Χορεία του Sydenham

Αναφέρεται επίσης και ως ελάσσων χορεία, ρευματική χορεία ή χορός του St. Vitus.

Επιδημιολογικά δεδομένα

Συνδέεται άμεσα με τις στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις και αναπτύσσεται στο 26% των πασχόντων από ρευματικό πυρετό. Αποτελεί την συχνότερη μορφή χορείας στα παιδιά, ενώ δεν αποκλείεται η εμφάνισή της ακόμη και στην τρίτη δεκαετία της ζωής.

Αιτιοπαθογενετικό υπόβαθρο

Η νόσος σχετίζεται με τις λοιμώξεις που οφείλονται στον β-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο της ομάδας Α και αναπτύσσεται σε άτομα που φέρουν το αλλοαντιγόνο των Β λεμφοκυττάρων D8/17. Ειδικά επιτόπια της πρωτεΐνης Μ του στρεπτοκόκκου και αντισώματα διασταυρούμενης ανοσοβιολογικής αντίδρασης επικάθονται στα βασικά γάγγλια και ιδίως στην ωχρά σφαίρα. Επιπλέον η συμμετοχή του θαλάμου και του υποθαλαμίου σώματος έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση μεγαλύτερης βαρύτητας δυστονικών φαινομένων.

Νευροπαθολογικές αλλοιώσεις

Ο εγκέφαλος των πασχόντων μακροσκοπικώς δεν εμφανίζει παθολογικά στοιχεία. Μικροσκοπικά ωστόσο παρατηρούνται περιαγγειακές διηθήσεις, καθώς και διηθήσεις των βασικών γαγγλίων και των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, σπανίως δε εμφανίζονται μικρογλοιακά οζίδια και διεύρυνση των χώρων των Virchow-Robin.

Κλινικές εκδηλώσεις

Η κλινικές εκδηλώσεις της νόσου άρχονται λίγες εβδομάδες μετά την εγκατάσταση στρεπτοκοκκικής λοίμωξης των ανωτέρων αναπνευστικών οδών και συνίστανται σε αμφοτερόπλευρες ή ετερόπλευρες χορειακές κινήσεις, δυστονικά φαινόμενα της γλώσσας και των μιμικών μυών του προσώπου, διαταραχών της οφθαλμοκίνησης που λαμβάνουν τον χαρακτήρα οφθαλμογυρικών κρίσεων και αύξηση του μυϊκού τόνου. Επιπλέον ικανός αριθμός πασχόντων εμφανίζουν δυσαρθρικά φαινόμενα και σπανίως επιληπτικές κρίσεις και οίδημα της οπτικής θηλής. Σχετικά συχνή είναι η εμφάνιση διαταραχών συμπεριφοράς (επιθετικότητα και καταναγκαστικές εκδηλώσεις), διαταραχών της προσοχής, της συγκέντρωσης και της μάθησης.

Διαφορική διάγνωση και διαγνωστική προσέγγιση

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει τις υπόλοιπες μορφές χορείας, την νόσο του Wilson, την νόσο των Creutzfeldt-Jakob, αυτοάνοσα νοσήματα (ΣΕΛ, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο) και την υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα που οφείλεται στον ιό της ιλαράς. Η ηλικία εμφάνισης της νόσου ωστόσο σε συνδυασμό με το ιστορικό λοίμωξης από στρεπτόκοκκο οδηγούν σχετικά εύκολα στην διάγνωση. Η διαγνωστική προσέγγιση περιλαμβάνει την εξέταση της ΤΚΕ και των επιπέδων της CRP, την αναζήτηση ρευματικού παράγοντα, της αντιστρεπτολυσίνης-Ο, της αντι-DNAάσης Β και των επιπέδων βλεννοπρωτεϊνών διαδραματίζουν καθοριστικό ρόλο στην διάγνωση. Ο καρδιολογικός έλεγχος με υπέρηχο αποκαλύπτει συνήθως στοιχεία συνηγορούντα υπέρ του ρευματικού πυρετού, το ηλεκτροεγκεφαλογράφημαα διάσπαρτα βραδέα κύματα και η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου υψηλό σήμα στα βασικά γάγγλια.

Θεραπευτική αντιμετώπιση

Οι χορειακές κινήσεις περιορίζονται με την χορήγηση βαλπροϊκού νατρίου (σταδιακώς αυξανόμενο μέχρι τα 1500mg ημερησίως) και πιμοζίδης (1mg δις ημερησίως) που ανταγωνίζεται τους D2 υποδοχείς. Επιπλέον η χορήγηση στεροειδών και ανοσοσφαιρινών και η εφαρμογή κατάλληλης φυσικοθεραπείας συμπληρώνουν το θεραπευτικό σχήμα.

Σχετικά Άρθρα

Βασικά σημεία της νομικής αντιμετώπισης της κατάστασης της άνοιας και των πασχόντων από αυτή στο πεδίο του ουσιαστικού αστικού και ποινικού δικαίου: Φώτη Μ. Βέργη, Δικηγόρου, Cambridge University

[ Δικαιοπρακτική Ικανότητα και Δικαστική Συμπαράσταση – Αδικοπρακτική Ευθύνη /// Ζητήματα ικανότητας καταλογισμού κατά τα αρ… 34 και 36 § 1 ΠΚ] ΔΙ Α Γ…