Αγγειίτιδες του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος

Ορισμός

Οι αγγειίτιδες του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) είναι μία ετερογενής ομάδα φλεγμονωδών νοσημάτων που επηρεάζουν τα τοιχώματα των αγγείων του εγκεφάλου, του νωτιαίου μυελού και των μηνίγγων.

Ταξινόμηση

Οι αγγειίτιδες του ΚΝΣ ταξινομούνται σε:

1.      Πρωτοπαθείς, όπου η φλεγμονώδης διήθηση περιορίζεται στα αγγεία του ΚΝΣ και μόνο, και

2.      Δευτεροπαθείς, όπου η διήθηση των αγγείων του ΚΝΣ είναι δευτεροπαθής στα πλαίσια συστηματικής φλεγμονώδους
αγγειίτιδας

Επιδημιολογία

ΟΙ πρωτοπαθής αγγειίτιδα του ΚΝΣ είναι εξαιρετικά σπάνια. Εκτιμάται πως εμφανίζεται σε ρυθμό 2.4 νέων περιπτώσεων ανά 1000000 πληθυσμού. Προσβάλει όλες τις ηλικίας, ωστόσο εμφανίζεται κατά μεγαλύτερη συχνότητα στην ηλικία των 50 ετών και προσβάλει κατά κύριο λόγο άρρενες.

Οι δευτεροπαθείς αγγειίτιδες του ΚΝΣ, είναι συχνότερες και η συχνότητά τους είναι αντίστοιχη της συχνότητας εμφάνισης της επιμέρους συστηματικής αγγειίτιδας.

Κλινική εικόνα

Η κλινική εικόνα της πρωτοπαθούς αγγειίτιδας του ΚΝΣ εξαρτάται από την εντόπιση των φλεγμονωδών αλλοιώσεων.

Η διάγνωση τίθεται βάσει των εξής:

1.      Παρουσία επίκτητων, που δεν οφείλεται σε άλλη αιτία, νευρολογικών, ή ψυχιατρικών συμπτωμάτων

2.      Παρουσία είτε στην κλασική αγγειογραφία, ή σε ιστοπαθολογικό παρασκεύασμα, στοιχείων αγγειίτιδας των αγγείων του ΚΝΣ

3.      Έλλειψη στοιχείων συστηματικής αγγειίτιδας, ή άλλης διαταραχής που να μπορούσε να εξηγήσει την αγιογραφική, ή την ιστοπαθολογικό εικόνα

Δευτεροπαθείς αγγειίτιδες

Αγγειίτιδες των μεγάλων αγγείων

Αρτηρίτιδα Takayasu, σπανίως προσβάλλει το ΚΝΣ

Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα

Αγγειίτιδες των μέσου μεγέθους αγγείων

Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

Νόσος Kawasaki

Αγγειίτιδες των μικρών αγγείων

ΙgA αρτηρίτιδα

Μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα

Πολυαγγειΐτιδα με κοκκιωμάτωση

Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειΐτιδα

Αγγειίτιδες που προβάλλουν διαφόρων μεγεθών αγγεία

Σύνδρομο Cogan

Νόσος Bechet

Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με συστημικές νόσους

ΣΕΛ

Ρευματοειδής αρθρίτιδα

Σύνδρομο Sjogren

Σύνδρομο APLA

Σκληρόδερμα

Αγνώστου αιτίας

Αγγειίτιδα επαγόμενη από λοίμωξη

Αγγειίτιδα επαγόμενη από φαρμακευτικούς παράγοντες

Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με κακοήθεια

Απεικονιστικά ευρήματα

Τα απεικονιστικά ευρήματα είναι μη ειδικά και ποικίλα. Στο 53% των περιπτώσεων παρατηρείται εικόνα εμφράκτων

Αξονική τομογραφία

Πιθανόν να δείξει περιοχές χαμηλής πυκνότητας

Αγγειογραφία

Η ψηφιακή αγγειογραφία καταδεικνύει εστιακές, ή πολυεστιακές τμηματικές στενώσεις των μικρού και μέσου μεγέθους αγγείων και πιθανόν έμφρακτα.

Μαγνητική τομογραφία

Η μαγνητική τομογραφία καταδεικνύει πολλαπλά έμφρακτα, συνήθως αμφοτεροπλεύρως, σε διάφορα στάδια χρονιότητας. Η ακολουθία Τ2 καταδεικνύει πολλαπλές εστίες υψηλού σήματος την λευκή ουσία, ενώ η εμφάνιση μηνιγγικού εμπλουτισμού και ενδοκράνιας αιμορραγίας δεν αποκλείεται.

Η μαγνητική τομογραφία των τοιχωμάτων των αγγείων πιθανόν να είναι χρήσιμη για την περίπτωση διαφορικής διάγνωσης από καταστάσεις που δεν συνοδεύονται από τοιχωματικό εμπλουτισμό.

Θεραπευτική αντιμετώπιση

Η αντιμετώπιση συμπεριλαμβάνει την χορήγηση στεροειδών και ανοσοκατασταλτικών. Παραδοσιακά χορηγείται κυκλοφωσφαμίδη, η μεθοτρεξάτη. Το μυκοφαινολικό οξύ δεν είναι συνήθως αποτελεσματικό στην πρωτοπαθή αγγειίτιδα του ΚΝΣ, ενώ η αζαθειοπρίνη έχει δείξει ικανοποιητικά αποτελέσματα και μπορεί να χορηγηθεί. Τέλος αναφορές
σχετικά με τον ρόλο της ριτουξιμάμπης, προτείνουν σε κάποιες περιπτώσεις την χορήγησής της.

Μαγνητκή τομογραφία δευτεραπαθούς αγγειιτιδας ΚΝΣ στα πλαίσια ΣΕΛ.

Βιβλιογραφία-περαιτέρω μελέτη

  • 1. Hajj-Ali RA, Calabrese LH. Diagnosis and classification of central nervous system vasculitis. J. Autoimmun. 2014;48-49: 149-52. doi:10.1016/j.jaut.2014.01.007 – Pubmed citation
  • 2. Fieschi C, Rasura M, Anzini A et-al. Central nervous system vasculitis. J. Neurol. Sci. 1998;153 (2): 159-71. Pubmed citation
  • 3. Abdel Razek AA, Alvarez H, Bagg S et-al. Imaging spectrum of CNS vasculitis. Radiographics. 2014;34 (4): 873-94. doi:10.1148/rg.344135028 – Pubmed citation
  • 4. Calabrese LH, Mallek JA. Primary angiitis of the central nervous system. Report of 8 new cases, review of the literature, and proposal for diagnostic criteria. Medicine (Baltimore). 1988;67 (1): 20-39. Pubmed citation
  • 5. Salvarani C, Brown RD, Calamia KT et-al. Primary central nervous system vasculitis: analysis of 101 patients. Ann. Neurol. 2007;62 (5): 442-51. doi:10.1002/ana.21226 – Pubmed citation
  • 6. Cravioto H, Feigin I. Noninfectious granulomatous angiitis with a predilection for the nervous system. Neurology. 1998;9: 599-609. Pubmed citation
  • 7. Mandell DM, Mossa-Basha M, Qiao Y, Hess CP, Hui F, Matouk C, Johnson MH, Daemen MJ, Vossough A, Edjlali M, Saloner D, Ansari SA, Wasserman BA, Mikulis DJ. Intracranial Vessel Wall MRI: Principles and Expert Consensus Recommendations of the American Society of Neuroradiology. (2017) AJNR. American journal of neuroradiology. 38 (2): 218-229. doi:10.3174/ajnr.A4893 – Pubmed

Σχετικά Άρθρα

Βασικά σημεία της νομικής αντιμετώπισης της κατάστασης της άνοιας και των πασχόντων από αυτή στο πεδίο του ουσιαστικού αστικού και ποινικού δικαίου: Φώτη Μ. Βέργη, Δικηγόρου, Cambridge University

[ Δικαιοπρακτική Ικανότητα και Δικαστική Συμπαράσταση – Αδικοπρακτική Ευθύνη /// Ζητήματα ικανότητας καταλογισμού κατά τα αρ… 34 και 36 § 1 ΠΚ] ΔΙ Α Γ…

Απαντήσεις

Η ηλ. διεύθυνση σας δεν δημοσιεύεται. Τα υποχρεωτικά πεδία σημειώνονται με *