Νευροπαθολογικά ευρήματα στις ζωνιαίες μυϊκές δυστροφίες

myneuronews, "Νευροπαθολογικά ευρήματα στις ζωνιαίες μυϊκές δυστροφίες," Γνωσιακή Βάση Νευρολογίας, Μάρτιος 28, 2018, https://myneurology.eu/archives/2714.

Νευροπαθολογικά ευρήματα

Η μυϊκή βιοψία όταν πραγματοποιείται στους μετρίως εμπλεκόμενους μύες και αποκαλύπτει μεταβολή και διακύμανση του μεγέθους των μυϊκών ινών λόγω ατροφίας και υπετροφίας και ενδεχομένως κεντρικούς πυρήνες. Οι σοβαρότερα εμπλεκόμενοι μύες εμφανίζουν στοιχεία εκφύλισης με σφαιροειδείς μυϊκές ίνες, σημαντική διακύμανση του μεγέθους των ινών, γωνιώδεις και πρισματικές ίνες, κεντρικούς πυρήνες, αναγεννώμενες ίνες και αύξηση του λιπώδους ιστού.

Σημαντική διακύμανση μεγέθους και σχήματος των μυϊκών ινών και λιπώδης αντικατάσταση που αποτελεί χαρακτηριστικό σημαντικής ατροφίας και απώλειας ινών

Εμφανίζονται επίσης διαχωριζόμενες μυϊκές ίνες, σκοριοφαγωμένες (moth-eaten fibers) και λοβιώδεις ίνες. Κενοτοπιώδη έγκλειστα, εοσινοφιλικά κυτταροπλασματικά σωμάτια, συσσωματώματα, καθώς και μικρού μεγέθους ίνες που εκφράζουν την νεογνική και εμβυϊκή μυοσίνη, επίσης ενδεχομένως να παρατηρηθούν. Στα προχωρημένα στάδια της νόσου, η μυϊκή βιοψία μπορεί να καταδείξει μόνο αύξηση του ενδομυϊκού συνδετικού ιστού και ίνωση.

Διακύμανση μεγέθους και σχήματος, αύξηση του συνδετικού ιστού στο ενδομύιο και κεντρικοί πυρήνες παρατηρούνται στις περισσότερες μυϊκές δυστροφίες και στις ζωνιαίες μυϊκές δυστροφίες

Η διάγνωση των ζωνιαίων μυϊκών δυστροφιών τίθεται με την αναγνώρισης της παθολογικής, ή απούσας πρωτεΐνης, η οποία ολοκληρώνεται με ανοσοϊστοχημικές μεθόδους και την χρήση ειδικών για κάθε πρωτεΐνη αντισωμάτων, ή με γενετική ανάλυση.

 

 

Comments

comments

Αφήστε μια απάντηση

Η ηλ. διεύθυνση σας δεν δημοσιεύεται. Τα υποχρεωτικά πεδία σημειώνονται με *