Η νόσος Moyamoya – Γνωσιακή Βάση Νευρολογίας

Η νόσος Moyamoya οφείλει το όνομά της στην Γιαπωνέζικη λέξη που σημαίνει ομίχλη και χρησιμοποιήθηκε για να περιγράψει την αγγειογραφική εικόνα που δημιουργείται από ένα δίκτυο μικρών αναστομωτικών αγγείων στην βάση του εγκεφάλου και σχετίζονται με τμηματικές στενώσεις ή αποφράξεις τελικών ενδοκράνιων τμημάτων της έσω καρωτίδας.

Case courtesy of Townsville radiology training, Radiopaedia.org. From the case Moyamoya phenomenon

Οι Nishimoto και Takeuchi περιέγραψαν 111 περιστατικά, τα περισσότερα εκ των οποίων αφορούσαν σε νεογνά, παιδιά και εφήβους, Ιαπωνικής καταγωγής, με ίση κατανομή μεταξύ αρρένων και θηλέων. Η συμπτωματολογία συνίστατο σε αιφνίδια αδυναμία ενός άκρου ή μίας πλευράς, η οποία είχε παροδικό και υποτροπιάζοντα χαρακτήρα. Επιπλέον κλινικά χαρακτηριστικά, με σπάνια συχνότητα εμφάνισης ωστόσο ήταν η κεφαλαλγία, οι επιληπτικές κρίσεις, η μεταβολή του επιπέδου συνείδησης, η θόλωση όρασης και η ιλιγγική συνδρομή με νυσταγμό. Οι μεγαλύτεροι σε ηλικία ασθενείς εμφάνισαν υπαραχνοειδή αιμορραγία ως πρώτο κλινικό φαινόμενο και επιπλέον διαταραχές του λόγου, αισθητικές διαταραχές, εκούσια κινητικότητα και διαταραχές της βάδισης. Από άλλες μελέτες αναφέρονται ακόμη χαρακτήρες παροδικών ισχαιμικών επεισοδίων που επιτείνονταν κατά τον υπεραερισμό και συμπεριελάμβαναν υπερθερμία, ενδοεγκεφαλικές αιμορραγίες στα βασικά γάγγλια και τον θάλαμο και χαρακτηριστική επανεμφάνιση υψηλού δυναμικού βραδέων κυμάτων 5 λεπτά μετά το πέρας του υπεραερισμού.
Η νόσος έχει περιγραφεί επίσης ΗΠΑ, την δυτική Ευρώπη και την Αυστραλία.

Case courtesy of Dr Aneesh km, Radiopaedia.org. From the case Moya moya disease

Νεκροτομικές μελέτες κατέδειξαν υποπλασία του έσω χιτώνα της ενδοκράνιας μοίρας της έσω καρωτίδας και συχνά απουσία του βλεννογόνου, χωρίς χαρακτηριστικά φλεγμονής ή αθηρωμάτωσης. Το αναστομωτικό αγγειακό δίκτυο που δίνει την χαρακτηριστική ακτινολογική εικόνα αποτελείται από μικρά αγγεία με ανευρυσματοειδείς διατάσεις και συχνά παρατηρήθηκαν μικρές αιμορραγικές εστίες.
Καταστάσεις αντίστοιχες της νόσου Moyamoya μπορεί να προκληθούν συνεπεία αιμοσφαιρινοπαθειών, καθώς αποκλείονται τα vasa vasorum του υπερκλινοειδούς τμήματος της έσω καρωτίδας, ενώ έχει περιγραφεί συσχέτιση της Moyamoya με το σύνδρομο Down και συγκεκριμένους τύπους HLA.
Θεραπευτική αντιμετώπιση
Η θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου δεν προσφέρει μέχρι σήμερα ικανοποιητικά αποτελέσματα. Έχουν πραγματοποιηθεί πολλαπλές χειρουργικές τεχνικές, χωρίς να επηρεάζεται σημαντικά η πορεία της, ενώ η χορήγηση αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων θεωρείται επικίνδυνη λόγω του αυξημένου κινδύνου εμφάνισης υπαραχνοειδών αιμορραγιών.

Βιβλιογραφία-περαιτέρω μελέτη:

Mikami T, Sugino T, Ohtaki S et-al. Diagnosis of moyamoya disease on magnetic resonance imaging: are flow voids in the basal ganglia an essential criterion for definitive diagnosis?. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2013;22 (6): 862-8. doi:10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2012.07.010 – Pubmed citation

Nagiub M, Allarakhia I. Pediatric Moyamoya disease. Am J Case Rep. 2013;14: 134-8. doi:10.12659/AJCR.889170 – Free text at pubmed – Pubmed citation

Mori N, Mugikura S, Higano S et-al. The leptomeningeal “ivy sign” on fluid-attenuated inversion recovery MR imaging in Moyamoya disease: a sign of decreased cerebral vascular reserve?. AJNR Am J Neuroradiol. 2009;30 (5): 930-5. doi:10.3174/ajnr.A1504 – Pubmed citation

Σχετικά Άρθρα