Η νόσος του Hirayama είναι μια σπάνια νευρολογική νόσος και ουσιαστικά αποτελεί έναν τύπο
σποραδικής νεανικής μυϊκής ατροφίας των άνω άκρων. Εμφανίζεται συνήθως στα τέλη της εφηβείας και στις αρχές της ενήλικης ζωής και εμφανίζεται με μεγαλυτερη συχνότητα σε άρρενες.
Τα τυπικά κλινικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν σταδιακή έναρξη και αργή εξέλιξη μονομελικής
ή αμφοτερόπλευρης μυϊκής ατροφίας των άνω άκρων με αδυναμία στον βραχίονες, το αντιβράχιο
και τις άκρες χείρες. Σπανίως συνοδεύεται από διαταραχή αισθητικότητας, συμμετοχή του αυτονόμου νευρικόύ συστήματος και σημεία άνω κινητικού νευρώνα (UMN), όπως υπερρεφλεξία και
η υπερτονία. Η νόσος διαφοροδιαγιγνώσκεται από τη νόσο του κινητικού νευρώνα (MND), σε αντίθεση με την οποία, παρουσιάζει στασιμότητα των συμπτωμάτων μετά απο την αρχική επιδείνωση.
Η νόσος είναι συχνότερη στην Ιαπωνία και σε άλλες ασιατικές χώρες, αλλά ένας αριθμός περιστατικών έχει περιγραφεί και σε άλλες χώρες του κόσμου.
Τα προτεινόμενα διαγνωστικά κριτήρια για τη νόσο Hirayama, είναι τα εξής¨
- Προεξάρχουσα μυϊκή αδυναμία και ατροφία των μυών του αντιβραχίου και της άκρας χείρας
- Σχεδόν αποκλειστική μονομελική προσβολή
- Έναρξη εντός της 2η δεκαετίας της ζωής
- Σταδιακή έναρξη και επιδείνωση, ακολουθούμενη από στασιμότητα των συμπτωμάτων
- Μη προσβολή των κάτω άκρων
- Απουσία διαταραχής αισθητικότητας και φυσιολογικά, ή μειωμένα τενόντια αντανακλαστικά
- Αποκλεισμός άλλων αιτίων
- Ένα επιπλέον χαρακτηριστικό που έχει προταθεί αποτελεί η μη προσβολή του βραχιονοκερδιδικού μυός
Μαγνητική τομογραφία
Ουδέτερη θέση: Εστία υψηλού σήματος στην Τ2 ακολουθία στην αυχενική μοίρα, συνήθως μεταξύ Α7-Θ1
Με την κεφαλή σε κάμψη: Υψηλό σήμα στις Τ1 και Τ2 ακολουθίες στην οπίσθια επιφάνεια του μηνιγγικού σάκου
