Ηλεκτρομυογράφημα και μυοπάθειες

Ιωάννης Μαυρουδής, "Ηλεκτρομυογράφημα και μυοπάθειες," Γνωσιακή Βάση Νευρολογίας, Μάιος 18, 2015, https://myneurology.eu/archives/742.

Η διάγνωση των μυοπαθειών βασίζεται στο ιστορικό, την κλινική εξέταση και τις παρακλινικές εξετάσεις.
Ο ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος μπορεί να προσφέρει πληροφορίες για την διαφορική διάγνωση μεταξύ των διαφόρων τύπων μυοπαθειών, όπως και για την παρακολούθηση της πορείας τους.

Νευρογράφημα και ταχύτητες αγωγής
Το νευρογράφημα και η εκτίμηση των ταχυτήτων αγωγής συνήθως προηγείται του ηλεκτρομυογραφήματος, προκειμένου ο εξεταστής να σχηματίσει μία πλήρη εικόνα της κατάστασης του ασθενούς.
Κατά κανόνα τα αισθητικά νεύρα δίνουν φυσιολογικά ευρήματα, όπως και τα κινητικά, με την εξαίρεση των μυοπαθειών που προσβάλλουν επιλεκτικά τους περιφερικούς μύες, της μυοπάθειας της μονάδας και των μυοπαθειών που ξεκινούν από τα κεντρομελικά τμήματα και στα τελευταία στάδια προσβάλλουν τους περιφερικούς μύες. Στις περιπτώσεις αυτές τα CMAP έχουν ελαττωμένο δυναμικό, ενώ ο λανθάνοντας χρόνος και οι ταχύτητες αγωγής διατηρούνται καλώς, ενώ απαιτείται παράλληλα η διενέργεια επιπλέον διαγνωστικών εξετάσεων προς αποκλεισμό προσυναπτικής διαταραχής της νευρομυϊκής σύναψης, όπως είναι το μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton.

Το ηλεκτρομυογράφημα
Το ηλεκτρομυογράφημα με βελόνα μπορεί να επιβεβαιώσει ή να αποκλείσει την ύπαρξη μυοπάθειας και να δώσει χρήσιμες πληροφορίες για την θέση που θα πραγματοποιηθεί, εφόσον κριθεί απαραίτητο η μυϊκή βιοψία. Γενικά προτείνεται η μελέτη ενώ κεντρικού και ενός περιφερικού μυός, στο ένα άνω και το ένα κάτω άκρο, καθώς και τους θωρακικούς παρασπονδυλικούς μύες. Οι συχνότερα μελετώμενοι μύες είναι οι δελτοειδείς, ο δικέφαλος βραχιόνος ο τρικέφαλος, ο στρογγύλος πρηνιστής, ο κοινός εκτείνων τους δακτύλους, ο πρώτος ραχιαίος μεσόστεος, οι γλουτιαίοι, ο λαγονοψοΐτης, ο πρόσθιος κνημιαίος και ο γαστροκνήμιος. Αναλόγως της κλινικής εξέτασης και του ιστορικού ενδεχομένως να μελετηθούν επιπλέον μύες.
Σε περίπτωση που πρόκειται να γίνει μυϊκή βιοψία, δεν συνιστάται η διενέργεια στον μυ που έχει πραγματοποιηθεί η μελέτη με βελόνα προς αποφυγή ψευδών ευρημάτων φλεγμονής
Στοιχεία όπως τα ινιδικά και τα θετικά δυναμικά βρίσκονται σε συγκεκριμένες μυοπάθειες, όπως είναι οι φλεγμονώδεις μυοπάθειες, οι τοξικές/νεκρωτικές, οι μυϊκές δυστροφίες και επιλεγμένες συγγενείς και μεταβολικές μυοπάθειες. Περιστασιακά στις χρόνιες μυοπάθειες παρατηρούνται σύνθετες επαναλαμβανόμενες εκφορτίσεις, ενώ η παρουσία μυοτονικού φαινομένου συμβάλλει σημαντικά στην διαφορική διάγνωση, καθώς αυτό εμφανίζεται στις μυοτνονικές δυστροφίες, την συγγενή μυοτονία, τις επαγόμενες από το κάλιο μυοτονίες, την σχετιζόμενη με το κάλιο περιοδική παράλυση, ενώ εεργαστηριακά μυοτονία μπορεί να παρατηρηθεί στις φλεγμονώδεις μυοπάθειες, τις μεταβολικές και τις τοξικές μυοπάθειες.

Η ανάλυση της μορφολογίας των κινητικών μονάδων και ο ρυθμός ενεργοποίησής τους είναι ουσιώδους σημασίας για την διάγνωση των μυοπαθειών, καθώς το μέγεθος των μονάδων μειώνεται, η διάρκειά τους επίσης και η μορφολογία τους είναι πολυφασική.
Κατά την ανάλυση των κινητικών μονάδων αξιολογούνται τρεις παράμετροι, η διάρκεια, το δυναμικό και ο αριθμός των φάσεων. Η μείωση της διάρκειας των μονάδων σχετίζεται με την μείωση του αριθμού των μυϊκών ινών ανά κινητική μονάδα.

Μυϊκές δυστροφίες
Οι μυϊκές δυστροφίες αποτελούν μία ομάδα κληρονομικών, με προϊούσα πορεία μυοπαθειών που χαρακτηρίζονται από καταστροφή των μυϊκών ινών και αντικατάστασή τους από λιπώδη ή συνδετικό ιστό. Οι πλέον γνωστές δυστροφίες είναι οι δυστροφινοπάθειες (Duchene και Becker) που οφείλονται σε μεταλλάξεις του γονιδίου της δυστροφίνης. Το ηλεκτρομυογράφημα αποκελύπτει μικρές, βραχείας διάρκειας πολυφασικές μονάδες με πρώιμη ενεργοποίηση, ενώ στα προχωρημένα στάδια παρατηρείται μίξη βραχείας και μεγάλης διάρκειας μονάδων. Επιπλέον διαπιστώνεται αυτόματη δραστηριότητα με ινιδικά και θετικά δυναμικά.

Πολυμυοσίτιδα/δερματομυοσίτιδα
Πρόκειται για ιδιοπαθείς φλεμονώδεις μυοπάθειες που χαρακτηρίζονται από ινιδικά και θετικά δυναμικά, ενδεχομένως μυοτονικά στοιχεία στους περιφερικούς μύες και βραχείας διάρκειας, μικρών πολυφασικών μονάδων.

Μυοσίτιδα μετά εγκλείστων σωματίων
Η μυοσίτιδα μετά εγκλείστων σωματίων είναι ιδιοπαθής φλεμονώδης μυοπάθεια που εμφανίζεται κατά κανόνα σε ηλικία μεγαλύτερη των 30 ετών και προσβάλλει κατά κύριο λόγο τους τετρακεφάλους και του εκτείνοντες τον καρπό και τους δακτύλους. Το ηλεκτρομυογράφημα αποκαλύπτει ινιδικά και θετικά δυναμικά και βραχείας διάρκειας, μικρά πολυφασικά κύματα, ενώ στα προχωρημένα στάδια εμφανίζονται μεγάλης διάρκειας και ψηλού δυναμικού μονάδες.

Τοξικές/νεκρωτικές μυοπάθειες
Οι τοξικές/νεκρωτικές μυοπάθειες ενδέχεται να έχουν φυσιολογικό ηλεκτρομυογράφημα, ενώ συνήθως εμφανίζονται ινιδικά και θετικά δυναμικά και μυοπαθητικές μονάδες.

Μυοπάθεια από στεροειδή
Χαρακτηρίζεται κυρίως από αδυναμία και ατροφία των κεντρικών μυών των άκρων. Το ηλεκτρομυογράφημα είναι κατά κανόνα φυσιολογικό και η διάγνωση τίθεται από το ιστορικό και μυϊκή βιοψία.

Νόσος του Pompe
Οφείλεται στην ανεπάρκεια της όξινης άλφα-γλυκοσιδάσης και εμφανίζεται από την βρεφική μέχρι την όψιμη ενήλικο ζωή με άτυπη πολλές φορές σημειολογία. Το ηλεκτρομυογράφημα αποκαλύπτει αυτόματη δραστηριότητα με ινιδικά και θετικά δυναμικά, σύνθετες επαναλαμβανόμενες εκφορτίσεις και ενδεχομένως μυοτονικά στοιχεία.

Βιβλιογραφία-περαιτέρω μελέτη:

Fournier E, Arzel M, Sternberg, et al. Electromyography guides toward subgroups of mutations in muscle channelopathies. Ann Neurol 2004;56(5): 650–61.
Fournier E, Viala K, Gervais H, et al. Cold extends electromyography distinction between ion channel mutations causing myotonia. Ann Neurol 2006;60(3): 356–65.
Petajan JH. AAEM minimonograph #3: motor unit recruitment. Muscle Nerve 1991;14(6):489–502.
Daube JR. AAEM minimonograph #11: needle examination in clinical electromyography. Muscle Nerve 1991;14(8):685–700.
Nandedkar SD, Stalberg EV, Sanders D. Quantitative EMG. In: Dumitru D, Amato AA, Swartz MJ, editors. Electrodiagnostic medicine. 2nd edition. Philadelphia: Hanley & Belfus; 2002. p. 293–356.
Cardamone M, Darras BT, Ryan MM. Inherited myopathies and muscular dystrophies. Semin Neurol 2008;28(2):250–9.
Hoffman EP, Fischbeck KH, Brown RH, et al. Characterization of dystrophin in muscle-biopsy specimens from patients with Duchenne’s or Becker’s muscular dystrophy. N Engl J Med 1988;318(21):1363–8.
Emeryk-Szajewska B, Kope c J. Electromyographic pattern in duchenne and becker muscular dystrophy. Part I: electromyographic pattern in subsequent stages of muscle lesion in duchenne muscular dystrophy. Electromyogr Clin Neurophysiol 2008;48(6–7):265–77.
Emeryk-Szajewska B, Kope c J. Electromyographic pattern in duchenne and becker muscular dystrophy. Part II. Electromyographic pattern in becker muscular dystrophy in comparison with duchenne muscular dystrophy. Electromyogr Clin Neurophysiol 2008;48(6–7):279–84.
Amato AA, Barohn RJ. Evaluation and treatment of inflammatory myopathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80(10):1060–8.
Buchthal F, Pinelli P. Muscle action potentials in polymyositis. Neurology 1953; 3(6):424–36.
Lotz BP, Engel AG, Nishino H, et al. Inclusion body myositis. Observations in 40 patients. Brain 1989;112(Pt 3):727–47.
Joy JL, Oh SJ, Baysal AI. Electrophysiological spectrum of inclusion body myositis. Muscle Nerve 1990;13(10):949–51.
Grable-Esposito P, Katzberg HD, Greenberg SA, et al. Immune-mediated necrotizing myopathy associated with statins. Muscle Nerve 2010;41(2): 185–90.
Meriggioli MN, Barboi AC, Rowin J, et al. HMG-CoA reductase inhibitor myopathy: clinical, electrophysiological, and pathologic data in five patients. J Clin Neuromuscul Dis 2001;2(3):129–34.
Lacomis D, Petrella JT, Giuliani MJ. Causes of neuromuscular weakness in the intensive care unit: a study of ninety-two patients. Muscle Nerve 1998;21(5): 610–7.
Lacomis D, Giuliani MJ, Van Cott A, et al. Acute myopathy of intensive care: clinical, electromyographic, and pathological aspects. Ann Neurol 1996;40(4):45–54.
Buchthal F. Electrophysiological abnormalities in metabolic myopathies and neuropathies. Acta Neurol Scand 1970;46(Suppl 43):1291.
Hobson-Webb LD, Dearmey S, Kishnani PS. The clinical and electrodiagnostic characteristics of Pompe disease with post-enzyme replacement therapy findings. Clin Neurophysiol 2011;122(11):2312–7.

Comments

comments

Τα σχόλια είναι κλειστά