Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνυροπάθεια (ICD 10: G61.81)

Ιωάννης Μαυρουδής, "Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνυροπάθεια (ICD 10: G61.81)," Γνωσιακή Βάση Νευρολογίας, Μάιος 22, 2015, https://myneurology.eu/archives/791.

Η χρόνια φλεμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια διακρίνεται από την οξεία, ως προς την διάρκεια, την εξέλιξη και την ανταπόκριση στις θεραπευτικές προσεγγίσεις. Χαρακτηρίζεται από προσβολή των περιφερικών νεύρων και των ριζών και λευκωματοκυτταρικό διχασμό του ΕΝΥ, ενώ ξεκινά με ασύμμετρη προσβολή και επιδεινώνεται σταδιακά και καθίσταται συμμετρική. Σε μικρό ποσοστό πασχόντων η CIDP ακολουθεί το σύνδρομο Guillain-Barre, που μετά από μία αρχική ύφεση, εμφανίζει υποτροπές και προϊούσα επιδείνωση.
Η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια χαρακτηρίζεται από αισθητικές διαταραχές και παρέσεις των περιφερικών ή κεντρικών μυών και σπανίως προσβάλλει τα κρανιακά νεύρα.
Σε αντίθεση με το σύνδρομο Guilaain-Barre δεν αναγνωρίζεται προηγηθείσα λοίμωξη, σχετίζεται ωστόσο με συγκεκριμένους τύπου HLA, σύνδρομα παραπρωτεϊναιμίας, συστηματικά νοσήματα και αιμοτολογικέ διαταραχές.
Το ΕΝΥ εμφανίζει αυξημένη πρωτεΐνη σε τιμές μεταξύ 75-80mg/dl, χωρίς να αποκλείονται ακόμη υψηλότερες τιμές, ενώ πλειοκύττωση ανευρίσκεται στο 10% μόνο των ασθενών και κυρίως σε πάσχοντες από HIV.η βιοψία του γαστροκνημιαίου νεύρου αποκαλύπτει περιαγγειακή διήθηση και διήθηση του περινευρίου από λεμφοκύτταρα και στοιχεία απομυελίνωσης-επαναμυελίνωσης με την χαρακτηριστική απεικόνιση εν είδει κρομμίου και σημεία Βαλλεριανής εκφύλισης. Ο νευροφυσιολογικός έλεγχος καταδεικνύει πολυεστιακό conduction block και παράταση του λανθάνοντα χρόνου ή κατάργηση των F κυμάτων.
Η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια ανταποκρίνεται σχετικά καλά στην χορήγηση κορτικοστεροειδών και κυρίως πρεδνιζολόνης στην δοσολογία των 60-80mg ημερησίως και σταδιακή μείωση της δόσης για εβδομάδες ή μήνες, μέχρι την κατώτερη δόση των 25-40mg. Κατά τις εξάρσεις ωστόσο είναι συνήθως απαραίτητη η χορήγηση ενδοφλέβιας γ-σφαιρίνης (0,4mg/kg ημερησίως για 5 ημέρες), ή η διενέργεια πλασμαφαίρεσης τα αποτελέσματα της οποίας συνήθως διαρκούν 10-21 ημέρες. Γενικότερα συνιστάται η χορήγηση γ-σφαιρίνης και σε περίπτωση μη καλής ανταπόκρισης, διενέργεια πλασμαφαίρεσης μετά από 2-3 εβδομάδες. Στις πολύ ανθεκτικές περιπτώσεις τέλος προτείνεται η χορήγηση ιντερφερόνης α, ή κυκλοφωσφαμίδης.

http://neuromuscular.wustl.edu/pathol/pathfolders/cidpchild/cidpchild.htm

http://neuromuscular.wustl.edu/pathol/pathfolders/cidpchild/cidpchild.htm

Βιβλιογραφία-περαιτέρω μελέτη:

Kissel JT (2003). “The treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy”. Semin Neurol 23 (2): 169–80. doi:10.1055/s-2003-41130. PMID 12894382.
http://www.cidpusa.org/LEWIS%20SUMMER.dwt
http://www.beverlyhillsneurology.com/cidp.html
Toothaker TB, Brannagan TH (2007). “Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies: current treatment strategies”. Curr Neurol Neurosci Rep 7 (1): 63–70. doi:10.1007/s11910-007-0023-5. PMID 17217856.
Latov N (2002). “Diagnosis of CIDP”. Neurology 59 (12 Suppl 6): S2–6. doi:10.1212/wnl.59.12_suppl_6.s2. PMID 12499464.
Azulay JP (2006). “[The diagnosis of chronic axonal polyneuropathy: the poorly understood chronic polyradiculoneuritides]”. Rev. Neurol. (Paris) (in French) 162 (12): 1292–5. PMID 17151528.
Hughes RA (2002). “Systematic reviews of treatment for inflammatory demyelinating neuropathy”. Journal of Anatomy 200 (4): 331–9. doi:10.1046/j.1469-7580.2002.00041.x. PMC 1570692. PMID 12090400.
Odaka M, Tatsumoto M, Susuki K, Hirata K, Yuki N (2005). “Intractable chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy treated successfully with ciclosporin”. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 76 (8): 1115–20. doi:10.1136/jnnp.2003.035428. PMC 1739743. PMID 16024890.

Comments

comments

Τα σχόλια είναι κλειστά