Ημιβαλλισμός

myneuronews, "Ημιβαλλισμός," Γνωσιακή Βάση Νευρολογίας, Απρίλιος 3, 2015, https://myneurology.eu/archives/263.

Εκδήλωση δυσλειτουργίας του εξωπυραμιδικού συστήματος και συγκεκριμένα του υποθαλαμίου σωματίου του Luys και σπανίως του οπτικού θαλάμου ή του φλοιού των εγκεφαλικών ημισφαιρίων και εκδηλώνεται με ευρείες ασυντόνιστες κινήσεις εκτίναξης των άκρων.

Ο ημιβαλλισμός αναφέρεται σε βαλιστικές κινήσεις του σύστοιχου άνω και κάτω άκρου και αποτελεί την συνηθέστερη εκδήλωση, ενώ άλλες μορφές είναι ο μονοβαλλισμός αναφέρεται σε βαλλιστικές κινήσεις ενός μόνο άκρου, ο παραβαλλισμός σε κινήσεις αμφότερων των κάτω άκρων, ο διβαλλισμός σε κινήσεις των δύο άνω άκρων, ο τετραβαλλισμός σε βαλλιστικές κινήσεις όλων των άκρων και σπάνια ο χιαστός βαλλισμός που αναφέρεται σε βαλλιστικές κινήσεις στο ένα άνω και το ετερόπλευρο κάτω άκρο.

Επιδημιολογία

Η συχνότητα του ημιβαλλισμού και των βαλλιστικών κινήσεων γενικότερα ανέρχεται σε 60 περιπτώσεις ανά 10000 πληθυσμού, ενώ αμιγής μορφή ημιβαλλισμού είναι εξαιρετικά σπάνια και συνήθως συνοδεύει άλλες εξωπυραμιδικές παθήσεις. Η μέση ηλικία εμφάνισης είναι τα 64 έτη, ενώ έχουν αναφερθεί ακραίες περιπτώσεις εμφάνισης από 8 έως και 80 ετών.

Αιτιοπαθογένεια

Ο ημιβαλλισμός σχετίζεται με την μείωση της κατασταλτικής επίδρασης του κελύφους του φακοειδή πυρήνα στην πλάγια μοίρα της ωχράς σφαίρας, με αποτέλεσμα την αύξηση της διέγερσης της έσω μοίρας αυτής επί του υποθαλαμίου σωματίου του Luys, το οποίο με τη σειρά του ασκεί κατασταλτική επίδραση στις δύο μοίρες της ωχράς σφαίρας και διεγερτική, όταν διεγείρεται από τον κινητικό φλοιό, επί της μέλαινας ουσίας.

Τα νευροδιαβιβαστικά συστήματα που εμπλέκονται στην εμφάνισης των βαλλιστικών φαινομένων, είναι της ντοπαμίνης, του γ-αμινοβουτυρικού οξέος και της σεροτονίνης. Ισχαιμικές, αιμορραγικές, φλεγμονώδεις βλάβες και χωροκατακτητικές εξεργασίες είναι δυνατόν να αποτελούν το αιτιολογικό υπόβαθρο της δυσλειτουργίας του υποθαλαμίου σωματίου, επιπλέον ωστόσο αναφέρονται ιατρογενείς περιπτώσεις μετά από κοιλιοπεριτοναϊκές παροχετεύσεις και από χορήγηση νευροληπτικών παραγόντων και φαινοτοΐνης.

Νευροπαθολογικά Στοιχεία

Η νευροπαθολογική εικόνα σχετίζεται άμεσα με το αιτιοπαθογενετικό υπόβαθρο των βαλλιστικών φαινομένων και αποκελύπτει συνήθως ισχαιμική ή αιμορραγική βλάβη του υποθαλαμίου σωματίου, έντονα φλεγμονώδη στοιχεία στα πλαίσια λοιμώξεων ή νοσημάτων του συνδετικού ιστού, καθώς και νεοπλασματικές εξεργασίες. Οι βλάβες είναι δυνατόν να είναι ευρύτερες και να επεκτείνονται στην αβέβαιη ζώνη, τον θάλαμο, την ωχρά σφαίρα, την καλυπτρική μοίρα του μεσεγκεφάλου και τα δεμάτια που συνδέουν το υποθαλάμιο σώμα με τον κερκοφόρο πυρήνα. Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις ημιβαλλισμού όπου η νευροπαθολογική μελέτη δεν αποκάλυψε βλάβη του υποθαλαμίου σωματίου, αλλά διάχυτες βλάβες επί των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, την ωχρά σφαίρα και τον θάλαμο.

Κλινικά χαρακτηριστικά

Τα βαλλιστικά φαινόμενα εκδηλώνονται οξέος ή με υποξεία έναρξη και πορεία και συνίστανται από ευρείες εκτινάξεις του μέλους που ξεκινούν από τα κεντρικά τμήματα και επεκτείνονται προς τα περιφερικά συνοδευόμενες από αθετωσικές ή χορειακές κινήσεις. Συχνά τα βαλλιστικά φαινόμενα συνοδεύονται από συσπάσεις των μιμικών μυών του προσώπου, βλεφαρόσπαμο, χειλεογλωσσικές δυσκινησίες και σπανιότερα από δυσφασικά ή δυσκαταποτικά φαινόμενα, υφίονται δε κατά τον ύπνο, επιτείνονται ωστόσο κατά την έντονη ψυχική φόρτιση.

https://youtu.be/hqg2GTUq1k4

Διαγνωστική προσέγγιση και διαφορική διάγνωση

Ο ημιβαλλισμός πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από τον μυόκλονο, ο οποίος συνίσταται σε ταχείες κινήσεις των άκρων, κατά κανόνα αμφοτερόπλευρες, χωρίς συνοδά δυστονικά φαινόμενα, την εστιακή επιληψία, τα οποία παρουσιάζουν ρυθμικότητα και υφίονται με αντιεπιληπτικούς παράγοντες.

Η διαγνωστική προσέγγιση περιλαμβάνει την διενέργεια αξονικής και μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου, που μπορεί να απεικονίσουν το αιτιολογικό υπόβαθρο, την αναζήτηση αντικαρδιολιπινικών, αντιβακτηριακών και αντιπυρηνικών αντισωμάτων, τον έλεγχο της θυρεοειδικής και παραθυρεοειδικής λειτουργίας και της λειτουργίας των επινεφριδίων.

Θεραπευτική αντιμετώπιση

Η θεραπευτική αντιμετώπιση συνίσταται στην αιτιολογική και την συμπτωματική η οποία περιλαμβάνει την χορήγηση ανταγωνιστών της ντοπαμίνης, όπως είναι η αλοπεριδόλη, η περφαιναζίνη, η κλοναζίνη, η ρισπεριδόνη και η κουετιαπίνη, παραγόντων που ελαττώνουν τα αποθέματα της ντοπαμίνης, όπως είναι η ρεσερπίνη και η τετραβεναζίδη, ανταγωνιστών της σεροτονίνης και αντιεπιληπτικών παραγόντων, όπως είναι το βαλπροϊκό νάτριο, η τοπιραμάτη και η γκαπαπεντίνη.

Βιβλιογραφία-περαιτέρω μελέτη

Gale J. T., Amirnovin R., Wiliams Z., Flaherty A. W. & Eskandar, E. N. (2008). “Symphony to cacophony: Pathophysiology of the human Basal Ganglia in Parkinson disease”. Neuroscience and Biobehavioral Reviews 32: 378–387. doi:10.1016/j.neubiorev.2006.11.005.

Das RR, Romero JR, Mandel A (2005). “Hemiballismus in a patient with Contralateral Carotid Artery Occlusion”. Journal of the Neurological Sciences 238: S392–S392. doi:10.1016/S0022-510X(05)81507-2.

Francisco GE (2006). “Successful treatment of posttraumatic hemiballismus with intrathecal baclofen therapy”. American Journal of Physical Medicine & Rehabilitation 85 (9): 779–782. doi:10.1097/01.phm.0000233173.32432.6f. PMID 16924190.

Sitburana O, Ondo W (2006). “Tetrabenazine in hyperglycemic-induced hemichorea-hemiballismus”. Movement Disorders 21 (11): S353–S354. doi:10.1002/mds.21100. PMID 16986158.

Gimenez-Munoz A, Alarcia R, Ledesma L, Ara JR (2008). “Pseudoballism secondary to spinal trauma”. Neurologia 23 (5): 315–318. PMID 18247185.

Postuma RB, Lang AE (2003). “Hemiballism: revisiting a classic disorder”. Lancet Neurology 2 (11): 661–668. doi:10.1016/S1474-4422(03)00554-4. PMID 14572734.

Mukand JA, Fitzsimmons C, Wennemer HK, Carrillo A, Cai CB, Bailey KM (2005). “Olanzapine for the treatment of hemiballismus: A case report”. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation 86 (3): 587–590. doi:10.1016/j.apmr.2004.05.012. PMID 15759249.

Temel Y, Blokland A, Steinbusch HWM, Visser-Vandewalle V (2005). “The functional role of the subthalamic nucleus in cognitive and limbic circuits”. Progress in Neurobiology 76 (6): 393–413. doi:10.1016/j.pneurobio.2005.09.005. PMID 16249050.

Gamez J, Corbera-Bellalta M, Mila M, Lopez-Lisbona R, Boluda S, Ferrer I (2008). “Chorea-ballism associated with familial amyotrophic lateral sclerosis. A clinical, genetic, and neuropathological study”. Movement Disorders 23 (3): 434–438. doi:10.1002/mds.21856. PMID 18072201.

Kim HJ, Moon WJ, Oh J, Lee IK, Kim HY, Han SH (2008). “Subthalamic lesion on MR imaging in a patient with nonketotic hyperglycemia-induced hemiballism”. American Journal of Neuroradiology 29 (3): 526–527. doi:10.3174/ajnr.A0927. PMID 18184834.

Driver-Dunckley E, Evidente VGH (2005). “Hemichorea-hemiballismus may respond to topiramate”. Clinical Neuropharmacology 28 (3): 142–144. doi:10.1097/01.wnf.0000164160.71206.a3. PMID 15965315.

Τα σχόλια είναι κλειστά