
CC BY-SA 2.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=845554
Η υποθαλαμική επιληψία χαρακτηρίζεται από γελαστικές κρίσεις και σχετίζεται κατά κύριο λόγο με αμαρτώματα του υποθαλάμου, ενώ συχνά εξελίσσεται σε γενικευμένη επιληπτική εγκεφαλοπάθεια με νοητική και συμπεριφορική συμπτωματολογία.
Επιδημιολογία
Εξαιρετικά σπάνια, η συχνότητά της είναι 0.1% των ασθενών με επιληπτικές κρίσεις.
Ηλικία έναρξης
Νεογνική περίοδος, ή πρώιμη παιδική ηλικία, αιχμή κατά τα 2-3 έτη
Φύλο
Διπλάσια συχνότητα στους άρρενες.
Αιτιολογία
Η αιτιολογία της είναι σχεδόν κατά αποκλειστικότητα τα αμαρτώματα του υποθαλάμου
Κλινική σημειολογία
Οι κρίσεις ξεκινούν με έντονο γέλιο, το οποίο μπορεί να είναι ήπιο, ή έντονο και συνήθως χωρίς αντικείμενο. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν την συναίσθηση του γέλιου, αλλά δεν μπορούν να το ελέγξουν. 13% των ασθενών ενδεχομένως να εμφανίζουν δακρυϊκές κρίσεις αναίτιου κλαυθμού.
Οι κρίσεις είναι συνήθως βραχείας διάρκειας, 10-30 δευτερόλεπτα και το 50% των ασθενών εμφανίζουν διαταραχή του επιπέδου συνείδησης, ενώ το 1/3 των ασθενών εμφανίζει συμπτώματα από το αυτόνομο νευρικό σύστημα.
Περισσότεροι από του μισούς ασθενείς εμφανίζουν επιπλέον γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις, τονικές, ή ατονικές κρίσεις και αφαιρέσεις.
Διαγνωστικές δοκιμασίες
Η μαγνητική τομογραφία καταδεικνύει το υποθαλαμικό αμάρτωμα.
Το μεσοκριτικό ηλεκτροεγκεφαλογράφημα είναι φυσιολογικό, ή εμφανίζει μη ειδικά και μη πλαγιωμένα ευρήματα, ενώ το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα κατά τις κρίσεις εμφανίζει ταχείς ρυθμούς χαμηλής έντασης με ταυτόχρονη καταστολή της δραστηριότητας του υποβάθρου.
Πρόγνωση
Η διαταραχή είναι συνήθως εξελισσόμενη και η πλειονότητα των ασθενών εμφανίζει νοητικές και συμπεριφορικές διαταραχές.
Διαφορική διάγνωση
Μη επιληπτικές κρίσεις και γελαστικές κρίσεις σχετιζόμενες με άλλες περιοχές του εγκεφάλου, όπως είναι ο κροταφικός και ο μετωπιαίος λοβός.
Αντιμετώπιση
Η χορήγηση αντιεπιληπτικών παραγόντων δεν έχει συνήθως αποτέλεσμα, ενώ η χειρουργική αφαίρεση του αμαρτώματος, αν και τεχνικά δύσκολη, είναι συνήθως αποτελεσματική στον έλεγχο των κρίσεων και συνεπάγεται καλή πρόγνωση.