών και απόφραξη των τρημάτων μέσω των οποίων διακινείται το ΕΝΥ
2. Επικοινωνούντα, όπου υπάρχει διαταραχή της απορρόφησης του ΕΝΥ και
3. Υπερεκκριτικό, που χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή του ΕΝΥ χωρίς διαταραχή της κυκλοφορίας και είναι εξαιρετικά σπάνιος
Η κλινική εικόνα του υδροκεφάλου εξαρτάται από το είδος της διαταραχής, την εκδήλωση και την πορεία του, με κοινό σημείο την αυξημένη ενδοκράνια πίεση.
Στα βρέφη και τα μικρά παιδιά, ο έντονος υδροκέφαλος εκδηλώνεται με αύξηση της περιμέτρου του κρανίου, προπέτεια ων πηγών και αυξημένη πλήρωση των επιφανειακών φλεβών. Εάν η αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης δεν είναι δυνατόν να αντιρροπιστεί, εμφανίζεται διαταραχή του επιπέδου συνείδησης, ανησυχία και ευερεθιστότητα, οπισθότονος και σπαστικές παρέσεις. Επιπλέον χαρακτηριστική είναι η ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη πάρεση του απαγωγού νεύρου και το σύνδρομο Parinaud. Λόγω της κάθετης πάρεσης του βλέμματος και της αντιρροπιστικής σύσπασης των βλεφάρων η κόρη βρίσκεται στο επίπεδο του κάτω βλεφάρου (σημείο δύοντος ηλίου).
Στους ενήλικες ο οξέος εγκατασταθείς υδροκέφαλος προκαλεί σημεία πίεσης του εγκεφάλου. Ο διαλείπων αποφρακτικός υδροκέφαλος προκαλείται από ενδοκοιλιακούς όγκους και κυστικά μορφώματα και μπορεί με κάθε απότομη κίνηση της κεφαλής να οδηγήσει σε υδροκεφαλική κρίση, που αρχίζει με εντονότατη παροξυντική κεφαλαλγία, ναυτία και εμέτους και ενδεχομένως διαταραχή του επιπέδου συνείδησης. Η κλινική σημειολογία υποχωρεί μόλις αποκατασταθεί η κυκλοφορία του ΕΝΥ. Ο χρόνιος υδροκέφαλος χαρακτηρίζεται από ψυχοκινητικές διαταραχές που μπορεί να φθάσουν έως ακινητική βωβότητα, όπου οι μιμική δραστηριότητα, οι χειρονομίες και η έκφραση του λόγου μειώνονται σημαντικά, ενώ το επίπεδο συνείδησης και οι γνωστικές δραστηριότητες διατηρούνται. Επιπλέον οι ασθενείς εμφανίζουν αστάθεια βάδισης στα αρχικά στάδια, η οποία στη συνέχεια εξελίσσεται σε μετωπιαία αβασία και αστασία και ψυχογενή αφωνία.
Ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης εξελίσσεται βραδέως σε άτομα μεγάλης κατά κανόνα ηλικίας και χαρακτηρίζεται από την τριάδα:
1. Διαταραχές βάδισης,
2. Ακράτεια ούρων και
3. Άνοια
Οι ασθενείς κατά την έγερση εμφανίζουν τάση πτώσης προς τα πίσω, η βάδιση είναι απρακτική με ευρεία βάση και μικρά βήματα, ενώ συνυπάρχει σπαστικότητα των κάτω άκρων. Επίσης εμφανίζονται διαταραχές της προσοχής, του αυθορμητισμού, της ενεργητικότητας και συναισθηματική αδράνεια, ενώ στη συνέχεια επιπροστίθενται διαταραχές της αντίληψης του χώρου και διαταραχές μνήμης.

By Lucien Monfils – Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=51153636

Αιτιοπαθογένεια
Ο αποφρακτικός υδροκέφαλος προκαλείται από απόφραξη της κυκλοφορίας του ΕΝΥ στο επίπεδο των κοιλιών, των τρημάτων του Monro ή του υδραγωγού του Sylvious. Οι πλάγιες κοιλίες και ενδεχομένως και η Τρίτη κοιλία είναι κατά κανόνα διευρυμένες. Η συχνότερη αιτία στα παιδιά είναι η ατρησία ή η στένωση του υδραγωγού που κληρονομείται κατά τον φυλοσύνδετο χαρακτήρα και οι δυσπλασίες της κρανιοαυχενικής συμβολής, ενώ στα παιδιά οι χωροκατακτητικές εξεργασίες πλησίον ή εντός των κοιλιών. Η συχνότερη αιτία του διαλείπονττα υδροκεφάλου είναι οι κολλοειδείς κύστεις της τρίτης κοιλίας, ενώ ο υπερεκκριτικός υδροκέφαλος οφείλεται συνήθως σε χοριοεπιθηλίωμα.
Ο επικοινωνών υδροκέφαλος οφείλεται σε διαταραχή της κυκλοφορίας του ΕΝΥ στον υπαραχνοειδή χώρο, ή μειωμένη επαναρρόφησή του από τα σωμάτια του Pacchioni λόγω μεθαιμορραγικών ή μεταφλεγμονωδών συμφύσεων των μηνίγγων. Στον επικοινωνούντα υδροκέφαλο ανήκει και ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης. Η χρόνια διεύρυνση των κοιλιών με υποτροπιάζουσα αύξηση της πίεσης προκαλεί διαεπενδυματική διαπίδυση ΕΝΥ στη λευκή ουσία που έχει ως αποτέλεσμα την διαταραχή της αιμάτωσης περικοιλιακά και λευκοεγκεφαλοπάθεια.

Διάγνωση
Η διάγνωση τίθεται από την κλινική εικόνα, τις απεικονιστικές εξετάσεις και την μέτρηση της πίεσης του ΕΝΥ. Η αξονική και η μαγνητική τομογραφία καταδεικνύουν διεύρυνση του κοιλιακού συστήματος και διαπίδυση ΕΝΥ στην λευκή ουσία, ενώ είναι δυνατόν να αποκαλύψουν το αίτιο στην περίπτωση του αποφρακτικού υδροκεφάλου. Η μέτρηση της πίεσης του ΕΝΥ δίνει φυσιολογικά αποτελέσματα στην περίπτωση του υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης (<15mmHg) και μπορεί να είναι αυξημένη στις υπόλοιπες περιπτώσεις.

 

Θεραπευτική αντιμετώπιση
Η αφαίρεση σημαντικής ποσότητας ΕΝΥ (30-50ml) έχει διαγνωστική και θεραπευτική αξία, ενώ η παροχέτευση με καθετήρα εάν εφαρμοστεί κατά τα αρχικά στάδια και η αντιμετώπιση του αιτίου εφόσον αυτή είναι εφικτή έχουν σημαντική επίδραση στην βελτίωση της κλινικής εικόνας και της ποιότητας ζωής των πασχόντων.

Βιβλιογραφία-περαιτέρω μελέτη:
Oliver Adunka; Craig Buchman (11 October 2010). Otology, Neurotology, and Lateral Skull Base Surgery: An Illustrated Handbook. Thieme. pp. 353–. ISBN 978-3-13-149621-8. Retrieved 12 August 2013.
Nimjee, SM; Powers, CJ; McLendon, RE; Grant, GA; Fuchs, HE (April 2010). “Single-stage bilateral choroid plexectomy for choroid plexus papilloma in a patient presenting with high cerebrospinal fluid output.”. Journal of neurosurgery. Pediatrics 5 (4): 342–5. doi:10.3171/2009.10.peds08454. PMID 20367337.
“wwww.spinabifidamoms.com”. Spinabifidamoms.com. Retrieved 2014-01-29.
“Hydrocephalus Fact Sheet”, National Institute of Neurological Disorders and Stroke. (August 2005).
Cabot, Richard C. (1919) Physical diagnosis , William Wood and company, New York, 7th edition, 527 pages, page 5. (Google Books)
Yadav YR, Mukerji G, Shenoy R, Basoor A, Jain G, Nelson A (2007). “Endoscopic management of hypertensive intraventricular haemorrhage with obstructive hydrocephalus”. BMC Neurol 7: 1. doi:10.1186/1471-2377-7-1. PMC 1780056. PMID 17204141.
Greenberg, Mark S (2010-02-15). “Handbook of Neurosurgery”. ISBN 9781604063264.
Yadav, YadR; Parihar, Vijay; Sinha, Mallika (1 January 2010). “Lumbar peritoneal shunt”. Neurology India 58 (2): 179–84. doi:10.4103/0028-3886.63778. PMID 20508332.
Warf, Benjamin C. (2005). “Comparison of 1-year outcomes for the Chhabra and Codman-Hakim Micro Precision shunt systems in Uganda: a prospective study in 195 children”. J Neurosurg (Pediatrics 4) 102 (4 Suppl): 358–362. doi:10.3171/ped.2005.102.4.0358. PMID 15926385.
Aschoff A, Kremer P, Hashemi B, Kunze S (October 1999). “The scientific history of hydrocephalus and its treatment”. Neurosurgical Review 22 (2-3): 67–93; discussion 94–5. doi:10.1007/s101430050035. PMID 10547004.
“Man with Almost No Brain Has Led Normal Life”, Fox News (2007-07-25). Also see “Man with tiny brain shocks doctors”, NewScientist.com (2007-07-20); “Tiny Brain, Normal Life”, ScienceDaily (2007-07-24).
“Man Lives Normal Life Despite Having Abnormal Brain”. The Globe and Mail. July 19, 2007. Archived from the original on August 28, 2007. Retrieved July 15, 2012.
“Man with tiny brain shocks doctors”. New Scientist and Reuters. 20 July 2007. Retrieved 8 June 2013.
Feuillet, L; Dufour, H; Pelletier, J (Jul 21, 2007). “Brain of a white-collar worker.”. Lancet 370 (9583): 262. doi:10.1016/S0140-6736(07)61127-1. PMID 17658396.
“Man of many tribes”. Star Tribune. Retrieved 2014-01-29.

Τα σχόλια είναι κλειστά