Το σύνδρομο Guillain-Barre

Αποτελεί οξεία μορφή απομυελινωτικής κατά κύριο λόγο βλάβης των περιφερικών νεύρων και των ριζών τους, που περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Guillain-Barre και Strohl το 1916. Η παθογένεση του συνδρόμου σχετίζεται με προηγηθήσα λοίμωξη, ενίοτε αναπτύσσεται επίσης στην διάρκεια της κύησης ή στα πλαίσια καταβολικών παθήσεων, λεμφωμάτων και ιδίως της νόσου Hodgkin. Σημαντική επίσης συσχέτιση έχει περιγραφεί με εμβολιασμό για την γρίπη.

Μορφές του συνδρόμου
Αναλόγως της εντόπισης και της κλινικής εικόνας
1. Σύνδρομο Miller-Fisher, με αταξία, αρεφλεξία και οφθαλμοπληγία
2. Αυχενοβραχιονοφαρυγγικό σύνδρομο με βλεφαρόπτωση
3. Οφθαλμοφαρυγγική αδυναμία
4. Παραπάρεση
5. Αμφοτερόπλευρη πάρεση προσωπικού ή απαγωγού νεύρου με περιφερικές παραισθησίες
6. Οφθαλμοπληγία με GQ1b αυτοανισώματα
Λειτουργική ταξινόμηση
1. Γενικευμένη αταξία χωρίς δυσαρθρία ή νυσταγμό
2. Αμιγώς αισθητικό
3. Αμιγώς κινητικό
4. Πανδυσαυτονομία
5. Αξονική προσβολή (AMAN)

6. Αισθητικοκινητικό (AMSAN)

Κλινική εικόνα
Χαρακτηρίζεται από κινητική αδυναμία, η οποία άρχεται συνήθως από τα κάτω άκρα και βαίνει σταδιακώς προς τα άνω, άλλοτε εντός ωρών, άλλοτε εντός ημερών. Στις οξείες μορφές του συνδρόμου είναι δυνατόν να επέλθη χαλαρή πάρεση των άκρων και προμηκική παράλυση εντός ολίγων ημερών από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων, συνεπεία των οποίων ο ασθενής ενδεχομένως να χρήζει μηχανικής υποστήριξης της αναπνοής.
Πέραν των κινητικών συμπτωμάτων, αρκετά συχνά είναι και τα αισθητικά συμπτώματα, όπως είναι οι δυσαισθησίες και υπαισθησίες, ενώ σε βαρειές περιπτώσεις είναι δυνατόν να εγκατασταθεί θερμοαναισθησία, αναλγησία και διαταραχή της εν τω βάθει αισθητικότητας με αταξία. Επιπλέον των ανωτέρω συμπτωμάτων οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν δυσαρθρία, διαταραχές της κατάποσης, παρέσεις κρανιακών νεύρων και σημαντική ελάττωση ή κατάργηση των αντανακλάσεων.
Η νόσος είναι μονοφασική και φτάνει στο μέγιστο εντός 4 εβδομάδων (50% εντός 2 εβδομάδων, 85% εντός 3 εβδομάδων), στην περίπτωση ωστόσο που διαρκέσει πέραν των οκτώ εβδομάδων, καθίσταται χρόνια.
Το κεντρικό νευρικό σύστημα προσβάλλεται σπάνια, ωστόσο στην περίπτωση αυτή είναι δυνατόν οι πάσχοντες να και πυραμιδικά σημεία. Είναι πιθανόν οι ασθενείς να εμφανίζουν επιπλέον διαταραχή του επιπέδου συνείδησης, μαζί με τα χαρακτηριστικά του συνδρόμου Miller-Fisher, καθώς η εγκεφαλίτιδα Bickerstaff και το εν λόγω σύνδρομο θεωρούνται σήμερα εννιαία νοσολογική οντότητα.
Ιδιαίτερα σημαντική είναι η συμμετοχή του αυτονόμου νευρικού συστήματος, οπότε και ο ασθενής αναπτύσσει διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, της αρτηριακής πίεσης, της αναπνοής και της έκκρισης ιδρώτα.
Σε αντίθεση με τον απομυελινωτικό τύπο του συνδρόμου, στον αξονικό τύπο παρατηρείται πρώιμη μυϊκή ατροφία (εντός εβδομάδων) και στο ηλεκτρομυογράφημα διαπιστώνονται σημεία απονεύρωσης.

Εργαστηριακά ευρήματα
Οι σημαντικότερες παρακλινικές εξετάσεις στα πλαίσια του συνδρόμου Guillain-Barre είναι η εξέταση του ΕΝΥ και ο νευροφυσιολογικός έλεγχος.
Το ΕΝΥ κατά κανόνα δεν περιέχει κύτταρα, ή περιέχει μικρό αριθμό κυττάρων (10-50 λεμφοκύτταρα), ενώ τα επίπεδα λευκώματος είναι ιδιαίτερα αυξημένα μετά από 4-7 ημέρες, φτάνοντας στο ζενίθ στις 4-6 εβδομάδες, χωρίς να αποκλείεται σε μικρό αριθμό ασθενών τα επίπεδα του λευκώματος να είναι ηπίως αυξημένα ή ακόμη και φυσιολογικά.
Ο νευροφυσιολογικός έλεγχος αποκαλύπτει μείωση των ταχυτήτων αγωγής, conduction block, αύξηση των λανθανόντων χρόνων και διάσπαση με αύξηση του λανθάνοντα χρόνου ή απουσία του F κύματος. Στον τύπο που προσβάλλονται οι νευράξονες παρατηρούνται επίσης σημεία απονεύρωσης.
Η μαγνητική τομογραφία με γαδολίνιο αποκαλύπτει ενίσχυση των ριζών.
Στο 10% των περιπτώσεων παρατηρείται διαταραχή της ηπατικής λειτουργίας ή ηλεκτροκαρδιογραφικές αλλοιώσεις. Μεταξύ των επιπλοκών του συνδρόμου συχνή είναι η απρόσφορη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης και υπονατριαιμίας, ενώ πρωτεϊνουρία και σπειραματονεφρίτιδα επίσης αναφέρονται.
Νευροπαθολογικά ευρήματα
Η εξέταση των προσβεβλημένων νεύρων αποκαλύπτει διήθηση από λεμφοκύτταρα και τμηματική απομυελίνωση, με μικρού βαθμού βαλλεριανή εκφύλιση.

Παθογένεια και αιτιολογία
Το σύνδρομο Guillain-Barre σχετίζεται με αυτοάνοση αντίδραση συνεπεία προηγηθήσας λοίμωξης, ενώ σχετίζεται επίσης με συγκεκριμένα αντισώματα anti-GM1, GD1a ή GD1b.
Οι κυριότερες λοιμώξεις που έχουν συσχετιστεί με το σύνδρομο είναι από το Campylobacter Jejuni (κινητική-αξονική μορφή), τον κυτταρομεγαλοϊό, τον ιό Epstein-Barr και το μυκόπλασμα της πνευμονίας.
Διαφορική διάγνωση
Διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barre περιλαμβάνει τις υπόλοιπες μορφές οξείας ή υποξείας πολυνευροπάθειας, την Tick Paralysis, την δηλητηρίαση από τοξικούς παράγοντες (αλλαντοϊκή τοξίνη), την μυοπάθεια από στεροειδή και την λήψη παραγόντων που αποκλείουν την νευρομυϊκή σύναψη.

Θεραπευτική αντιμετώπιση
Γενικές οδηγίες
Οι ασθενείς χρήζουν άμεσης ιατρικής και νοσηλευτικής φροντίδας και παρακολούθηση των ζωτικών σημείων και της ζωτικής χωρητικότητας. Πρέπει να αντιμετωπίζονται οι τυχόν διαταραχές του αυτονόμου νευρικού συστήματος, ενώ στους ασθενείς με δυσκαταποσία είναι απαραίτητη η τοποθέτηση στοματογαστρικού σωλήνα θρέψης. Επιπλέον είναι σημαντική η καθημερινή καταμέτρηση των ηλεκτρολυτών και της ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας.
Πλασμαφαίρεση και χορήγηση γ-σφαιρίνης
Η χορήγηση γ-σφαιρίνης και η πλασμαφαίρεση είναι εξίσου αποτελεσματικές.
Η πλασμαφαίρεση όταν εφαρμοστεί στην οξεία φάση, εντός δηλαδή των δύο πρώτων εβδομάδων μειώνεται ο χρόνος νοσηλείας στο μισό, ενώ η πορεία των ασθενών 6 μήνες και ένα χρόνο μετά είναι σημαντικά καλύτερη. Ο ρυθμός πλασμαφαίρεσης συστήνεται να είναι 200-250ml/kgr σε 4-6 συνεδρίες κάθε δεύτερη μέρα. Η πλασμαφαίρεση ωστόσο έχει σοβαρούς κινδύνους όπως οι αιμορραγίες και οι ηλεκτρολυτικές διαταραχές.
Η χορήγηση γ-σφαιρίνης με ρυθμό 0,4g/kgr ημερησίως για πέντε συνεχόμενες ημέρες έχει αποδειχθεί επίσης αποτελεσματική στην βελτίωση της κλινικής εικόνας και της πορείας των ασθενών. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες της γ-σφαιρίνης είναι η κεφαλαλγία, οι αλλεργικές αντιδράσεις και η διαταραχή της ηπατικής λειτουργίας.
Ένα ποσοστό 10% των πασχόντων που έχουν λάβει γ-σφαιρίνη ή έχουν υποστεί πλασμαφαίρεση υποτροπιάζουν μετά την πρώιμη βελτίωση, οπότε και ενδείκνυται η επανάληψη της γ-σφαιρίνης ή η πλασμαφαίρεση αντίστοιχα.
Η επίδραση των στεροειδών παραμένει αμφιλεγόμενη και θεωρείται σήμερα πως δεν η χορήγησή τους δεν έχει κανένα όφελος για του ασθενείς.
Πρόγνωση
Ένα ποσοστό 3-5% δεν επιβιώνουν, ακόμη και μετά την χορήγηση της δέουσας φροντίδας και θεραπείας. Η πλειοψηφία των ασθενών αποκαθίστανται με ελάσσονα κινητικά σημεία και σπάνια σημεία εύκολης κόπωσης, παραισθησίες, μυϊκών κραμπών και κατάθλιψης. Η αποκατάσταση στην περίπτωση της αξονικής βλάβης είναι σχετικά βραδύτερη, καθώς απαιτούνται 6-18 μήνες.
Τέλος ένα μικρό ποσοστό ασθενών μπορεί να υποτροπιάσει, ή η κατάσταση να καταστεί χρόνια με προϊούσα πορεία.

Βιβλιογραφία-περαιτέρω μελέτη:

van den Berg, Bianca; Walgaard, Christa; Drenthen, Judith; Fokke, Christiaan; Jacobs, Bart C.; van Doorn, Pieter A. (15 July 2014). “Guillain–Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis”. Nature Reviews Neurology 10 (8): 469–482. doi:10.1038/nrneurol.2014.121. PMID 25023340.
Ryan, Monique M. (December 2013). “Pediatric Guillain-Barré syndrome”. Current Opinion in Pediatrics 25 (6): 689–693. doi:10.1097/MOP.0b013e328365ad3f. PMID 24240288.
van Doorn, Pieter A; Ruts, Liselotte; Jacobs, Bart C (October 2008). “Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome”. The Lancet Neurology 7 (10): 939–950. doi:10.1016/S1474-4422(08)70215-1. PMID 18848313.
Shahrizaila, N.; Yuki, N. (15 September 2012). “Bickerstaff brainstem encephalitis and Fisher syndrome: anti-GQ1b antibody syndrome”. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 84 (5): 576–583. doi:10.1136/jnnp-2012-302824. PMID 22984203.
van Doorn PA, Kuitwaard K, Walgaard C et al. (May 2010). “IVIG treatment and prognosis in Guillain-Barré syndrome”. Journal of Clinical Immunology. 30 Suppl 1: S74–8. doi:10.1007/s10875-010-9407-4. PMC 2883091. PMID 20396937.
Dimachkie MM, Barohn RJ (May 2013). “Guillain-Barré syndrome and variants”. Neurology Clinics 31 (2): 491–510. doi:10.1016/j.ncl.2013.01.005. PMC 3939842. PMID 23642721.
Carod-Artal FJ, Wichmann O, Farrar J, Gascón J (September 2013). “Neurological complications of dengue virus infection”. The Lancet Neurology 12 (9): 906–19. doi:10.1016/S1474-4422(13)70150-9. PMID 23948177.
Eldar AH, Chapman J (April 2014). “Guillain Barré syndrome and other immune mediated neuropathies: diagnosis and classification”. Autoimmunity Reviews 13 (4-5): 525–30. doi:10.1016/j.autrev.2014.01.033. PMID 24434363.
Lehmann HC, Hartung HP, Kieseier BC, Hughes RA (Sep 2010). “Guillain-Barré syndrome following influenza vaccination”. The Lancet Infectious Diseases 10 (9): 643–51. doi:10.1016/S1473-3099(10)70140-7. PMID 20797646.
Rinaldi, Simon (June 2013). “Update on Guillain-Barré syndrome”. Journal of the Peripheral Nervous System 18 (2): 99–112. doi:10.1111/jns5.12020. PMID 23781958.
Kuwabara S, Yuki N (December 2013). “Axonal Guillain-Barré syndrome: concepts and controversies”. The Lancet Neurology 12 (12): 1180–8. doi:10.1016/S1474-4422(13)70215-1. PMID 24229616.
Willison, Hugh J.; Goodyear, Carl S. (September 2013). “Glycolipid antigens and autoantibodies in autoimmune neuropathies”. Trends in Immunology 34 (9): 453–459. doi:10.1016/j.it.2013.05.001. PMID 23770405.
Spasovski G, Vanholder R, Allolio B et al. (25 Feb 2014). “Clinical practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatraemia”. European Journal of Endocrinology 170 (3): G1–47. doi:10.1530/EJE-13-1020.
Uncini A, Kuwabara S (August 2012). “Electrodiagnostic criteria for Guillain-Barrè syndrome: a critical revision and the need for an update”. Clinical Neurophysiology 123 (8): 1487–95. doi:10.1016/j.clinph.2012.01.025. PMID 22480600.
Wakerley BR, Uncini A, Yuki N; GBS Classification Group (September 2014). “Guillain-Barré and Miller Fisher syndromes–new diagnostic classification”. Nature Reviews Neurology. 10 (9): 537–44. doi:10.1038/nrneurol.2014.138. PMID 25072194.
Mori M, Kuwabara S, Yuki N (January 2012). “Fisher syndrome: clinical features, immunopathogenesis and management”. Expert Rev Neurother 12 (1): 39–51. doi:10.1586/ern.11.182. PMID 22149656.
Hughes, RA; Swan, AV; van Doorn, PA (Sep 19, 2014). “Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome.”. The Cochrane Database of Systematic Reviews 9: CD002063. doi:10.1002/14651858.CD002063.pub6. PMID 25238327.
Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, Benson E, Cornblath DR, Hahn AF, Meythaler JM, Miller RG, Sladky JT, Stevens JC (September 2003). “Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology”. Neurology 61 (6): 736–40. doi:10.1212/WNL.61.6.736. PMID 14504313.
Dantal J (October 2013). “Intravenous immunoglobulins: in-depth review of excipients and acute kidney injury risk”. American Journal of Nephrology 38 (4): 275–84. doi:10.1159/000354893. PMID 24051350.
Hughes, RA; van Doorn, PA (15 August 2012). “Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome.”. The Cochrane Database of Systematic Reviews 8: CD001446. doi:10.1002/14651858.CD001446.pub4. PMID 22895921.
Liu, J; Wang, LN; McNicol, ED (20 October 2013). “Pharmacological treatment for pain in Guillain-Barré syndrome.”. The Cochrane Database of Systematic Reviews 10: CD009950. doi:10.1002/14651858.CD009950.pub2. PMID 24142399.
Davidson I, Wilson C, Walton T, Brissenden S (2009). “Physiotherapy and Guillain–Barré syndrome: Results of a national survey”. Physiotherapy 95 (3): 157–163. doi:10.1016/j.physio.2009.04.001. PMID 19635334.
Karavatas SG (2005). “The role of neurodevelopmental sequencing in the physical therapy management of a geriatric patient with Guillain–Barre syndrome.”. Topics in Geriatric Rehabilitation 21 (2): 133–135. doi:10.1097/00013614-200504000-00008.
White, CM; van Doorn, PA; Garssen, MP; Stockley, RC (18 December 2014). “Interventions for fatigue in peripheral neuropathy.”. The Cochrane database of systematic reviews 12: CD008146. doi:10.1002/14651858.CD008146.pub2. PMID 25519471.
Hughes RA, Swan AV, Raphaël JC, Annane D, van Koningsveld R, van Doorn PA (Sep 2007). “Immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: a systematic review”. Brain 130: 2245–57. doi:10.1093/brain/awm004. PMID 17337484.
Sejvar, James J.; Baughman, Andrew L.; Wise, Matthew; Morgan, Oliver W. (2011). “Population incidence of Guillain-Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis”. Neuroepidemiology 36 (2): 123–133. doi:10.1159/000324710. PMID 21422765.
Goetz, C. G. (1 May 1998). “Georges Guillain’s neurologic exploration of America”. Neurology 50 (5): 1451–1455. doi:10.1212/WNL.50.5.1451. PMID 9596004.
Landry, Jean-Baptiste (1859). “Note sur la paralysie ascendante aiguë”. Gazette Hebdomadaire de Médecine et de Chirurgie 6: 472–474, 486–488.
Fisher M (1956). “An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmolplegia, ataxia and areflexia)”. N. Engl. J. Med. 255 (2): 57–65. doi:10.1056/NEJM195607122550201. PMID 13334797.
Bickerstaff, E.R.; Cloake, P.C. (14 July 1951). “Mesencephalitis and rhombencephalitis.”. British Medical Journal 2 (4723): 77–81. doi:10.1136/bmj.2.4723.77. PMC 2069534. PMID 14848512.
Bickerstaff, E.R. (15 June 1957). “Brain-stem encephalitis; further observations on a grave syndrome with benign prognosis.”. British Medical Journal 1 (5032): 1384–7. doi:10.1136/bmj.1.5032.1384. PMC 1973653. PMID 13436795.
Asbury, Arthur K.; Cornblath, David R. (1990). “Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome.”. Annals of Neurology. 27 Suppl: S21–4. doi:10.1002/ana.410270707. PMID 2194422.
Sejvar, James J.; Kohl, Katrin S.; Gidudu, Jane; Amato, Anthony; Bakshi, Nandini; Baxter, Roger; Burwen, Dale R.; Cornblath, David R.; Cleerbout, Jan; Edwards, Kathryn M.; Heininger, Ulrich; Hughes, Richard; Khuri-Bulos, Najwa; Korinthenberg, Rudolf; Law, Barbara J.; Munro, Ursula; Maltezou, Helena C.; Nell, Patricia; Oleske, James; Sparks, Robert; Velentgas, Priscilla; Vermeer, Patricia; Wiznitzer, Max (January 2011). “Guillain–Barré syndrome and Fisher syndrome: Case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data”. Vaccine 29 (3): 599–612. doi:10.1016/j.vaccine.2010.06.003. PMID 20600491.
Walgaard, Christa; Jacobs, Bart C; van Doorn, Pieter A (March 2011). “Emerging drugs for Guillain-Barré syndrome”. Expert Opinion on Emerging Drugs 16 (1): 105–120. doi:10.1517/14728214.2011.531699. PMID 21352072.

Σχετικά Άρθρα

Βασικά σημεία της νομικής αντιμετώπισης της κατάστασης της άνοιας και των πασχόντων από αυτή στο πεδίο του ουσιαστικού αστικού και ποινικού δικαίου: Φώτη Μ. Βέργη, Δικηγόρου, Cambridge University

[ Δικαιοπρακτική Ικανότητα και Δικαστική Συμπαράσταση – Αδικοπρακτική Ευθύνη /// Ζητήματα ικανότητας καταλογισμού κατά τα αρ… 34 και 36 § 1 ΠΚ] ΔΙ Α Γ…

Αταξία – Φυσιολογικός μηχανισμός της στάσης και της ισορροπίας

Για την διατήρηση της φυσιολογικής κινητικής δραστηριότητας στην στάση και την βάδιση είναι απαραίτητη η συνεργασία του πυραμιδικού συστήματος με το εξωπυραμιδικό σύστημα, την παρεγκεφαλίδα…