Διαπυρηνική οφθαλμοπληγία

myneuronews, "Διαπυρηνική οφθαλμοπληγία," Γνωσιακή Βάση Νευρολογίας, Απρίλιος 21, 2015, https://myneurology.eu/archives/476.

Ο όρος διαπυρηνική οφθαλμοπληγία αναφέρεται σε διαταραχές της οφθαλμοκίνησης, που συνοδεύονται από στραβισμό και διπλωπία και οφείλονται σε βλάβες των ινών που πορεύονται μεταξύ των πυρήνων των οφθαλμοκινητικών νεύρων.
Βλάβη της έσω επιμήκους δεσμίδας μεταξύ των πυρήνων της 3ης και 6ης εγκεφαλικής συζυγίας διακόπτει την μετάδοση των ώσεων προς τον ομόπλευρο έσω ορθό, επομένως η προσαγωγή του οφθαλμού διαταράσσεται και η απαγωγή συνοδεύεται από νυσταγμοειδείς κινήσεις, που ουσιαστικά είναι δυσμετρικές κινήσεις. Συχνά παρατηρείται κάθετος (προς τα άνω) και στροφικός νυσταγμός, ενώ η σύγκλιση διατηρείται. Σε περίπτωση καταστροφής των εν λόγω ινών αμφοτερόπλευρα, οι ασθενείς εμφανίζουν εξωφορία που περιγράφεται με τον όρο WEBINO (wall-eyed bilateral InterNuclearOphtalmoplegia).

1. Άνω διαπυρηνική οφθαλμοπληγία. Κατά την προσπάθεια πλάγιας συζυγούς κίνησης είναι αδύνατη η προσαγωγή του σύστοιχου προς τη βλάβη οφθαλμού, ενώ ο έξω ορθός του άλλου οφθαλμού κάνει την απαγωγή, ο οφθαλμός ωστόσο εμφανίζει νυσταγμοειδείς κινήσεις. Στην σύγκλιση των οφθαλμών η κίνηση του έσω ορθού, γίνεται κανονικά.
2. Κάτω διαπυρηνική οφθαλμοπληγία. Οφείλεται σε βλάβη στην περιοχή απαγωγού-παρααπαγωγού πυρήνα και κατά την συζυγή κίνηση προς το πλάγιο της βλάβης δεν λειτουργεί ούτε ο έξω ορθός του σύστοιχου οφθαλμού, ούτε ο έσω ορθός του αντίστοιχου. Διακλυσμός του έξω ακουστικού πόρου σύστοιχα με τη βλάβη, για πρόκληση του αιθουσαιο-οφθαλμικού αντανακλαστικού δεν δίνει την αναμενόμενη συζυγή κίνηση.
3. Σύνδρομο του γεφυρικού δικτυωτού σχηματισμού. Η κλινική εικόνα του συνδρόμου είναι αντίστοιχη της κάτω διαπυρηνικής οφθαλμοπληγίας με τη διαφορά πως κατά τον διακλυσμό υπάρχει αντίδραση από τον έσω ορθό του αντίστοιχου οφθαλμού. Η βλάβη εντοπίζεται στον δικτυωτό σχηματισμό με αποτέλεσμα να μην ενεργοποιούνται οι πυρήνες απαγωγού και παρααπαγωγού.
4. Σύνδρομο ένα και μισό. Παρατηρείται όταν υφίσταται βλάβη των πυρήνων απαγωγού και παρααπαγωγού και ταυτόχρονα του γεφυρικού δικτυωτού σχηματισμού. Χαρακτηρίζεται από πλήρη κατάργηση των οριζοντίων κινήσεων του οφθαλμού σύστοιχα της βλάβης, λόγω της διακοπής των ινών του σύστοιχου απαγωγού και των ινών της έσω επιμήκους δεσμίδας που προέρχονται από τον αντίστοιχο παρααπαγωγό. Ακόμη εμφανίζεται κατάργηση της λειτουργίας του έσω ορθού του αντίστοιχου οφθαλμού, λόγω της διακοπής των ινών του παρααπαγωγού προς την έσω επιμήκη δεσμίδα του αντίθετου πλαγίου. Ο διακλυσμός σύστοιχα με τη βλάβη δεν προκαλεί την έκλυση του αιθουσο-οφθαλμικού αντανακλαστικού.

Αίτια διαπυρηνικής οφθαλμοπληγίας
Ισχαιμικές αλλοιώσεις της γέφυρας
Πολλαπλή σκλήρυνση
Πρωτοπαθείς ή μεταστατικοί όγκοι του ΚΝΣ
μηνιγγίτιδα (Ιδίως φυματιώδης και μηνιγγίτιδα του AIDS)
Κυστικέρκωση
Βρουκέλωση
Νευροσύφιλη
Εγκεφαλίτιδες του στελέχους
Σαρκοείδωση
Χημειοθεραπείες/ακτινοβολίες
Τοξίκωση από αντιεπιληπτικά, φαινοθειαζίνες, τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, λίθιο
Νωτιοπαρεγκεφαλιδικές εκφυλίσεις
Νόσος Fabry
Αύξηση της ενδοκάρνιας πίεσης και εγκολεασμός
Αγγειακές δυσπλασίες
Αγγειίτιδες
Εγκεφαλοπάθεια Wernicke
Προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση
Συριγγομεσεγκεφαλία σε συνδυασμό με δυσπλασία τύπου Chiari
Τραυματικές κακώσεις
Έλλειψη εξοσαμινιδάσης Α
Marple Syrup Urine disease
Εγκεφαλικός εμβολισμός με αέρα
Ψευδοδιαπυρηνική οφθαλμοπληγία
Παρατεταμένη εξωφορία
Μυασθένεια
Μυοτονική δυστροφία
Νευρομυοτονία του έξω ορθού μυός
Μερική πάρεση του κοινού κινητικού νεύρου
Προηγηθείσα χειρουργική επέμβαση των οφθαλμοκινητικών μυών
Θυρεοειδική οφθαλμοπληγία
Ψευδοόγκος οφθαλμικού κόγχου
Διηθητικές καταστάσεις των οφθαλμοκινητικών μυών (νεοπλάσματα, αμυλοείδωση)
Σύνδρομο Miller-Fisher

Σχηματική αναπαράσταση του αιθουσοοφθαλμικού αντανακλαστικού. "ThreeNeuronArc" by Tvil at English Wikipedia - SenseswebTransferred from en.wikipedia to Commons by Roberta F. using CommonsHelper.. Licensed under CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons - http://commons.wikimedia.org/wiki/File:ThreeNeuronArc.png#/media/File:ThreeNeuronArc.png

Σχηματική αναπαράσταση του αιθουσοοφθαλμικού αντανακλαστικού.
“ThreeNeuronArc” by Tvil at English Wikipedia – SenseswebTransferred from en.wikipedia to Commons by Roberta F. using CommonsHelper.. Licensed under CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons – http://commons.wikimedia.org/wiki/File:ThreeNeuronArc.png#/media/File:ThreeNeuronArc.png

Βιβλιογραφία-Περαιτέρω μελέτη

Keane JR (May 2005). “Internuclear ophthalmoplegia: unusual causes in 114 of 410 patients”. Arch. Neurol. 62 (5): 714–7. doi:10.1001/archneur.62.5.714. PMID 15883257.
Lana MA, Moreira PR, Neves LB (December 1990). “Wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia (Webino syndrome) and myelopathy in pyoderma gangrenosum”. Arq Neuropsiquiatr 48 (4): 497–501. PMID 2094199.

http://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/neuro-ophthalmologic-and-cranial-nerve-disorders/internuclear-ophthalmoplegia

 

 

Comments

comments

Τα σχόλια είναι κλειστά