Κεντρική γεφυρική και εξωγεφυρική μυελινόλυση

Η κεντρική γεφυρική μυελινόλυση περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Adams και συνεργάτες το 1959, ενώ το 1976 προστέθηκε η εξωγεφυρική μυελινόλυση, οπότε και αναγνωρίστηκε η σύνδεση των καταστάσεων αυτών με την ταχεία αποκατάσταση των επιδέδων νατρίου σε υπονατριαιμικούς ασθενείς, για να αποδειχθεί και να καθιερωθεί  αυτή η σύνδεση το 1982.

Ωσμωτικά απομυελινωτικά σύνδρομα

Κλινικά στοιχεία

Η κλινική πορεία των ασθενών είναι διφασική, καθώς αρχικά εμφανίζουν διαταραχή του επιπέδου συνείδησης και επιληπτικές κρίσεις λόγω της υπονατριαιμίας, ενώ στη συνέχεια και μετά την αποκατάσταση των επιπέδων νατρίου εμφανίζουν ταχεία αποκατάσταση, για να επιδεινωθεί η κλινική τους εικόνα αρκετές ημέρες αργότερα. Τα αρχικά σημεία της κεντρικής γεφυρικής μυελινόλυσης, τα οποία αντικατοπτρίζουν την δεύτερη φάση περιλαμβάνουν δυσαρθρία και δυσφαγία (λόγω της εμπλοκής των φλοιογεφυρικών ινών), χαλαρή τετραπάρεση (λόγω της εμπλοκής των φλοιονωτιαίων ινών) η οποία στη συνέχεια γίνεται σπαστική τετραπάρεση, ενώ εάν η απομυελίνωση επεκτείνεται στην γεφυρική καλύπτρα, εμφανίζονται διαταραχές της οφθαλμοκίνησης και της αντίδρασης της κόρης στο φως. Επιπλέον οι ασθενείς εμφανίζουν διαταραχές του επιπέδου συνείδησης  και σύνδρομο εγκλεισμού (locked-in syndrome). Στην περίπτωση που συνυπάρχουν εξωγεφυρικές απομυελινωτικές εστίες τότε εμφανίζονται ψυχιατρικές και συμπεριφορικές διαταραχές, καθώς και διαταραχές της κινητικότητας.

Εξωγεφυρική μυελινόλυση

Η εξωγεφυρική μυελινόλυση συνήθως  συνοδεύει την κεντρική γεφυρική μυελινόλυση με την κλινική της εικόνα να συμπεριλαμβάνει την εμφάνιση ακινητικής βωβότητας, παρκινσονισμού, χορειοαθετωσικών φαινομένων, δυστονικών φαινομένων και κατατονίας, με την τελευταία να έχει περιγραφεί σε αριθμό περιστατικών σαν φαινόμενο που εμφανίζεται πρώιμα και αντικαθίσταται από παρκινσονισμό, ή όψιμα ακολουθώντας  την λύση της σπαστικής τετραπάρεσης.

Περιοχές εμφάνισης απομυελινωτικών εστιών στην κεντρική και εξωγεφυρική μυελινόλυση, κατά σειρά συχνότητας:

1. Γέφυρα
2. Παρεγκεφαλίδα
3. Έξω γονατώδη σώματα
4. Έξω κάψα
5. Εξωτάτη κάψα
6. Ιππόκαμπος
7. Κέλυφος
8. Εγκεφαλικός φλοιός
9. Θάλαμος
10. Κερκοφόρος πυρήνας
11. Προτείχισμα
12. Έσω κάψα
13. Μεσεγκέφαλος
14. Προμήκης
15. Μαστία

Τα ωσμωτικά απομυελινωτικά σύνδρομα εμφανίζονται συνήθως σε σχέση με τις παρακάτω καταστάσεις:

1. Αλκοολισμός
2. Υποθρεψία
3. Ψυχογενής πολυδιψία
4. Εγκαύματα
5. Μεταμόσχευση ήπατος
6. Μετά από υποφυσιακή επέμβαση
7. Μετά από ουρολογικές/γυναικογολικές χειρουργικές επεμβάσεις, ιδίως εάν συνοδεύονται από εγχύσεις γλυκίνης

Στην περίπτωση σημαντικής πτώσης της ωσμωτικότητας του πλάσματος, τα νευρικά και νευρογλοιακά κύτταρα απελευθερώνουν παράγοντες που δρουν ωσμωτικά προκειμένου να επέλθει εκ νέου ισορροπία. Στην περίπτωση της ταχείας αποκατάστασης των επιπέδων νατρίου, εάν ο ρυθμός είναι ταχύτερος από την ικανότητα των κυττάρων να προσαρμοστούν στα νέα δεδομένα, τα κύτταρα οδηγούνται σε συρρίκνωση και ως εκ τούτου καταστρέφονται, ενώ τα ολιγοδενδροκύτταρα φαίνεται να είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα στην διαδικασία αυτή.

Πριν την καθιέρωση της αξονικής και μαγνητικής τομογραφίας, τα ακουστικά προκλητά δυναμικά χρησιμοποιούνταν κυρίως για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της γεφυρικής μυελινώλυσης, ωστόσο πλέον η διάγνωση επιβεβαιώνεται από την μαγνητική τομογραφία, εντούτοις  το μειονέκτημα της μαγνητικής τομογραφίες έγκειται στην πιθανή καθυστέρηση εμφάνισης των αλλοιώσεων ακόμη και 14 ημέρες. Οι απομυελινωτικές εστίες εμφανίζονται σαν υπέρπυκνες στην Τ2 και υπόπυκνες στην Τ1 ακολουθία.

Πρόγνωση

Σε μία πρόσφατη μελέτη της έκβασης περιστατικών κεντρικής και εξωγεφυρικής μυελινόλυσης,  το 30% των ασθενών ανέκαμψε πλήρως, το 30% ανέκαμψε εμφανίζοντας ωστόσο κινητικές διαταραχές, το 30% εμφάνιζε σοβαρές κινητικές διαταραχές, ενώ το 10% κατέληξε.

Αντιμετώπιση

Η αντιμετώπιση των ωσμωτικών απομυελινωτικών συνδρόμων, είναι κατά κανόνα συντηρητική και υποστηρικτική, ενώ υπάρχουν μελέτες σε μικρό αριθμό περιστατικών, ή ακόμη και αναφορές περιστατικών όπου η χορήγηση στεροειδών, ενδοφλέβιας γ-σφαιρίνης, ή TRH είχαν σχετικά θετική επίδραση. Μελέτες σε πειραματόζωα με την χορήγηση ωσμωλίων κατά την φάση της διόρθωσης φαίνεται να είχαν επίσης αρκετά ενθαρρυντικά αποτελέσματα.

Βιβλιογραφία-περαιτέρω μελέτη:

Adams RA, Victor M, Mancall EL. Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholics and malnourished patients. Arch Neurol Psychiatry 1959;81:154–72.

Wright DG, Laureno R, Victor M. Pontine and extrapontine myelinolysis. Brain 1979;102:361–85.

Gocht A, Colmant HJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis: a report of 58 cases. Clin Neuropath 1987;6:262–70.

Karp BI, Laureno R. Central pontine and extrapontine myelinolysis after correction of hyponatraemia. The Neurologist 2000;6:255–66.

Berl T. Treating hyponatremia: damned if we do and damned if we don’t. Kidney Int 1990;37:1006–18.

Sterns RH. The management of symptomatic hyponatraemia. Semin Nephrol 1990;10:503–14.

Okada Y, Maeno E, Shimizu T, et al. Receptor-mediated control of regulatory volume decrease (RVD) and apoptotic volume decrease (AVD). J Physiol 2001;532:3–16.

DeLuca GC, Nagy Zs, Esiri MM, et al. Evidence for a role for apoptosis in central pontine myelinolysis. Acta Neuropathol 2002;103:590–8.

Oh MS, Kim H-J, Carroll HJ. Recommendations for treatment of symptomatic hyponatremia. Nephron 1995;70:143–50.

Cheng JC, Zikos D, Skopicki HA, et al. Long-term neurologic outcome in psychogenic water drinkers with severe symptomatic hyponatremia: the effect of rapid correction. Am J Med 1990;88:561–6.

Lohr JW. Osmotic demyelination syndrome following correction of hyponatremia: association with hypokalemia. Am J Med 1994;96:408–13.

Menger H, Jorg J. Outcome of central pontine and extrapontine myelinolysis. J Neurol 1999;246:700–5.

Oya S, Tsutsumi K, Ueki K, et al. Reinduction of hyponatraemia to treat central pontine myelinolysis. Neurology 2001;57:1931–2.