Υποθαλαμική γελαστική επιληψία

Η υποθαλαμική επιληψία χαρακτηρίζεται από γελαστικές κρίσεις και σχετίζεται κατά κύριο λόγο με αμαρτώματα του υποθαλάμου, ενώ συχνά εξελίσσεται σε γενικευμένη επιληπτική εγκεφαλοπάθεια με νοητική και συμπεριφορική συμπτωματολογία.

Επιδημιολογία

Εξαιρετικά σπάνια, η συχνότητά της είναι 0.1% των ασθενών με επιληπτικές κρίσεις.

Ηλικία έναρξης

Νεογνική περίοδος, ή πρώιμη παιδική ηλικία, αιχμή κατά τα 2-3 έτη

Φύλο

Διπλάσια συχνότητα στους άρρενες.

Αιτιολογία

Η αιτιολογία της είναι σχεδόν κατά αποκλειστικότητα τα αμαρτώματα του υποθαλάμου

Κλινική σημειολογία

Οι κρίσεις ξεκινούν με έντονο γέλιο, το οποίο μπορεί να είναι ήπιο, ή έντονο και συνήθως χωρίς αντικείμενο. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν την συναίσθηση του γέλιου, αλλά δεν μπορούν να το ελέγξουν. 13% των ασθενών ενδεχομένως να εμφανίζουν δακρυϊκές κρίσεις αναίτιου κλαυθμού.

Οι κρίσεις είναι συνήθως βραχείας διάρκειας, 10-30 δευτερόλεπτα και το 50% των ασθενών εμφανίζουν διαταραχή του επιπέδου συνείδησης, ενώ το 1/3 των ασθενών εμφανίζει συμπτώματα από το αυτόνομο νευρικό σύστημα.

Περισσότεροι από του μισούς ασθενείς εμφανίζουν επιπλέον γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις, τονικές, ή ατονικές κρίσεις και αφαιρέσεις.

Διαγνωστικές δοκιμασίες

Η μαγνητική τομογραφία καταδεικνύει το υποθαλαμικό αμάρτωμα.

Το μεσοκριτικό ηλεκτροεγκεφαλογράφημα είναι φυσιολογικό, ή εμφανίζει μη ειδικά και μη πλαγιωμένα ευρήματα, ενώ το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα κατά τις κρίσεις εμφανίζει ταχείς ρυθμούς χαμηλής έντασης με ταυτόχρονη καταστολή της δραστηριότητας του υποβάθρου.

Πρόγνωση

Η διαταραχή είναι συνήθως εξελισσόμενη και η πλειονότητα των ασθενών εμφανίζει νοητικές και συμπεριφορικές διαταραχές.

Διαφορική διάγνωση

Μη επιληπτικές κρίσεις και γελαστικές κρίσεις σχετιζόμενες με άλλες περιοχές του εγκεφάλου, όπως είναι ο κροταφικός και ο μετωπιαίος λοβός.

Αντιμετώπιση

Η χορήγηση αντιεπιληπτικών παραγόντων δεν έχει συνήθως αποτέλεσμα, ενώ η χειρουργική αφαίρεση του αμαρτώματος, αν και τεχνικά δύσκολη, είναι συνήθως αποτελεσματική στον έλεγχο των κρίσεων και συνεπάγεται καλή πρόγνωση.

Σχετικά Άρθρα

Βασικά σημεία της νομικής αντιμετώπισης της κατάστασης της άνοιας και των πασχόντων από αυτή στο πεδίο του ουσιαστικού αστικού και ποινικού δικαίου: Φώτη Μ. Βέργη, Δικηγόρου, Cambridge University

[ Δικαιοπρακτική Ικανότητα και Δικαστική Συμπαράσταση – Αδικοπρακτική Ευθύνη /// Ζητήματα ικανότητας καταλογισμού κατά τα αρ… 34 και 36 § 1 ΠΚ] ΔΙ Α Γ…

Απαντήσεις

Η ηλ. διεύθυνση σας δεν δημοσιεύεται. Τα υποχρεωτικά πεδία σημειώνονται με *