Συνήθη κλινικά σύνδρομα σε φλοιϊκές βλάβες

myneuronews, "Συνήθη κλινικά σύνδρομα σε φλοιϊκές βλάβες," Γνωσιακή Βάση Νευρολογίας, Απρίλιος 24, 2015, https://myneurology.eu/archives/531.

Πρόσθιο μετωπιαίο σύνδρομο
Βλάβη που εντοπίζεται στις πρόσθιες και κάτω μετωπιαίες περιοχές του εγκεφάλου συνοδεύεται από μεταβολές της προσωπικότητας και της συμπεριφοράς, διανοητική έκπτωση, παθολογικά αντανακλαστικά και κινητικές διαταραχές.
Οι μεταβολές της προσωπικότητας περιλαμβάνουν έλλειψη πρωτοβουλίας, αδυναμίας προγραμματισμού για το μέλλον, απάθεια, αβουλία, κινητική επιβράδυνση και δυσκοινωνική συμπεριφορά, που εμφανίζεται ιδιαίτερα σε βλάβες της κάτω επιφάνειας του μετωπιαίου φλοιού και χαρακτηρίζεται από έλλειψη αναστολών, παρορμητικότητα, ευερεθιστότητα, αντικοινωνικές εκδηλώσεις και παιδαριώδη συμπεριφορά, ενώ δεν είναι απίθανη η εμφάνιση ψυχωτικών φαινομένων.
Η διανοητική έκπτωση χαρακτηρίζεται από διαταραχή της άμεσης μνήμης που εκδηλώνεται με αδυναμία ανάκλησης και εμφάνιση μυθοπλασιών.
Οι πάσχοντες συνήθως παρουσιάζουν παθολογικά πρωτόγονα αντανακλαστικά του θηλασμού- απομύζησης, το παλαμοπωγωνικό αντανακλαστικό και το αντανακλαστικό της σύλληψης.
Οι κινητικές διαταραχές είναι απρακτικού χαρακτήρα και οφείλονται σε βλάβη των προσθίων έσω μετωπιαίων περιοχών. Σε αμφοτερόπλευρες βλάβες το βάδισμά είναι απρακτικό και εκδηλώνεται με μαγνητική και κολλώδη προσκόλληση των πελμάτων στο έδαφος και βραδύ βηματισμό. Σε ετερόπλευρες βλάβες εμφανίζεται βραδυκινησία και ακινησία στο αντίθετο ήμισυ, ενώ σε ιδιαίτερα βαρειές καταστάσεις το φάσμα κινήσεων είναι περιορισμένο και εμφανίζεται εικόνα ακινητικής αλαλίας.

Προκινητικό σύνδρομο
Βλάβη στον προκινητικό φλοιό (περιοχές 6 και 8 κατά Brodmann) συνοδεύεται από κινητική έκπτωση, αφασία, παρουσία παθολογικών αντανακλάσεων, επιληπτικές κρίσεις και ακράτεια ούρων και κοπράνων.
Η έκπτωση των κινητικών λειτουργιών περιλαμβάνει πάρεση και σπαστικότητα, καθώς και εκδηλώσεις κινητικής απραξίας στο αντίθετο προς την βλάβη ημιμόριο του σώματος.
Χαρακτηριστική επίσης είναι η ημιακινησία όπου ο ασθενείς ουσιαστικά αγνοεί τον πλάγιο χώρο αντίθετα προς τη βλάβη και δεν κινεί τα άκρα της πλευράς αυτής, παρόλο που η μυϊκή ισχύς είναι κατά κανόνα φυσιολογική.
Σε περίπτωση που θίγεται το κινητικό κέντρο του λόγου (περιοχή του Broca) εμφανίζεται κινητική αφασία.
Η παθολογικές αντανακλαστικές αντιδράσεις που συνοδεύουν την βλάβη του προκινητικού φλοιού περιλαμβάνουν εμφάνιση παθολογικού σημείου σύλληψης αντίθετα προς την πλευρά της βλάβης, τονικού πελματιαίου αντανακλαστικού με βραδεία τονική κάμψη των δακτύλων και του άκρου ποδός, ύστερα από πελματιαίο ερεθισμό, φαινομένου ανταγωνιστικής κινητικής συμπεριφοράς που αφορά αυτόματη ανταγωνιστική αντίσταση στις παθητικές κινήσεις.
Εκφορτίσεις της συμπληρωματικής κινητικής περιοχής στο έσω μέρος της άνω μετωπιαίας έλικας προκαλούν επιληπτικές κρίσεις με ανυψώσεις του αντίστοιχου άνω άκρου και ακράτεια ούρων.
Τέλος εάν η βλάβη θίγει το παράκεντρο λόβιο ο ασθενής εμφανίζει ακράτεια ούρων και κοπράνων, λόγω της απώλειας του φυσιολογικού ελέγχου των σφιγκτήρων.

Βλάβη του βρεγματικού φλοιού
Βλάβες του εγκεφαλικού φλοιού που θίγουν τον βρεγματικό λοβό συνοδεύονται από έκπτωση της αισθητικότητας αντίθετα προς τη βλάβη και διαταραχή των ανωτέρων φλοιϊκών λειτουργιών.
Αντίθετα προς την βλάβη εμφανίζεται ημιϋπαισθησία φλοιϊκού τύπου που περιλαμβάνει διαταραχές της συνδυασμένης αισθητικότητας και στεροαγνωσία.
Σε περίπτωση που θίγεται η οπτική ακτινοβολία που διέρχεται δια του βρεγματικού λοβού ο ασθενής παρουσιάζει ομώνυμη τεταρτοκυκλική ημιανοψία αντίθετα προς τη βλάβη.
Ημιπάρεση ή ημιαταξία χωρίς σπαστικότητα επίσης εμφανίζονται αντίπλευρα προς τη βλάβη, ενώ σε άτομα που δεν έχει ολοκληρωθεί ακόμη η ανάπτυξή τους εμφανίζονται ημιατροφίες αντίθετα προς την βλάβη.
Η οπίσθια βρεγματική βλάβη προκαλεί ιδεατή ή ιδεοκινητική απραξία και ιδίως σε δεξιά βρεγματική βλάβη προκαλείται κατασκευαστική απραξία.
Οι ασθενείς είναι δυνατόν ακόμη να εμφανίσουν αισθητική ημιαπροσεξία που χαρακτηρίζεται από άγνοια του αντίθετου πλάγιου χώρου και αδυναμία πρόσληψης αισθητικών ερεθισμάτων από το αντίθετο προς τη βλάβη ήμισυ.
Βλάβη του δεξιού βρεγματικού λοβού συνοδεύεται από αγνωσία χώρου και σωματοαγνωσία λόγω διαταραχής της αντίληψης της έννοιας του χώρου και της σωματική εικόνας αντίστοιχα, ενώ η βλάβη του αριστερού βρεγματικού φλοιού προκαλεί το σύνδρομο Gerstmann, που περιλαμβάνει δακτυλική αγνωσία, αναριθμησία και αδυναμία διάκρισης δεξιού και αριστερού.
Σε βλάβες που θίγουν την επιχείλια και τη γωνιώδη έλικα εμφανίζεται αισθητηριακή αφασία (Wernicke) και οπτική αφασία (αλεξία) με ή χωρίς αγραφία.
Τέλος η βλάβη της οπίσθιας κεντρικής έλικας έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση εστιακών επιληπτικών κρίσεων τύπου Bravais-Jackson αισθητικού τύπου και κρίσεις που αφορούν διαταραχές της σωματικής εικόνας (μεταμορφοψίες).

Διαταραχές της ευπραξίας
Οι διαταραχές της επιτέλεσης των εκουσίων κινήσεων και κινητικών πράξεων, που δεν είναι δυνατόν να αποδοθούν σε πάρεση, αταξία ή ψυχοδιανοητική έκπτωση καλούνται απραξίες.
Διακρίνονται οι εξής τύποι απραξίας:
• Ιδεατή απραξία: χαρακτηρίζεται από αδυναμία σύλληψης της ιδέας μιας πράξης και στην παράσταση αυτής σε νοερό επίπεδο. Ο ασθενής εκτελεί μόνο απλές συνηθισμένες κινήσεις ή κινήσεις με απομίμηση και αδυνατεί να συλλάβει την ιδέα για την επιτέλεση κινητικών πράξεων. Οι κινητικές πράξεις που εκτελούνται είναι λανθασμένες σε σκοπιμότητα και λογικότητα, ενώ συνήθως διακόπτονται. Η ιδεατή απραξία συνοδεύει βλάβες του επικρατητικού βρεγματικού λοβού.
• Ιδεοκινητική απραξία: σχετίζεται με βλάβες του προκινητικού φλοιού ή της περιοχής της υπερχείλιας έλικας στο αριστερό ημισφαίριο και οφείλεται σε αδυναμία επανενεργοποίησης των μνημονικών εικόνων για την οργάνωση των κινήσεων ή αδυναμία αγωγής του αναλόγου ερεθίσματος στον προκινητικό φλοιό. Οι ασθενείς εμφανίζουν ανικανότητα επιτέλεσης των κινήσεων ακόμη και καθ’ υπόδειξη, ενώ είναι δυνατόν να γίνονται κινήσεις με αυτοματισμό ή και με απομίμηση. Σε αντίθεση με την ιδεατή απραξία ο πάσχων μπορεί να συλλάβει την ιδέα της κίνησης, αδυνατεί να την κάνει ολοκληρωμένη, καθώς δεν μπορεί να ανακαλέσει τις επιμέρους κινήσεις.
• Κινητική απραξία: η διαταραχή του κινητικού προγραμματισμού μιας κίνησης από τον προκινητικό φλοιό για τη συνδυασμένη εκφόρτιση των νευρώνων της πρόσθιας κινητικής έλικας έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση κινητικής απραξίας. Οι ασθενείς εμφανίζουν μείωση της δεξιοτεχνίας στις λεπτές και επιδέξιες κινήσεις κατά βούληση, κατά παραγγελία, κατά απομίμηση ή ακόμη και αυτόματα.
• Κατασκευαστική απραξία: πρόκειται για ιδιαίτερη μορφή ιδεοκινητικής απραξίας που αποκαλύπτεται με αδυναμία κατασκευής σχημάτων.

Αγνωσίες
Η αδυναμία αναγνώρισης απλών ή σύνθετων ήχων, της οπτικής αναγνώρισης αντικειμένων, της αναγνώρισης αντικειμένων μόνο με ψηλάφηση, της αναγνώρισης της έννοιας του χώρου και των διαστάσεών του, καθώς και η συμβολική αναγνώριση της εικόνας του σώματος και των μελών του ονομάζεται αγνωσία.
Οι αγνωσίες διακρίνονται στις ακόλουθες μορφές:
• Διαταραχές της οπτικής γνωσίας- οπτική αγνωσία: πρόκειται για αδυναμία αναγνώρισης γνωστών αντικειμένων, που δεν αποδίδεται σε σοβαρή διαταραχή της οπτικής οξύτητας ή σε ψυχοδιανοητική έκπτωση. Οι συνηθέστεροι τύποι οπτικής αγνωσίας είναι η αγνωσία αντικειμένων, η αγνωσία χρωμάτων, η προσωποαγνωσία, η αγνωσία συγχρονισμού (αδυναμία της σημασίας του συνόλου μιας παράστασης) και οι μεταμορφοψίες (αλλοιωμένη αναγνώριση ενός αντικειμένου, παρόλο που η γενικότερη κατηγορία στην οποία αυτό ανήκει αναγνωρίζεται). Η οπτική αγνωσία είναι απότοκος βλαβών των συνειρμικών ινιακών περιοχών (18 και 19 κατά Brodmann).
• Διαταραχές της ακουστικής γνωσίας- ακουστική αγνωσία: ακουστική αγνωσία είναι η αδυναμία αναγνώρισης γνωστών ήχων (μη λεκτικού χαρακτήρα) που δεν μπορεί να αποδοθεί σε διαταραχή της ακουστικής οξύτητας ή σε ψυχοδιανοητική έκπτωση. Οι συνηθέστεροι τύποι ακουστικής αγνωσίας είναι η αδυναμία ακουστικής αναγνώρισης αντικειμένων (ήχος καμπάνας, κουδουνιού, ωρολογίου, ήχος από τσαλάκωμα χαρτιού) και η αμουσία (αδυναμία αναγνώρισης μουσικών ήχων). Η βλάβη εντοπίζεται συνήθως στις οπίσθιες κροταφικές περιοχές.
• Στεροαγνωσία: η αδυναμία αναγνώρισης αντικειμένων μόνο με την ψηλάφηση καλείται στεροαγνωσία και οφείλεται σε βλάβες που εντοπίζονται στις οπίσθιες βρεγματικές περιοχές.
• Οπτικοχωρική αγνωσία: η αγνωσία του χώρου αναφέρεται ως οπτικοχωρική αγνωσία. Συχνά συνυπάρχει με απώλεια αίσθησης του χώρου, του προσανατολισμού και των λεπτομερειών του χώρου. Η βλάβη εντοπίζεται συνήθως στις βρεγματοϊνιακές περιοχές αμφοτεροπλεύρως, ενώ σε περίπτωση μονόπλευρης βλάβης η αγνωσία αφορά το αντίπλευρο ήμισυ του χώρου.
• Σωματοαγνωσία: με τον όρο σωματοαγνωσία αναφέρεται η διαταραχή που αφορά στην αναγνώριση της σωματικής εικόνας. Συνηθέστερες υποπεριπτώσεις σωματοαγνωσίας είναι η ημισωματοαγνωσία, η αυτοτοποαγνωσία (ο ασθενής δεν αναγνωρίζει μέρη του σώματός του), η νοσοαγνωσία για ημιπληγία (ο ασθενής αγνοεί ή αρνιέται την ύπαρξη ημιπληγίας ή δεν αναγνωρίζει τα πληγέντα μέλη σαν δικά του), το σύνδρομο Anton (αναφέρεται σε νοσοαγνωσία σε φλοιϊκή τύφλωση), το σύνδρομο Gerstman (δακτυλική αγνωσία, αγραφία, αναρηθμισία και αδυναμία διάκρισης δεξιού- αριστερού), ο αποπροσανατολισμός δεξιού- αριστερού, η ασυμβολία στον πόνο (απουσία αντίδρασης στα αλγεινά ερεθίσματα) και οι παροξυντικές σωματοαγνωσίες (παραισθητικό αίσθημα απουσίας ενός μέλους, μεταβολής του σχήματος ή του μεγέθους ενός μέλους, αίσθημα φανταστικών μελών).

Αφασίες
Με τον όρο αφασίες περιγράφονται οι διαταραχές κατανόησης του προφορικού λόγου ή εκπομπής του λόγου ή οι διαταραχές κατανόησης του γραπτού λόγου (οπτικές αφασίες).
Οι διαταραχές που αφορούν τον προφορικό λόγο διακρίνονται στην αφασία εκπομπής, την αισθητηριακή αφασία, την αφασία αγωγής, την μικτή η καθολική αφασία, τις διαφλοιϊκές αφασίες και τις αμιγείς αφασίες.
• Αφασία εκπομπής (κινητική αφασία του Broca): χαρακτηρίζεται από ποσοτική μείωση και απλοποίηση της ομιλίας και βραδύτητα της ροής των λέξεων, ενώ σε βαριές καταστάσεις η ομιλία μπορεί να περιορίζεται σε στερεοτυπίες ή να είναι αδύνατη. Η κατανόηση του λόγου είναι πλήρης και συνήθως συνυπάρχει αγραφία, ενώ η επανάληψη λέξεων είναι αδύνατη. Η βλάβη εντοπίζεται στο κέντρο του Broca του επικρατητικού ημισφαιρίου, ενώ εάν η βλάβη εντοπίζεται στην αντίστοιχη περιοχή του υπολειπόμενου ημισφαιρίου υπάρχει δυσπροσωδία.
• Αισθητηριακή αφασία του Wernicke: οι ασθενείς εμφανίζουν αδυναμία στην κατανόηση του προφορικού ή ακόμη και του γραπτού λόγου. Παρόλο που οι λέξεις στον προφορικό ή γραπτό λόγο παράγονται με ευχέρεια και η ροή του λόγου είναι καλή, υπάρχουν παραφασίες, νεολογισμοί, παραγραφίες και παραλεξίες. Η ικανότητα επανάληψης λέξεων διατηρείται συνήθως σε καλό βαθμό. Η βλάβη εντοπίζεται στις οπισθιορολανδικές περιοχές.
• Αφασία αγωγής: οφείλεται σε διακοπή της οδού επικοινωνίας του κέντρου κατανόησης του λόγου και του κινητικού κέντρου του λόγου. Ο ασθενής διατηρεί την ικανότητα κατανόησης του γραπτού και προφορικού λόγου, καθώς και ομιλία με καλή ροή και άρθρωση που είναι ωστόσο δυσνόητη λόγω παραφικών διαταραχών και νεολογισμών. Επίσης η ικανότητα επανάληψης λέξεων είναι διαταραγμένη, όπως και η κατονομασία αντικειμένων και η υψηλόφωνη ανάγνωση.
• Μικτή ή σφαιρική αφασία: πρόκειται για αφασία που συνδυάζει τη συμπτωματολογία της κινητικής και της αισθητηριακής αφασίας με διαταραχή της εκπομπής και της κατανόησής του λόγου. Προκαλείται από εκτεταμένες βλάβες μετωποκροταφοβρεγματικά.
• Διαφλοιϊκή αφασία: η αισθητική διαφλοιϊκή αφασία χαρακτηρίζεται από καλή ροή του λόγου και επανάληψη λέξεων, η κατανόηση της σημασίας του γραπτού και του προφορικού λόγου ωστόσο είναι διαταραγμένη. Οι ασθενείς επαναλαμβάνουν τις λέξεις χωρίς να κατανοούν τη σημασία τους (ηχολαλία) Απαντάται κυρίως σε μεταβολικές εγκεφαλοπάθειες, σε έσω μετωποβρεγματικές, κροταφικές και θαλαμικές προσβολές. Μετωπιαίες βλάβες και βλάβες των βασικών γαγγλίων προκαλούν κινητική διαφλοιϊκή αφασία που χαρακτηρίζεται από καλή κατανόηση και επανάληψη λέξεων, η ροή ωστόσο του λόγου είναι μειωμένη.
• Αμιγείς αφασίες: με τον όρο αμιγείς αφασίες περιγράφονται οι εξής καταστάσεις: 1. Αμιγής φλοιϊκή δυσαρθρία, οφείλεται σε υποφλοιώδη βλάβη μεταξύ της περιοχής του Broca και του κινητικού φλοιού και χαρακτηρίζεται από δυσαρθρία χωρίς αγραφία ή άλλες αφασικές διαταραχές, 2. Αμιγής κινητική αγραφία, οφείλεται σε υποφλοιώδη βλάβη στο οπίσθιο τμήμα της μέσης μετωπιαίας έλικας, 3. Κατονομαστική αφασία, που αναφέρεται και ως ανομία ή αμνησιακή αφασία και χαρακτηρίζεται από αδυναμία του ασθενούς να κατονομάσει αντικείμενα, είναι σε θέση ωστόσο να τα περιγράψει. Η βλάβη εντοπίζεται μεταξύ της οπίσθιας μοίρας της άνω και κάτω κροταφικής έλικας και της γωνιώδους έλικας, 4. Αμιγής ακουστική αφασία, που αναφέρεται και ως αμιγής λεκτική κώφωση ή υποφλοιώδης ακουστική αφασία. Περιλαμβάνει διαταραχή της κατανόησης του προφορικού λόγου, αλλά η μνημονική ανάκληση των λέξεων και ο σχηματισμός του εσωτερικού λόγου δεν διαταράσσονται. Η βλάβη είναι υποφλοιώδης και διακόπτει τις ίνες που συνδέουν το ακουστικό κέντρο πρόσληψης των ελίκων του Heschl με το κέντρο του Wernicke. 5. Αμιγής οπτική αφασία ή αλεξία χωρίς αγραφία, που αναφέρεται και ως αμιγής λεκτική τύφλωση και χαρακτηρίζεται από αδυναμία κατανόησης του γραπτού λόγου χωρίς διαταραχή της γραφής. Η βλάβη εντοπίζεται στην υποφλοιώδη κροταφοϊνιακή περιοχή ή πλησίον του σπληνίου του μεσολοβίου και διαταράσσει την σύνδεση μεταξύ γωνιώδους έλικας και πληκτραίας σχισμής. Η μνημονική ανάκληση των λέξεων και ο σχηματισμός του εσωτερικού λόγου δεν διαταράσσονται.

Comments

comments

Τα σχόλια είναι κλειστά