Παραλυτική άνοια του Lissauer

myneuronews, "Παραλυτική άνοια του Lissauer," Γνωσιακή Βάση Νευρολογίας, Μάρτιος 14, 2015, https://myneurology.eu/archives/13.

Σπάνια μορφή προϊούσας γενικής παράλυσης στην οποία τα κύρια φαινόμενα είναι οι επιληπτικές κρίσεις και οι διαταραχές της κινητικότητας. Οι επιληπτικές κρίσεις έχουν τον χαρακτήρα των γενικευμένων, ή των εστιακών κρίσεων και προεξάρχουν της όλης κλινικής εικόνας.

Νευροπαθολογικά παρατηρείται εξεσημασμένη ατροφία που αφορά κατά κύριο λόγο τους κροταφικούς λοβούς και επεκτείνεται στην υπερχείλια και γωνιώδη έλικα. Μικροσκοπικά παρατηρείται νευρωνική απώλεια στην δεύτερη και τρίτη στιβάδα του εγκεφαλικού φλοιού, ενώ οι νευρώνες της πέμπτης και έκτης στιβάδας εμφανίζονται διατεταμένοι με έκκεντρο πυρήνα. Επιπλέον διαπιστώνεται δευτερογενής αστροκυτταρική υπερπλασία και τα μικρογλοιακά κύτταρα του Hortega φέρουν κοκκία σιδήρου. Κοκκία επίσης παρατηρούνται στα τοιχώματα των αγγείων, ενώ η λευκή ουσία παρουσιάζει σπογγιώδη υφή.

Η πορεία της νόσου είναι ιδιαίτερα βαρειά, το κύριο κλινικό πρόβλημα δε είναι οι κρίσεις απώλειας συνείδης και οι εστιακές επιληπτικές κρίσεις που αντιμετωπίζονται δυσχερώς με αντιεπιληπτική αγωγή.

Η διαφορική διάγνωση της νόσου γίνεται από την νόσο του Alzheimer, την νόσο του Pick, την γεροντική άνοια, την αγγειακή άνοια, την νόσο του Binswager, την ουραιμική άνοια, την ηπατική εγκεφαλοπάθεια και τις νεοπλασματικές διηθήσεις του ΚΝΣ. Στα αρχικά στάδια όπου προεξάρχουν τα ψυχιατρικά συμπτώματα η διαφορική διάγνωση γίνεται από ψυχιατρικά νοσήματα.

Βιβλιογραφία

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1089803/?page=11

Comments

comments

Τα σχόλια είναι κλειστά